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2014-01-26T15:25:19Z

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[[原发性乳腺恶性淋巴瘤]](primary malignant lymphoma of breast，PMLB)，是发生于[[乳腺]][[淋巴组织]]的[[恶性肿瘤]]。原发性乳腺恶性淋巴瘤十分罕见，常为全身[[淋巴肉瘤]]的一部分，可能与乳腺组织中淋巴组织较少有关。
==原发性乳腺恶性淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

尚不十分清楚，可能与以下因素有关：

1.[[病毒学]]说有人从非洲儿童的[[淋巴瘤]]中分离出一种特殊的类[[疱疹病毒]]([[EB病毒]])，约8%淋巴瘤病人体内可发现有高[[滴定]]度的EB病毒[[抗体]]。故设想，[[恶性淋巴瘤]]的产生可能与EB病毒有直接的关系。

2.[[电离辐射]]损伤长期接受[[放射性物质]]和[[放射线]]，如[[放射治疗]]及放射工作者，其淋巴瘤的发生率较正常人群高。故认为电离辐射损伤可能与发病有关。

3.[[免疫抑制]]和缺陷在临床工作中常见接受大剂量的[[激素]]治疗和使用[[环磷酰胺]]等药物，后期导致恶性淋巴瘤的发生。这可能由于[[免疫调节]]功能的受损而导致T或[[B淋巴细胞]]失去控制而发生异常性[[增生]]。

4.[[遗传因素]] 在淋巴瘤病人的[[染色体检查]]中，常可见到[[染色体]]14、17、18和X的异常。设想[[染色体异常]]可能由于先天性[[染色体畸变]]，或是由于[[DNA]]受到损伤使其修复功能异常有关。偶尔见有家族类病的报道。

目前对本病的组织起源问题有较一致意见：Janea Lamovec MD等报道8例本病，其中6例[[导管]][[上皮]]或[[小叶]]上皮有[[淋巴细胞]][[浸润]]，这种上皮[[淋巴]]侵犯现象显示了与[[胃肠道]]和[[呼吸道]]等各种[[黏膜]]相关[[淋巴组织]]相似的一个重要特征。Pattil Cohen (1991)等认为绝大部分该病是由[[B细胞]]起源，认为本病是一种淋巴组织相关淋巴[[肿瘤]]，在拥有黏膜相关淋巴组织中发生，而且组织细胞学起源绝大多数是B细胞起源。

(二)发病机制

关于[[乳腺]]恶性淋巴瘤的来源，多数学者认为乳腺是一种黏膜相关淋巴组织的潜在部位，乳腺原发恶性淋巴瘤是一种黏膜相关[[淋巴组织肿瘤]](MALT)，与乳腺导管周围和[[乳腺小叶]][[内淋巴]]组织恶变呈瘤样增生有关。也有人认为来源于[[血管]]外皮幼稚未分化的间叶[[细胞]]。

1.发生部位与病程 Membo报道，本病发病时间最短6周，最长达12个月，多在2～4个月。肿瘤多位于乳腺的[[外上象限]]内，单侧多见，偶有双侧。左、右两侧乳腺发生机会相当，无明显差异。

2.[[病理]]形态与乳腺其他[[恶性肿瘤]]相比，[[原发性乳腺恶性淋巴瘤]]的病理改变有如下特点。

(1)大体形态：肿瘤多为[[结节]]状，质地稍硬，无包膜或有假[[包膜]]。切面为灰白色，实质性组织细腻呈鱼肉状，可见有[[出血]]和[[坏死]]。

(2)组织形态：乳腺恶性淋巴瘤绝大部分为[[非霍奇]]金恶性淋巴瘤。镜下见乳腺恶性淋巴瘤具有其他部位恶性淋巴瘤的共同点。乳腺恶性淋巴瘤的特点是：瘤细胞弥漫分布，[[细胞成分]]单一，多为弥漫性大粒细胞型，弥漫性大无[[粒细胞]]型和弥漫性小粒细胞型，其他类型少见，无聚集成巢的倾向。可见丰富的新生薄壁血管，瘤细胞在小叶和导管间弥漫浸润，而导管不被破坏，腔内无瘤细胞及炎性[[渗出]]物。

