112.247.109.102：以“单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。血液中出...”为内容创建页面

2014-01-27T05:41:44Z

以“单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。血液中出...”为内容创建页面

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[[单克隆丙种球蛋白病]]合并[[周围神经病]]，也称之为[[副蛋白血]]症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。

[[血液]]中出现过多的M[[蛋白]]时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称[[免疫球蛋白]]病、[[副蛋白]]病或[[浆细胞]]病。血液中出现M蛋白对[[周围神经]]的[[病理]]意义在于M蛋白中包含一种或多种抗[[髓鞘]]或[[轴突]]膜的[[抗体]]，如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病，而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%～71%合并周围神经病，提示单克隆丙球病与周围神经病有关。
==单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的病因==
(一)发病原因

[[单克隆丙种球蛋白病]]、[[免疫球蛋白]]病、[[副蛋白血]]症及血内[[蛋白]]异常症，此组[[疾病]]也被称为[[浆细胞]]病。是一组[[肿瘤]]性或具有肿瘤倾向性的疾病，由源自[[免疫]][[B细胞]]系的单克隆浆细胞异常[[增殖]]并[[分泌免疫球蛋白]]而引起。

[[周围神经]][[髓鞘]]由多种[[糖脂]]和[[糖蛋白]]构成，其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated glycoprotein，MAG)被认为是免疫介导的[[周围神经病]]的相关[[抗原]]。

鞘糖脂包括[[神经节苷脂]](GM)和[[硫酸]][[糖苷]]脂，前者根据所含[[唾液酸]]数量的不同又可分为GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。后者包括脑[[硫脂]]和SGPG(sultate-3-glucuronyl paragloboside)，其中SGPG与免疫介导的周围神经病关系最为密切。由于不同抗原的空间分布不同，各自介导的周围神经病的临床特点也不相同。如GM1主要分布在[[运动神经]]的髓鞘上，由它介导的周围神经病为单纯运动神经病。GD1b主要分布在[[感觉神经]]的髓鞘上，因而介导产生[[感觉性]]周围神经病。

MAG是[[神经]]髓鞘上的一种较小的糖蛋白，集中分布在轴周施万[[细胞膜]]和髓鞘的结旁襻上，是连接[[轴突]]和施万[[细胞]]的黏附[[分子]]，它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水[[抗原决定簇]]，该抗原决定簇可以与HNK-1黏附分子发生反应。

(二)发病机制

单克隆丙球病合并周围神经病的重要[[病理]]机制是M蛋白中含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的[[抗体]]。如MAG抗体能插入排列紧密的髓鞘板层结构中，并与MAG结合，从而破坏髓鞘结构的完整性和稳定性，导致产生[[脱髓鞘]]性周围神经病。免疫组化研究已经发现周围神经上有免疫球蛋白和[[补体]]的沉积。动物实验也证实应用MAG、GM和SGPG免疫动物或应用病人的[[血清]][[被动转移]]均可成功建立脱髓鞘[[神经病]]的动物模型。

[[腓肠神经]]活检可见节段性脱髓鞘或轴突[[变性]]，有时可见施万细胞[[增生]]形成洋葱头样结构。少数病例有[[单核细胞]][[浸润]]。[[免疫荧光]]和[[免疫细胞化学]]研究可发现髓鞘边缘部有[[IgM]]-κ链沉积。
==单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的症状==
同时存在两组临床[[症状]]、[[体征]]。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现，以及[[周围神经]]受损害出现的周围性运动、感觉[[自主神经]][[功能障碍]]表现。此为本病的临床特征之一。

MGUS或良性单克隆丙球病合并[[周围神经病]]主要见于50岁以上，起病隐袭，[[临床表现]]为足麻木、[[感觉异常]]、[[平衡障碍]]和[[步态不稳]]，深感觉和[[触觉]]受累明显。半数患者有[[疼痛]]不适。病程常迁延数年至数十年，晚期有[[下肢]]远端[[无力]]和不同程度[[萎缩]]，但很少因[[肌肉]]无力而导致卧床不起。

少数患者可表现为单纯性[[运动神经]]病，颇似[[运动神经元病]]的表现。

电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，[[脑脊液]]蛋白常增高。[[IgM]]型M[[蛋白]]患者，[[肢体震颤]]、深感觉缺失和[[共济失调]]比较严重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的[[脱髓鞘]]改变。[[IgG]]型M蛋白患者电生理检查表现为[[轴突]]型[[神经病]]。

