https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85%E7%9B%B8%E5%85%B3%E7%9A%84%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E5%A2%9E%E6%AE%96%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85 2026-04-27T14:09:21Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85%E7%9B%B8%E5%85%B3%E7%9A%84%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E5%A2%9E%E6%AE%96%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85&diff=130111&oldid=prev 2014-01-27T05:41:48Z

<p>以“<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85%E7%9B%B8%E5%85%B3%E7%9A%84%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E5%A2%9E%E6%AE%96%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85" title="原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病">原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病</a>是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>基础上发生的<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4" title="淋巴">淋巴</a><a href="/%E5%A2%9E%E6%AE%96" title="增殖">增殖</a>性...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病]]是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的[[疾病]]基础上发生的[[淋巴]][[增殖]]性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。<br /> ==原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PID相关的[[淋巴细胞]][[增殖]]与EBV[[感染]]有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 主要机制是[[宿主]]对EBV的[[免疫]]监护功能有缺陷。[[T细胞]]控制功能可能完全缺陷如致命的[[传染性单核细胞增多症]]，或者部分缺陷如[[淋巴瘤]]样[[粒细胞]][[肉芽肿]]。高[[IgM]][[综合征]]是由于CD40L的[[突变]]，从而影响T细胞/[[B细胞]]间的反应和B细胞向类型转化[[浆细胞]]的有效[[分化]]所致的。<br /> <br /> 在APLS，FAS[[基因突变]]引起淋巴细胞积蓄可能直接导致LPD。在ALPS中，[[凋亡]]缺陷的严重程度是发生淋巴瘤的重要的危险因素。在无[[免疫缺陷]]的人群中，散发的FAS突变也与发生淋巴瘤有关，也支持了FAS[[基因]]的突变是发生淋巴瘤的重要因素这一观点。<br /> <br /> 在AT，继发于ATM基因突变的异常[[DNA修复]]机制是发生淋巴瘤、[[白血病]]和其他[[肿瘤]]的重要原因。在NBS，也存在DNA修复的缺陷，但是发生淋巴瘤远较其他肿瘤多见。在分析PID与肿瘤的因果关系中，一个鲜明的例子是，AT或WAS病人在接受[[骨髓移植]]治疗后，对[[恶性肿瘤]]的[[易感性]]明显减少。<br /> <br /> 慢性[[抗原刺激]]可能也使一些病人容易发生淋巴瘤。在CVID病人中，慢性抗原刺激可导致肺和[[胃肠道]]的[[淋巴组织]]极度[[增生]]。这一良性的淋巴组织增殖容易发生[[淋巴]]肿瘤，但目前尚无直接的因果关系的证据。<br /> <br /> 总之，PID是LPD的前驱病变。在一些[[疾病]]中，在发生LPD前往往存在淋巴样极度增生，如ALPS和WAS。WAS病人常伴[[血清]]单克隆[[免疫球蛋白]]出现，其[[淋巴结]]可含明显的浆细胞增生，其中一些病例为单克隆浆细胞增生。但是，单克隆[[扩增]]，尤其为小[[克隆]]扩增时，并不一定发展为淋巴瘤。例如，在CVID，VJ-PCR可检测到自限性克隆性B细胞群。高IgM综合征的特征是外周血B细胞仅表达IgM和[[IgD]]，淋巴结缺乏[[生发中心]]，病人常出现产生IgM的浆细胞广泛增生，最常见于结外病变，如胃肠道、[[肝脏]]和[[胆囊]]。这些病变可以非常广泛，以致在发生明显的淋巴瘤表现之前已是致命的。<br /> ==原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状==<br /> 病人在发病时常见[[发热]]、虚弱及原发病的表现。[[临床表现]]的特征总是受原发免[[疫病]]本身特性的影响。在极少数情况下，[[淋巴瘤]]或[[淋巴]][[增殖]]性[[疾病]]的发生可以是内在[[免疫缺陷病]]的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。<br /> <br /> 有[[原发性]]免疫疾病临床表现及[[实验室检查]]即可确诊。<br /> ==原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的诊断==<br /> <br /> ===原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的检查化验===<br /> 1.[[细胞形态学]]和[[组织病理学]] PID病人可发生各种各样的[[淋巴瘤]]和[[淋巴]][[增殖]]性[[疾病]]。其中一些淋巴瘤与[[免疫功能]]正常人群发生的淋巴瘤一样。弥漫[[B细胞]]淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD。也可发生[[霍奇金淋巴瘤]](HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。<br /> <br /> 2.[[细胞免疫学]] 大多数PID病人并发的LPD为B细胞[[肿瘤]]，因此常表达B细胞特异的各[[分化]]期的标志。B细胞[[感染]]了EBV后常导致[[B细胞抗原]]表达下调，因此在EBV阳性的LPD中，CD20、CD19和CD79a可阴性或仅表达于少数[[肿瘤细胞]]。相似地，在大多数病例，EBV可上调CD30表达。此外LMP-1可阳性。在有[[浆细胞]]样分化表现的[[细胞]]可检测到单克隆的cIg。<br /> <br /> 3.细胞和[[分子遗传学]] FIM在[[基因]]水平可能为多[[克隆]]性，而B细胞淋巴瘤常有单克隆性IgH重排。因为许多PIDs常有不典型的[[淋巴细胞]]增生，所以基因水平的克隆性检测在判断PIDs是否已进展为LPD中具有重要的价值。<br /> <br /> 根据病情、[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]、[[生化]]、[[血尿]]及常规等检查。<br /> ==原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 主要治疗原发病，[[异基因骨髓移植]]已用于WAS、SCID和高[[IgM]][[综合征]]病人的治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病的预后既与内在的原发免[[疫病]]又与[[淋巴瘤]]的类型有关。[[宿主]]的[[免疫功能]]状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的，但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样，因此很难在总体上评估预后，而必须对每例病人进行个体评估。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病,原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病症状_什么是原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病_原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的治疗方法_原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病,原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病治疗方法,原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的原因,原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病吃什么好,原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病症状,原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病诊断&quot; metad=&quot;医学百科原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病条目介绍什么是原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病有什么症状，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病吃什么好，如何治疗...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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