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2014-02-06T06:41:43Z

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[[原发性十二指肠恶性淋巴瘤]](primary malignant lymphoma of duodenum)，是指原发于[[十二指肠]]肠壁[[淋巴组织]]的[[恶性肿瘤]]，这有别于全身[[恶性淋巴瘤]]侵及[[肠道]]的[[继发性]]病变。Dawson提出原性[[小肠恶性淋巴瘤]]的5项诊断标准：①未发现体表[[淋巴结肿大]];②[[白细胞计数]]及分类正常;③[[X线]]胸片无[[纵隔]]淋巴结肿大;④手术时未发现受累[[小肠]]及[[肠系膜]]区域[[淋巴结]]以外的病灶;⑤肝、脾无侵犯。
==原发性十二指肠恶性淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

[[原发性十二指肠恶性淋巴瘤]]起源于[[十二指肠]][[黏膜]]下[[淋巴组织]]，可向黏膜层和[[肌层]]侵犯，表现为[[息肉]]状、黏膜下肿块或在[[小肠]]管纵轴黏膜下弥漫性[[浸润]]，常伴有[[溃疡]]。[[肿瘤]]常为单发，少有多发。①按[[组织学]]形态可分为：[[淋巴细胞]]型、[[淋巴母细胞]]型、网织细胞型、巨滤泡型以及Hodgkin病。②按大体[[病理]]形态可分为：肿块型或息肉型;溃疡型;浸润型;结节型。③按组织学类型可分为：[[霍奇金病]]与[[非霍奇金淋巴瘤]]2大类，以后者最多见。转移途径可经[[淋巴]]道、血运以及直接蔓延，[[淋巴结]]转移较[[腺癌]]为早。
==原发性十二指肠恶性淋巴瘤的症状==
1.[[症状]]与[[体征]] 该病的[[临床表现]]无特异性，可因[[肿瘤]]的类型和部位而异。

(1)[[腹痛]]：腹痛为该病最常见的症状，约65%的患者表现有腹痛。腹痛大多由于[[肠梗阻]]、肿瘤的[[膨胀]]和牵拉、肠管[[蠕动]]失调、肿瘤坏死继发的[[感染]]、肠壁[[溃疡]]和[[穿孔]]等因素所致。腹痛一般出现较早，轻重不一，隐匿无规律，呈慢性过程。初起为[[隐痛]]或[[钝痛]]，随病情的发展逐渐转为阵发性挛性[[绞痛]]。晚期[[疼痛]]呈持续性，药物不能缓解。腹痛多数位于中腹部、脐周及下腹部，有时可出现在左上腹或[[剑突]]下。一旦肿瘤穿孔而引起[[急性腹膜炎]]时，可出现全腹剧痛。

(2)肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁[[浸润]]狭窄均可引起肠梗阻。[[恶性淋巴瘤]]引起的肠梗阻多出现较早，主要表现为慢性、部分性肠梗阻症状。患者多有反复发作的[[恶心]]、[[呕吐]]，进餐后加重，[[腹胀]]不明显。梗阻发生在[[乳头]]部以下者，呕吐物可含大量[[胆汁]]。

(3)[[腹部肿块]]：国内资料统计约25.5%的患者[[腹部]]可扪及包块，部分患者为就诊的主要原因。60%～70%的肿块直径超过5cm，大者有10cm以上。

(4)[[黄疸]]：因[[恶性肿瘤]]侵犯或阻塞[[胆总管]]开口部或因转移[[淋巴结]]压迫胆总管而引起[[梗阻性黄疸]]。黄疸发生率远远低于[[腺癌]]。大约为2%左右。

(5)其他：[[十二指肠]]恶性淋巴瘤尚可出现[[上消化道出血]]、[[消瘦]]、[[贫血]]、[[腹泻]]、[[乏力]]、[[食欲下降]]、[[发热]]等一些非特异性临床表现。