3.Rye会议分型 1996年Rye会议将乳腺恶性淋巴瘤分为4型：①淋巴细胞为主型;②结节硬化型;③混合细胞型;④淋巴细胞消减型。

4.转移途径乳腺恶性淋巴瘤大多见血行及临近[[淋巴结]]侵犯两种形式播散。
==原发性乳腺恶性淋巴瘤的症状==
本病的临床特征与[[乳癌]]相似，表现为生长迅速的[[乳腺]]肿块，常伴有不同程度的[[发热]]。肿块多为单侧，少见双侧，多位于[[外上象限]]内。查体可见肿块呈[[结节]]状或分叶状，质地硬韧，早期边界清楚，可活动，与[[皮肤]]及胸壁无粘连，[[无乳头]]凹陷及溢液。肿块巨大时可占据整个[[乳房]]，表面皮肤菲薄，[[血管扩张]]，甚至破溃。多数病变局限在乳腺内，以后则播散致全身，招致死亡。

若发现病人乳房内有多个散在活动性结节，似癌瘤时宜考虑本病。详细检查体表[[淋巴结]]、肝脾等有无肿大，以排除全身[[淋巴瘤]]和[[白血病]][[浸润]]。有人指出：[[原发性乳腺恶性淋巴瘤]]必须符合下列条件：①要求[[病理]]材料符合严格的技术要求;②乳腺内的淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连;③在[[乳腺肿物]]出现之前无其他部位的[[恶性淋巴瘤]]存在;④乳腺淋巴瘤是临床上最初的或惟一的原发病变，对于其他难以确诊的病变需行病理做出诊断。
==原发性乳腺恶性淋巴瘤的诊断==

===原发性乳腺恶性淋巴瘤的检查化验===
[[组织病理学]]检查是本病的诊断依据。可见瘤细胞在[[乳腺小叶]]和[[导管]]间弥漫[[浸润]]，[[乳腺]]管无破坏，腔内无瘤细胞及炎性[[渗出]]物。镜下示，多数为[[非霍奇]]金恶性淋巴[[细胞]]。[[细胞成分]]单一，弥漫分布，无集聚成巢的倾向，富含新生薄壁[[血管]]。

1.[[钼]]靶[[X线]]检查，见肿块呈结节型及弥漫型;前者呈乳腺内边缘清楚的[[结节]]、无毛刺;后者乳腺普遍密度增高，[[皮肤增厚]]，整个乳腺受侵。皮下脂肪层因[[淋巴管扩张]]呈粗网状。无论结节型或弥漫型X线表现均无特异性，与[[乳腺炎]]或[[炎性乳腺癌]]相仿。

2.[[B超]]检查病变显示为低回声，境界清楚，病灶后有不连续的声影增强。
===原发性乳腺恶性淋巴瘤的鉴别诊断===
本病需要与[[髓样癌]]和[[乳腺]][[假性淋巴瘤]]相鉴别，因两者在[[临床表现]]与[[组织学]]所见均与[[恶性淋巴瘤]]相似。

1.髓样癌两者的临床表现及组织学所见均很相似，特别是髓样癌间质内有大量[[淋巴细胞]][[浸润]]时可掩盖癌肿，使两者更为相似。须借助[[病理]]切片和特殊[[染色]]加以区分。髓样癌多边界清楚，瘤细胞不与周围组织交织，[[癌细胞]]可见聚集倾向。嗜[[银染色]]可见[[网状纤维]]围绕[[细胞]]团外周，癌肿结构被显示出来，癌肿内无网状纤维。浸润的淋巴细胞[[分化]]成熟多集中于癌肿边缘。另外，癌细胞异形明显。

近年来，[[免疫]]酶标技术的应用，使本病与[[乳腺癌]]在鉴别方面有重大突破，王书伦报道8例中，7例经酶标技术鉴定为[[B淋巴细胞]]型，只有1例为未分化型。

2.乳腺假性淋巴瘤多见于年轻女性，临床上有[[外伤]]史。乳腺内[[钝痛]]的境界不清[[结节]]，体积较小，其直径多不超过3cm，不累及同侧[[腋下]]淋巴结。组织学可见以[[小叶]]为单位的成熟[[淋巴瘤]]细胞浸润，[[淋巴滤泡]]形成，并可见[[浆细胞]]等其他炎细胞。间质内可见厚壁[[血管]]。

