2014年3月12日 (三) 14:53 Admin

2014-03-12T14:53:38Z

112.247.109.102：以“【概述】单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所...”为内容创建页面

2014-01-27T05:41:11Z

以“【概述】单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所...”为内容创建页面

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【概述】

[[单纯红细胞再生障碍性贫血]]（pure red cell aplasia）简称纯红[[再障]]；系[[骨髓]][[红细胞系列]]选择性再生障碍所致一组少见的[[综合征]]。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与[[自身免疫]]有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为[[原发性]]和[[继发性]]，按病程分为急性和慢性两型。

【诊断】

慢性型者均应详细检查有无[[胸腺瘤]]，必须进行X线[[胸部]]后前位、侧位和20度斜位摄片，可检出85%～90%的胸腺瘤，CT扫描的检出率可达到100%。

【治疗】

胸腺瘤诊断一旦确立，应及早切除，术后[[贫血]]的缓解率可达30%；如术后获缓解者，给予[[肾上腺皮质激素]]或[[免疫抑制剂]]可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和[[雄激素]]及[[雷公藤多甙]]等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]、[[6-巯基嘌呤]]、[[抗淋巴细胞球蛋白]]或抗胸腺[[球蛋白]]等，环胞菌素A也可选用。有认为大剂量[[免疫球蛋白]]和环胞菌素A联合应用可提高疗效。治疗有效者常于1～8周后出现[[网织红细胞]]增多，应用免疫[[抑制剂]]治疗可使66%以上病人获得缓解，但复发率可达80%。如各种治疗无效，可作脾切除，某些病例有效，无效者术后再应用免疫抑制剂可望有效。体内[[抗体滴度]]高者也可选用[[血浆交换]]术，[[达那唑]]亦可试用。为改善[[症状]]可输[[红细胞]]，长期反复[[输血]]者，继发性[[血色病]]发生率较高，宜及时选用[[去铁胺]]。

【症状[[体征]]】

本症共同的[[临床表现]]是有进行性严重贫血，呈[[正常红细胞]]性或轻度大红[[细胞]]性贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血[[白细胞]]和[[血小板]]数正常或接近正常；骨髓有核细胞并不减少，[[粒细胞]]和[[巨核细胞]]系列[[增生]]正常，但[[幼红细胞]]系列显著减少，甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现[[原红细胞]]小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其本质是红细胞生成障碍。

（一）无先天性纯红再障（diamond-blackfan 贫血）90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿[[生长发育]]迟缓，少数也有轻度先天性[[畸形]]，如[[拇指]]畸形，和Fanconi贫血不同很少伴发恶性[[疾病]]。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常。HbF增多，[[胎儿]]膜[[抗原]]i持续存在，嘌呤解救途径[[酶活性]]增高，说明[[核酸]]合成有缺陷。患者[[淋巴细胞]]在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做[[骨髓移植]]。

（二）急性获得性纯红再障; 在慢性[[溶血性贫血]]的病程中发生[[病毒感染]]，特别是人类微小[[病毒]]（parvovirus）B19[[感染]]，可选择抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫血的再生障碍性危象；某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿，导致[[全血细胞减少]]，骨髓中出现巨原红细胞，又称急性造血停滞。急性纯红再障也可发生在1～4岁小儿，数周后自愈，并无感染因素，称儿童暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于[[病毒性肝炎]]和某些药物诱发，如苯妥因、硫唑嘌呤、[[氯霉素]]、[[异烟肼]]和[[普鲁卡因胺]]等，停药后大多数病例会完全恢复。

（三）慢性获得性纯红再障; 主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障；这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性；女性多见（女：男为3～4.5∶1）。少数尚可继发于某些[[自身免疫性疾病]]如[[系统性红斑狼疮]]和[[类风湿关节炎]]，及某些[[肿瘤]]如[[慢性淋巴细胞白血病]]、慢性粒细胞[[白血病]]、[[淋巴]]病、[[免疫母细胞]][[淋巴结病]]、胆道[[腺癌]]、[[甲状腺癌]]、[[支气管肺癌]]及[[乳腺癌]]等。原因不明者称原发性获得性纯红再障，系多种[[免疫机制]]引起幼红细胞生成抑制，患者[[血清]]中存在抗幼红细胞[[抗体]]，抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。患者常伴有多种[[免疫学]]异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如[[冷凝集素]]、冷[[溶血素]]、[[嗜异抗体]]、[[抗核抗体]]等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种[[内分泌腺]]功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性（男∶女为：2∶1）。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于单纯红细胞再障性贫血的相关提问==
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单纯红细胞再障性贫血 - 版本历史

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