2.临床分期 Noqvi(1969)提出的临床分标准：Ⅰ期，病灶局限，未侵犯淋巴结;Ⅱ期，病灶局限，已侵犯淋巴结;Ⅲ期，邻近[[器官组织]]受累;Ⅳ期，有远处转移。

该病的早期诊断十分困难，误诊率可高达70%～90%。其原因有：①本病缺乏特异性临床表现;②医师对该病的认识不足，甚至缺乏这方面的知识，故警惕性不高;③该病往往以急症就诊，常被[[急腹症]]的临床表现所掩盖;④该病的诊断方法，尤其在基层[[医院]]常常没有有效的诊断手段。出现未能查明原因的发热、恶心、呕吐、食欲下降、消瘦、贫血、[[肠道]][[出血]]、[[上腹部疼痛]]、慢性肠梗阻等临床表现时，应警惕有该病的可能性。而进行各项检查。
==原发性十二指肠恶性淋巴瘤的诊断==

===原发性十二指肠恶性淋巴瘤的检查化验===
1.[[组织学]]检查在[[十二指肠]]镜下刷检脱落[[细胞]]或钳取肠壁组织进行[[细胞学]]可获[[病理]]确诊。

2.[[血常规]] 可有[[红细胞计数]]和[[血红蛋白]]量下降。

3.[[大便]]隐血试验阳性。

后2项缺乏诊断的特异性。

1.[[X线]]检查 X线平片可能显示[[十二指肠梗阻]]的X线表现，或软组织块影。[[胃肠道]]钡餐双重对比造影对十二指肠肿瘤的诊断准确率达42%～75%，其影像表现有：①十二指肠[[黏膜]]皱襞变形、破坏、消失，肠壁僵硬;②肠壁[[充盈缺损]]、[[龛影]]或环状狭窄;③肠管可有局限性囊样扩张，呈[[动脉瘤]]样改变;④肠壁增厚，肠管变小，呈[[多发性结节]]状狭窄。十二指肠低张造影，更有利于观察黏膜皱襞的细微改变，使其诊断准确率提高到93%左右。

2.内[[镜检]]查本病可经十二指肠镜直接观察病灶的大小、部位、范围、形态等，同时可进行摄像、照相、刷检脱落细胞和活检以获病理确诊。

3.其他 [[B型超声]]、[[CT]]和[[动脉造影]]([[DSA]])等对该病的诊断有一定作用。
===原发性十二指肠恶性淋巴瘤的鉴别诊断===
本病常被误诊为[[胃十二指肠炎]]、[[消化性溃疡]]、[[慢性胰腺炎]]、胆道[[疾病]]等，临床应注意鉴别。
==原发性十二指肠恶性淋巴瘤的并发症==
[[肠穿孔]]是本病的主要[[并发症]]，有15%～20%的[[十二指肠]][[恶性淋巴瘤]]患者会发生肠穿孔，比其他[[恶性肿瘤]]发生率高。此多为[[肿瘤]]侵犯肠壁发生[[溃疡]]、[[肠坏死]]，或肿瘤[[继发感染]]而引致。急性[[穿孔]]可引起[[弥漫性腹膜炎]]，慢性穿孔可以引起炎性包块、[[脓肿]]、[[肠瘘]]等表现。
==原发性十二指肠恶性淋巴瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

该病应以手术治疗为主，手术有诊断与治疗的双重作用。国内报告[[原发性]]十二指肠恶性[[肿瘤]]的手术率约为60%。手术方案根据该肿瘤所在部位、病变的范围而决定。可以考虑局部切除，但应行胰十二指肠根治性切除为妥。

该病对[[化疗]]和[[放疗]]有不同程度的敏感性。故术前和术后可以配合进行。疗效优于单纯手术治疗。一般放疗的剂量为40Gy(4000rad)左右为宜。化疗一般采用[[环磷酰胺]](CTX)、[[长春新碱]](VCR)、ADM、[[甲氨蝶呤]](MTX)、PCB及[[泼尼松]]等药组成的各种联合化疗方案。

(二)预后
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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