112.247.67.26：以“卵黄状黄斑营养不良(vitelliform macular dystrophy)，通常见于儿童期，其特点早期黄斑区出现卵黄样病变，伴有明显的EOG...”为内容创建页面

2014-02-05T07:20:50Z

以“卵黄状黄斑营养不良(vitelliform macular dystrophy)，通常见于儿童期，其特点早期黄斑区出现卵黄样病变，伴有明显的EOG...”为内容创建页面

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[[卵黄状黄斑营养不良]](vitelliform macular dystrophy)，通常见于儿童期，其特点早期[[黄斑]]区出现[[卵黄]]样病变，伴有明显的EOG改变，但[[视力]]正常，呈[[常染色体]]显性遗传。
==卵黄状黄斑营养不良的病因==
(一)发病原因

病因尚不清楚。本病是[[常染色体]]显性遗传，有明显的家族史，但亦有[[散发病例]]。有些病例在[[眼底检查]]尚无典型改变前，而[[眼电图]]已有明显改变。此病表现为不规则[[显性]][[遗传]]。如果发现患者，应对其每个子女都作[[视网膜]]EOG检查，则可有50%的子女有异常改变。

(二)发病机制

有人推测本病是后天发生的，因有些患者初次检查眼底时未发现病变，随诊后发现[[卵黄]]样[[变性]]改变，但这些病人未作EOG检查。Krill认为此病患者自幼或出生时就有广泛性色素上皮不正常，分泌特殊的橘黄色物质，以后[[细胞破裂]]形成一种囊样间隙。此时[[视力]]仍保持正常，以后囊可渗漏，部分物质吸收，囊又闭合。由于重力作用形成类似假[[前房积脓]]，囊又穿破，其中物质[[毒素]]刺激，在相应部位的视网膜造成局部[[萎缩]]、变性，使[[视力丧失]]。渗漏可进入相应部位的色素上皮之下，使[[脉络膜]]血管通透性增加，造成浆液性[[色素上皮脱离]]，久而久之可有新生血管生成，[[血管]]破裂[[出血]]进入视网膜下。

Braley和Spirey认为[[黄斑]]区Bruch膜系先天不正常，此膜一致性变厚产生卵黄样变性，此时视力正常。以后此膜破裂变成碎片即卵黄样破裂，重者出现[[水肿]]、出血，导致视力突然减退。如果水肿、出血吸收，则视力可暂时恢复。但可反复水肿、出血导致胶质[[增生]]，色素上皮损害形成不同程度的色素性[[瘢痕]]，最后视力永久性下降。
==卵黄状黄斑营养不良的症状==
本病为双眼患病，[[两侧对称]]，少数病例可先后发病。发病年龄多在幼年及青年，但早期[[视力]]往往不受影响，所以多半在例行[[眼底检查]]中被发现。即使眼底出现典型[[卵黄]]样改变，视力损害也很轻微。至卵黄破碎，进而发生[[萎缩]]性病变时，则视力显著下降。视力受损程度两眼并不一致，而且单从眼底表现上也很难估计其视力状况。少数情况在卵黄破碎时，骤然[[视力减退]]，以后又有所恢复。[[视野]]在后期多有中心暗点。色觉可有轻度[[红绿色盲]]。[[暗适应]]正常，ERG正常，EOG有异常。病情进展分为4个阶段：

1.卵黄病变前期最初[[黄斑]]可无异常，发病时中心凹处出现黄色小点，类似[[蜂房]]样结构，视力并无损害，但EOG往往有改变。

2.卵黄病变期黄斑区出现典型改变，中央有卵黄状橘黄色囊样隆起，形状圆边界清，均匀一致，呈半透明性质，[[视网膜]]血管跨越其上。病变大小为0.5～3盘径。其形态极似煎鸡蛋时的中央蛋黄，周围有一圈黑色镶边。此时病变虽很明显而且典型，但病人视力却可以保持正常或只有轻微下降，视功能与[[眼底改变]]程度很不相称。因此，患者在这一阶段较少就医，故不易发现这种典型眼底病变。另有罕见病例眼底可出现多发性卵黄样病变。本病一般的进程，卵黄期多出现在3～15岁的儿童和少年，此期病变为时不长，大概存在4～5年。有时卵黄样改变可以完全消失，眼底几乎恢复正常，但以后又有新的卵黄样病变重新出现。

