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	<title>升主动脉根部环状缩窄 - 版本历史</title>
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		<title>112.247.67.26：以“先天性主动脉瓣上狭窄有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄⑶长段升主动脉发育不全。 ==升主动...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-02-05T07:41:57Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&lt;a href=&quot;/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%93%A3%E4%B8%8A%E7%8B%AD%E7%AA%84&quot; title=&quot;先天性主动脉瓣上狭窄&quot;&gt;先天性主动脉瓣上狭窄&lt;/a&gt;有⑴&lt;a href=&quot;/%E5%8D%87%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E6%A0%B9%E9%83%A8%E7%8E%AF%E7%8A%B6%E7%BC%A9%E7%AA%84&quot; title=&quot;升主动脉根部环状缩窄&quot;&gt;升主动脉根部环状缩窄&lt;/a&gt;⑵&lt;a href=&quot;/%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%93%A3%E4%B8%8A%E8%86%88%E8%86%9C%E5%9E%8B%E7%8B%AD%E7%AA%84&quot; title=&quot;主动脉瓣上膈膜型狭窄&quot;&gt;主动脉瓣上膈膜型狭窄&lt;/a&gt;⑶&lt;a href=&quot;/%E9%95%BF%E6%AE%B5%E5%8D%87%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8&quot; title=&quot;长段升主动脉发育不全&quot;&gt;长段升主动脉发育不全&lt;/a&gt;。 ==升主动...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;[[先天性主动脉瓣上狭窄]]有⑴[[升主动脉根部环状缩窄]]⑵[[主动脉瓣上膈膜型狭窄]]⑶[[长段升主动脉发育不全]]。&lt;br /&gt;
==升主动脉根部环状缩窄的原因==&lt;br /&gt;
最常见的病变是在[[冠状动脉]]瓣窦上方[[隔膜]]样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠[[动脉血]]流造成梗阻，[[主动脉瓣]]叶可能增厚。[[升主动脉]]外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处[[主动脉]]壁[[纤维化]]增厚，内膜也增厚，[[组织学]]检查病变与[[主动脉缩窄]]相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠[[动脉]]瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及[[主动脉弓]]部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围[[肺动脉]]多处狭窄，如[[肺动脉瓣狭窄]]、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或[[心室间隔缺损]]。&lt;br /&gt;
==升主动脉根部环状缩窄的诊断==&lt;br /&gt;
一、大多数病例在[[童年期]]才呈现[[主动脉]]出口狭窄[[症状]]。由于[[冠状动脉]]粥样硬化病变发生较早，[[心绞痛]]较为多见，有的病人有家族史。[[主动脉瓣]]上狭窄，特别是并有[[智力发育迟缓]]，特殊面容和[[肺动脉]]广泛狭窄的病例。常在早年因[[左心室]]流出道严重梗阻和冠状[[动脉]]病变而发生[[猝死]]，未经手术治疗的病例，很少能生长入[[成年期]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
二、[[体征]]与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音，[[心脏杂音]]及震颤的部位较[[瓣膜]]部狭窄为高，主动脉[[舒张]]期杂音很少见。一部分病人[[生长发育]]差，体态矮小，智力低，多言、并具有特殊面容：[[下颌后缩]]、[[鼻孔]]前倾、[[鼻梁低]]、唇厚、前额宽、眼距大、牙齿咬合不良，约5%病人血钙增高。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
三、[[X线]]检查与[[心电图]]检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
四、心导管检查：[[左心导管检查]]并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
五、选择性[[左心室造影]]可显示瓣上狭窄的部位，长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常，以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
六、切面[[超声心动图]]：可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。&lt;br /&gt;
==升主动脉根部环状缩窄的鉴别诊断==&lt;br /&gt;
[[升主动脉根部环状缩窄]]的需要做如下鉴别：&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
一、[[多发性大动脉炎]] 多发性大动脉炎[[临床表现]]典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他[[疾病]]进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。 1.单侧或双侧肢体出现[[缺血]][[症状]]，伴有[[动脉]]搏动减弱或消失，[[血压]]降低或测不出或两侧肢体[[脉压差大]]于1.33kpa(10mmHg)或[[下肢]][[收缩压]]较[[上肢]]收缩压低于2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带)者。 2.[[脑动脉]]缺血症状，伴有单侧或双侧[[颈动脉搏动减弱或消失]]以及[[颈部]]血管杂音者。但有些轻人，由于脉压增大或[[心率增快]]，于右侧颈部可闻及轻度[[血管杂音]]，应与[[病理]]性杂音相鉴别诊断根据以下特点：40岁以下，特别是女性，而出现典型症状和[[体征]]一个月以上，肢体或脑部。 3.近期发生的[[高血压]]或[[顽固性高血压]]，伴有[[上腹]]部二级以上高调[[血管]]性杂音。 4.不明显[[低热]]、[[血沉]]快，伴有血管性姆音、四肢[[脉搏]]或血压有异常改变者。并可累及[[肺动脉]]或[[冠状动脉]]引起相应的临床表现。 5.[[无脉病]][[眼底改变]]者.&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