3.实性腺管癌组织学鉴别困难时，可借助于[[白细胞共同抗原]]等免疫组织化学染色。
==原发性乳腺恶性淋巴瘤的并发症==
该病[[腋窝]][[淋巴结]]转移率较高，少数有[[颈部]]和[[纵隔]]淋巴结肿大。
==原发性乳腺恶性淋巴瘤的预防和治疗方法==
(1)一旦发现自己患有[[纤维囊]]性[[乳腺]]病，就应立即治疗，不要拖延治疗的时机。 (2)对于授乳期的妇女，在每次授乳的时候，应尽可能多地排出乳汁，这样一方面可以增加分泌乳汁，另一方面又可以减少上一次分泌的乳汁在[[乳房]]内滞留的时间。 (3)减少酒量和戒酒。一些西方国家研究证明，有饮酒习惯的妇女比不饮酒的妇女易发生[[乳腺癌]]。 (4)有乳腺癌家族史的妇女，除了坚持自我查体，还应定期到[[医院]]进行较全面的检查。
===原发性乳腺恶性淋巴瘤的西医治疗===
(一)治疗

有学者认为根治术加术后[[放疗]]是本病的最好治疗方法。但近来大多数作者认为对本病采取合理的综合治疗措施可以延长患者的生存期。综合治疗要全面细致地了解病情，充分考虑各种治疗方法的利弊，制定出一套包括手术、[[化疗]]、放疗及[[免疫治疗]]等方法在内的科学合理的治疗方案。

1.手术治疗在综合治疗中具有重要意义。因为手术虽不能彻底治愈，但却可去除[[肿瘤]]负荷，为其他治疗方法创造有利条件。术中应注意无瘤技术操作，并干净彻底地将肿瘤和[[乳腺]]所属[[淋巴结]]一并去除。

2.化疗本病主要播散途径是经血行和临近淋巴结侵犯。因此，化疗的作用是不可忽视的。可采用标准的CHOP方案和MOPP、COPP、CVPP等方案进行化疗。

3.放疗对早期病人很敏感，甚至有人提出单独放疗可取得长期生存。但从大量文献报道看，手术加放疗对控制原发灶一般是成功的，对Ⅱa期病人给予放疗加化疗的综合治疗，治愈率可达90%以上。有人统计1500例Ⅰ～Ⅱa期病人的放疗加化疗的资料，5年[[生存率]]可达88%～98%。

(二)预后

本病预后较差，[[组织学]]类型是影响预后的主要因素。结节型比弥漫型预后好;[[分化]]好的[[小细胞]]型比分化差的大细胞型预后好;分化差的曲核[[细胞]]型预后更差。它好发于年轻病人，常伴[[纵隔]]肿块，易侵犯[[骨髓]]并转为[[白血病]]。

分期亦是影响预后的关键因素，分期越晚预后则越差。
==原发性乳腺恶性淋巴瘤吃什么好？==
[[原发性乳腺恶性淋巴瘤]][[食疗]]方(仅供参考)

果蔬

1、[[南瓜]]150克、水适量，调料少许。炖至无水时服用。

2、[[甘蔗]]2节，榨汁饮。

3、[[芦笋]]200克，加入适当调料炒熟即可食用。

药膳

1、[[羊骨粥]]

原料：[[羊骨]]1000克、[[粳米]]100克、细盐少许、[[葱白]]2根、[[生姜]]3片。

制法：将鲜羊骨洗净敲碎，加水煎汤，取汤代水，同粳米煮粥，待粥将成时，加入细盐、生姜、葱白调料，稍煮二三沸即可。

[[适应症]]：[[恶性淋巴瘤]][[放疗]]后[[肝肾阴虚]]。服法：每日-2次食用。

2、[[枸杞]]松子肉糜

原料：肉糜100-150克，[[枸杞子]]、松子各100克。

制法：将肉糜加入黄酒、盐、调料，在锅中炒至半熟时，加入枸杞子、松子，再同炒即可。

适应症：恶性淋巴瘤放疗后[[阴虚内热]]。服法：每日1次，作副食服之。

3、[[猪肾]]茨菰汤

原料：光茨菰30克、猪肾及[[睾丸]]各1个，盐、葱、姜各少许。

制法：将光茨菰浸泡2小时后，煎汤，滤过[[汤液]]，再将猪肾、睾丸洗净，去掉杂物，切成方块状，加入光茨菰滤过后汤液，一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。