3.卵黄破碎期随着病情发展，卵黄样病变内物质出现崩解，呈现蛋黄被打碎的形状。有时病灶内物质[[脱水]]凝聚，沉降在囊的下部，上部为液体，并出现液平面，称为假性蓄脓。但在多数情况，破碎期的卵黄样结构形态很不规则。患者视力明显下降，病人常因此就诊。有的病例尚可出现病变区的视网膜下新生血管，导致[[出血]]和[[水肿]]，使病变形态更趋复杂。

4.萎缩期病变最后吸收，色素上皮与邻近的[[感光细胞]]趋于萎缩，形成[[瘢痕]]，患者视力蒙受永久性损害，残留浓厚的中心暗点。

[[黄斑部]]由于其他原因，有时也出现类似卵黄状病变，称为假性卵黄状黄斑[[变性]](pseudo-vitelliform macular degeneration)。但EOG多为正常，以[[单眼]]多见，无遗传因素，并可以见到眼底有其他病变，可与本病相鉴别。

根据本病双眼黄斑部有卵黄样圆形或卵圆形改变，而中心视力良好，典型的荧光[[血管造影]]以及眼电生理EOG异常，即可诊断。
==卵黄状黄斑营养不良的诊断==

===卵黄状黄斑营养不良的检查化验===
1.[[遗传学]]检查。

2. [[组织病理学]] 极少见，而且大多是病程晚期的老年病例。[[黄斑]][[色素上皮层]]、[[神经上皮]]层及[[脉络膜]][[毛细血管层]]均有广泛[[萎缩]]，病变的神经上皮与色素上皮被[[胶质膜]]代替。Bruch膜[[皲裂]]并有[[钙化]]。色素上皮中有广泛的异常[[脂褐质]]颗粒[[积聚]]。关于脂褐质([[卵黄]]样物质构成成分)的性质，认为是一种不能再由[[溶酶体]]分解和不完全降解的非特异性[[代谢]]产物。

3.[[荧光素]][[血管造影]]：卵黄完整时，遮蔽了脉络膜背景荧光，所以呈现暗区。一旦卵黄破碎则呈现不规则的[[透见荧光]]与遮蔽荧光相混杂的状态。如有[[视网膜]]的新生血管，则出现染料渗漏现象。萎缩期则呈现透见荧光，其中杂有斑点状遮蔽荧光。晚期病例合并脉络膜[[毛细血管]]闭塞，则在暗弱荧光中见到粗大的脉络膜血管。
===卵黄状黄斑营养不良的鉴别诊断===
本病应与下列病变鉴别：

1.[[弓形虫病]](toxoplasmosis) 此病亦常可累及双眼[[黄斑]]区，与[[卵黄]]样破碎后黄色物质流入[[视网膜]]下呈大小不等的片块状类似[[炎症]]。但弓形虫病系炎症，在[[玻璃体]]及[[前房]]液中可见有炎性细胞。眼电生理检查EOG正常。

2.假性卵黄状黄斑[[变性]] 此病一般病灶小，约1/3PD大，EOG正常。荧光[[血管造影]]中心周围有毛细[[血管]]渗漏。

3.[[老年黄斑变性]] 此病晚期可伴有视网膜下新生血管的[[萎缩]][[瘢痕]]，其[[眼底改变]]难与本病区别。但卵黄样变性出现年龄比较[[老年性黄斑变性]]早。
==卵黄状黄斑营养不良的并发症==
[[囊肿]]破裂可出现[[视网膜]]深层[[出血]]。
==卵黄状黄斑营养不良的西医治疗==
(一)治疗

本病无特殊治疗。但有人主张在[[水肿]]、[[渗出]]阶段给以[[激素]]或[[血管扩张剂]]，减少炎性反应，暂时增进[[视力]]。对低视力者可戴助[[视器]]。当[[视网膜]]下出现新生血管时，可考虑[[激光治疗]]。

(二)预后

病变吸收后，局部形成[[瘢痕]]，视功能永久性丧失。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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