二、[[主动脉瓣狭窄]] 大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人，多无风湿病史，常于查体时发现[[心脏杂音]]。由于[[左心室]]的[[代偿]]能力很强，临床可能没有任何症状或仅[[主诉]]容易[[疲劳]]，这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄。由于病情发展，逐渐出现症状，当左心室[[舒张]]末期压力升高后，运动时出现[[呼吸困难]]、[[头目眩晕]]，但是相当时期内，由于运动后心搏增加，[[左心房]]收缩压增强，尚能维持一定的心排血量，故上述症状相对稳定不变。一旦出现运动后晕倒、[[心绞痛]]等症状，则表明病情恶化。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
三、[[动脉导管未闭]] [[动脉导管]]是[[胎儿]]血循环沟通肺动脉和[[降主动脉]]的血管，位于[[左肺动脉]]根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合。如未能闭合，称动脉导管未闭。动脉导管未闭的症状取决于[[导管]]的粗细、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年龄以及合并的心内[[畸形]]。足月患婴虽导管粗大，需出生后6-8周，待肺血管阻力下降后才出现症状。[[早产]][[婴儿]]由于肺小动[[脉平]]滑肌较少，血管阻力较早下降，故于第一周即可有症状，往往出现[[气促]]、[[心动过速]]和[[急性呼吸困难]]等。于哺乳时更为明显，且易患[[感冒]]以及[[上呼吸道感染]]、[[肺炎]]等。此后小儿期得到代偿，很少有自觉症状，只是发育欠佳，身材瘦小。有些儿童仅在劳累后易感到[[疲乏]]、[[心悸]]。未闭导管中等大小患者一般都无症状，直至20多岁剧烈活动后才出现[[气急]]、心悸等[[心功能失代偿]]症状。[[肺动脉高压]]虽然可在2岁以下出现，但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕、气促、[[咯血]]。活动后[[发绀]](多以下半身发绀明显)。若并发[[亚急性]][[心内膜炎]]，则有[[发热]]、[[食欲不振]]、出汗等[[全身症状]]。心内膜炎在儿童期很少发生，而以青年期多见。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
一、大多数病例在[[童年期]]才呈现[[主动脉]]出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见，有的病人有家族史。[[主动脉瓣]]上狭窄，特别是并有[[智力发育迟缓]]，特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例。常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生[[猝死]]，未经手术治疗的病例，很少能生长入[[成年期]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
二、体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音，心脏杂音及震颤的部位较[[瓣膜]]部狭窄为高，主动脉舒张期杂音很少见。一部分病人[[生长发育]]差，体态矮小，智力低，多言、并具有特殊面容：[[下颌后缩]]、[[鼻孔]]前倾、[[鼻梁低]]、唇厚、前额宽、眼距大、牙齿咬合不良，约5%病人血钙增高。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
三、[[X线]]检查与[[心电图]]检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
四、心导管检查：[[左心导管检查]]并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
五、选择性[[左心室造影]]可显示瓣上狭窄的部位，长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常，以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
六、切面[[超声心动图]]：可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。&lt;br /&gt;
==升主动脉根部环状缩窄的治疗和预防方法==&lt;br /&gt;
本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施。由于本病常合并[[主动脉瓣]][[畸形]],[[冠状动脉扩张]]和开口位置异常,[[右心室流出道]]狭窄和[[二尖瓣病]]变,术前应对此类患者进行详细的检查,以便及时处理。在切除[[主动脉]]壁内异常纤维嵴或[[隔膜]]时,要避免损伤[[瓣膜]]和冠状[[动脉]],防止术后发生残余[[心脏畸形]]和严重[[并发症]]。术后应保持循环状态稳定,控制[[血压]],减少补片部位的[[出血]]。维持[[心功能]]稳定,防止[[心律失常]]的发生,以期达到良好的手术效果。&lt;br /&gt;
==参看==&lt;br /&gt;
*[[升主动脉瘤]]&lt;br /&gt;
*[[小儿动脉导管未闭]]&lt;br /&gt;
*[[主动脉瓣狭窄合并关闭不全]]&lt;br /&gt;
*[[先天性主动脉瓣上狭窄]]&lt;br /&gt;
*[[先天性动脉导管未闭]]&lt;br /&gt;
*[[主动脉瓣狭窄]]&lt;br /&gt;
*[[动脉导管未闭]]&lt;br /&gt;
*[[胸部症状]]&lt;br /&gt;
&amp;lt;seo title=&amp;quot;升主动脉根部环状缩窄,升主动脉根部环状缩窄的治疗_升主动脉根部环状缩窄的原因,升主动脉根部环状缩窄怎么办_症状百科&amp;quot; metak=&amp;quot;升主动脉根部环状缩窄,升主动脉根部环状缩窄治疗,升主动脉根部环状缩窄原因,升主动脉根部环状缩窄症状&amp;quot; metad=&amp;quot;医学百科升主动脉根部环状缩窄症状条目页面。介绍升主动脉根部环状缩窄是怎么回事，升主动脉根部环状缩窄的原因，升主动脉根部环状缩窄怎么办，如何治疗等。先天性主动脉瓣上狭窄有⑴升主动脉根部环状缩窄...&amp;quot; /&amp;gt;&lt;br /&gt;
[[分类:胸部症状]]&lt;/div&gt;</summary>
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