适应症：恶性淋巴瘤[[化疗]]后[[精血]]亏虚。服法：喝汤吃猪肾、睾丸，每日作副食食之，可常服。

4、山药枸杞[[三七]]汤

配方：三七17g，[[淮山药]]32g，枸杞子26g，[[桂圆]]肉25g，猪排骨300g。[[食盐]]、[[胡椒]]粉适量。

制法：三七、山药等中药均用布袋扎口后，和猪排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次小碗，吃肉喝汤。每1-2天吃1次。

功效：生血[[补血]]，[[开胃]]健脾。本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗[[紫斑]]。

5、豆芽凉面

配方：[[绿豆]]芽150g，细面条300g，瘦肉丝75g，鸡蛋1个，[[黄瓜]]1条，蒜末少许，酱油、[[麻油]]各4-6毫升。盐、[[葱花]]、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。

制法：面条煮熟，冰开水淋滤2次，加麻油拌匀放入碗中，存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀，加入蒜末，瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香，加酱油和冷水，熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝，黄瓜擦丝，绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中，拌匀后即可食用。喜食醋者，可加少许米醋。

功效： [[清热解毒]]，通利[[三焦]]。本膳主要适用于[[淋巴肉瘤]][[热毒]]盛者。

6、[[夏枯草]]甲鱼汤

材料：夏枯草30克，甲鱼1只(约300克)。

做法：将夏枯草洗净、切成段，[[纱布]][[包扎]];甲鱼去头及[[内脏]]，洗净。将夏枯草放入甲鱼腹中，然后入锅中，加盐、黄酒、水适量，煲汤即成。饮汤或食肉。

功效：适于恶性淋巴瘤各期患者食用。

7、[[菱角]][[丝瓜]]

材料：嫩菱角25个，丝瓜300克。

做法：将菱角去壳，丝瓜去皮洗净切片。将油锅烧七分热，丝瓜倒入，大火爆炒至呈翠绿色，盛入盘中;锅中加入清水1500毫升，煮沸。将丝瓜、菱角、盐一并倒入，大火煮10分钟，加[[味精]]，用[[淀粉]]勾芡即成。佐餐食用。

功效：适于恶性淋巴瘤[[淋巴结肿大]]，[[咽干]][[烦躁]]，[[皮肤瘙痒]]者食用。

8、西红柿[[鸡蛋汤]]

材料：西红柿300克，鸡蛋2枚。

做法：鸡蛋打碎搅匀，西红柿洗净后切块。先将西红柿倒入热油锅中煸炒至五成熟，加入适量水，待水煮沸后慢慢倒入鸡蛋糊，煮沸即成。加盐、味精调味，佐餐食用。

功效：适于恶性淋巴瘤术后或放、化疗后体质虚弱、[[食欲不振]]、[[口干]]渴饮者食用。

9、鲜芦笋60克，加水煮浓汤300ml饮用，每次约150ml，早晚各1次，可长期服用。可用于各型恶性淋巴瘤。

10、[[龙眼肉]]15克，红枣5枚，粳米100克，加适量水煮粥长期食用。适用于恶性淋巴瘤放、化疗后血象降低或晚期[[贫血]]者。

11、将75克带用水浸泡、洗净，切成细丝，加水适量煮熟后，纳入250克[[牡蛎肉]]共煮，加食盐、猪油等调味品而成。适用于各型恶性淋巴瘤患者。

原发性乳腺恶性淋巴瘤患者吃什么好?

(1)宜多吃具有抗恶性[[淋巴瘤]]作用的食物：[[穿山甲]]、[[蟾蜍]]、田鸡、芋艿。

(2)淋巴结肿大宜吃[[荸荠]]、芋艿、[[核桃]]、[[荔枝]]、[[黄颡鱼]]、[[田螺]]、[[羊肚]]、[[猫肉]]、[[牡蛎]]。

(3)[[发热]]宜吃[[豆腐渣]]、[[无花果]]、[[大麦]]、绿豆、[[苦瓜]]、节瓜、菱、[[水蛇]]。

(4)[[盗汗]]宜吃[[猪心]]、羊肚、燕麦、[[高粱]]、[[豆腐皮]]。

原发性乳腺恶性淋巴瘤患者服药期间不应该吃什么?

(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(4)忌公鸡、猪头肉等[[发物]]。

(5)忌海鲜。

(6)忌[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[韭菜]]、胡椒等温热性食物。

(7)忌烟、酒。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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