1.具有周围神经病变的感觉、[[运动障碍]]等临床表现。

2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和[[血清]]的蛋白电泳和[[免疫电泳]]，以检测有无M蛋白。

3.脑脊液蛋白常增高。

4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。

5.必要时[[腓肠神经]]活检，可见节段性脱髓鞘或轴突[[变性]]。
==单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断==

===单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的检查化验===
1.[[血清]]的[[蛋白]]电泳对原因未明的特发性[[周围神经病]]应常规进行血清的蛋白电泳和[[免疫电泳]]，以检测有无M蛋白。

2.尿中本-周蛋白有时虽然血清中M蛋白阴性，但M蛋白的[[轻链]]可以进入尿中，称为本-周蛋白，尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义，因此尿的检测必须与血清同时进行。

3.[[脑脊液]]蛋白常增高。

电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，M蛋白的类型与周围神经病的[[临床表现]]和[[肌电图]]特点有关。
===单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的鉴别诊断===
单克隆丙球病[[周围神经病]]与慢性炎性[[脱髓鞘]]性多发性神经根[[神经病]](CIDP)和[[多灶性运动神经病]]之间的关系目前还无法确定。

CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的[[临床表现]]和电生理特点非常相似，且均有[[脑脊液]]蛋白升高，而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。

20%～84%的多灶性运动神经病患者的[[血清]]中可检测到GM1[[抗体]]，其中20%为单克隆，其余为多[[克隆]]。推测CIDP和多灶性运动神经病与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的[[病理]]生理机制。
==单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的并发症==
经长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以多发性[[骨髓瘤]]最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。[[核素]]标记指数提示[[浆细胞]]合成[[DNA]]速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。
==单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的预防和治疗方法==
预防：

[[自身免疫性疾病]]尚无较好的预防办法主要是对症处理和加强护理。
===单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的中医治疗===
该病的治疗以西医治疗为主!若要使用[[中医]]治疗法!则要咨询相关的中医[[医院]]，和相关的中医医师。
===单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的西医治疗===
药物治疗：1.良性单克隆丙球病中[[IgG]]和[[IgA]]型M[[蛋白]]患者对大剂量的[[免疫球蛋白]]治疗有效给药数天或数周后[[症状]]获得改善

2.[[血浆交换]][[类固醇]]和其他[[免疫抑制治疗]]也能取得一定疗效[[免疫]]吸附的方法能清除[[血液]]中的IgG[[抗体]]和[[补体]]但有可能导致病情一过性加重须每月进行1次

3.[[IgM]]型良性单克隆丙球病对[[免疫抑制药]]治疗效果较差必须应用足量的[[环磷酰胺]]或[[氯喹]]使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善.
==单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的护理==
本病多见于50 岁以上，，随年龄的增长而增高。起病隐袭，[[临床表现]]为足麻木、[[感觉异常]]、[[平衡障碍]]和[[步态不稳]]，深感觉和[[触觉]]受累明显。半数患者有[[疼痛]]不适。病程常迁延数年至数十年，晚期有[[下肢]]远端[[无力]]和不同程度[[萎缩]]，但很少因[[肌肉]]无力而导致卧床不起。少数患者可表现为单纯性[[运动神经]]病，颇似[[运动神经元病]]的表现。
==单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病吃什么好？==
预后：良性单克隆丙球病伴[[周围神经病]]病程常迁延数年至数十年晚期有[[下肢]]远端[[无力]]和不同程度[[萎缩]]但很少因[[肌肉]]无力而导致卧床不起少数患者可表现为单纯性[[运动神经]]病颇似[[运动神经元病]]的表现。恶性单克隆丙球病伴周围神经病则预后不良。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
<seo title="单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病,单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病症状_什么是单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病_单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的治疗方法_单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病怎么办_医学百科" metak="单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病,单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病治疗方法,单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的原因,单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病吃什么好,单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病症状,单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病诊断" metad="医学百科单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病条目介绍什么是单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病，单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病有什么症状，单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病吃什么好，如何治疗单克隆丙种球蛋白..." />
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