112.247.67.26：以“十二指肠重复畸形(duplication of the duodenum)，亦称十二指肠内囊肿，为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠...”为内容创建页面

2014-02-06T06:27:03Z

以“十二指肠重复畸形(duplication of the duodenum)，亦称十二指肠内囊肿，为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠...”为内容创建页面

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[[十二指肠重复畸形]](duplication of the duodenum)，亦称[[十二指肠]][[内囊]]肿，为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧。是临床少内见的十二指肠先天性发育[[畸形]]。
==十二指肠重复畸形的病因==
(一)发病原因

先天性消化道重复[[畸形]]病因有多种解释，但无满意结论，无突破性进展，一般认为有几种学说：

1.空化不全 Bremer认为，[[胚胎]]早期由于[[细胞]][[增殖]]，[[消化道]]变成实心期，以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡，互相融合形成管腔(空化期)，如空化不全可形成狭窄、[[闭锁]]等畸形。若在此发展过程中，迷走管腔形成圆形管状空腔，即为重复畸形，黏附于附近肠管壁上。[[十二指肠重复畸形]][[组织学]]结构与[[十二指肠]]很相似。

2.[[憩室]]形外袋未[[退化]] Thyng和Lewis发现人类胚胎早期和哺乳动物一样，消化道的各部分有一憩室形外袋，[[回肠]]最多，这与重复畸形好发于回肠部的事实相符合。在正常情况下，憩室形外袋可逐渐自行退化。

3.其他如胚胎[[孪生]]学说：1953年Ravithch认为[[直肠]]全结[[肠重复畸形]]，与双[[阴茎]]阴囊、[[双子宫]][[阴道]]、[[双尿道]]一样，属胚胎孪生畸形引起。[[脊索]]与[[原肠]]分离障碍学说：1952年Veencklass认为胚胎第3周脊索形成时，内外[[胚层]]发生粘连，分离困难，肠管与[[神经管]]分离障碍，在肠管形成时发生憩室样突起，突起发展成各种形态的[[消化道重复畸形]]。

(二)发病机制

十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧(图1)，外形为球形、卵圆形，多数呈[[囊肿]]型，因不与肠腔相通，临床上又称为肠原性囊肿。

十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似，多数呈囊肿型，其囊壁含有[[浆膜]]、[[平滑肌]]、[[黏膜]]。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜。同样可引起[[溃疡病]]、[[上消化道大出血]]、[[炎症]][[穿孔]]。囊腔多数不交通，亦可由同一[[小肠]]血管供应。囊腔的远、近端均可与十二指肠交通。囊腔内有无色黏液，有时[[出血]]变成紫黑色。根据[[病理]]有大体形态，临床可分为憩室型、囊肿型、管型等3种类型。
==十二指肠重复畸形的症状==
[[症状]]多发生于[[婴儿]]，于第1次哺乳时即有症状出现，但也有迟至60岁始被发现者。

1.[[上腹]]部肿块一般可在上腹部触及一活动性肿块。有时在症状发生前，肿块即被发现。大小不一，多为圆形，[[囊肿]]状。大者甚至可以充满[[肋缘]]至[[髂嵴]]之空隙。有文献报告[[十二指肠重复畸形]]可以发生[[癌变]]。

2.梗阻症状由于囊肿型的[[畸形]]扩大，压迫[[十二指肠]]，引起完全性或不完全性梗阻。偶尔有[[黄疸]]。

3.[[疼痛]] 该畸形内的[[黏膜]]分泌大量液体，腔内压力增加，可产生疼痛。

4.[[肠坏死]] 偶尔因压迫十二指肠，可引起[[出血]]和肠坏死。

5.[[溃疡]]出血、[[穿孔]] 往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和[[消化酶]]，侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡，[[便血]]多为柏油样。

十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病，平日[[胃纳差]]，[[消瘦]]，偶有上腹部不适、[[呕吐]]。囊腔巨大可压迫十二指肠，造成不全性或完全性[[肠梗阻]]，呕吐物可有胆汁。[[X线]]检查对诊断有帮助，可了解畸形位置，肠梗程度等。[[CT]]检查亦可确诊。
==十二指肠重复畸形的诊断==

===十二指肠重复畸形的检查化验===
1.[[X线]][[钡餐检查]] 可见[[十二指肠]]有扩大、压迫变形及高位[[肠梗阻]]表现，有时可以发现肿块阴影(图2)。

2.其他 [[核素]]99mTc扫描对消化道出血有帮助，[[CT]]检查亦可确诊。
===十二指肠重复畸形的鉴别诊断===
1.[[胆总管扩张]]症该病患者右上腹可扪及肿块，间歇性轻度[[黄疸]]、[[腹痛]]，[[钡餐检查]][[十二指肠]]轮廓变大。胃向左前方移位，一般不引起[[十二指肠梗阻]]。[[十二指肠重复畸形]]巨大时，临床可扪及肿块，可直接压迫十二指肠引起高位十二指肠梗阻，[[恶心呕吐]]，伴[[胆汁]]。99mTc扫描、[[CT]]检查可区别诊断。

2.[[肠系膜囊肿]] 因囊壁无[[肌层]]，不与肠腔相通;而[[肠重复畸形]]有[[浆膜]]、肌层、[[黏膜]]，肠壁与正常十二指肠紧密相连，不易与肠管剥离，易损[[伤血]]管引起[[肠坏死]]。肠系膜囊肿之内容物系[[淋巴液]]，为无色透明液体，或呈淡黄色液体;十二指肠重复畸形的囊腔内为部分肠内容物，或为橙黄色、黑色，或有[[出血]][[感染]]情况。

3.右肾肿块 [[输尿管]][[肾盂]]交界处梗阻可引起[[肾盂积水]]。右[[肾母细胞瘤]]有时体积巨大，实质性，透光试验阴性。而肾盂积水为囊性，透光试验为阳性。[[超声波]]检查及CT检查可区别诊断。肾母细胞瘤临床有慢性[[消瘦]]面容，双合诊检查病侧[[腰部]]有肿块向后膨出。IVP可区别。

4.[[肠套叠]] [[婴儿期]]急性肠套叠可有4大[[症状]]：[[呕吐]]、阵发性哭闹、腹块、[[便血]]。而十二指肠重复畸形，病程缓慢进行，偶有[[上消化道大出血]]、高位梗阻表现。钡剂或空气[[灌肠]]可区别诊断。
==十二指肠重复畸形的并发症==
迷走的胃黏膜分泌大量胃酸，可侵蚀囊壁和[[十二指肠]][[黏膜]]发生[[溃疡]]，亦可侵蚀黏膜下的[[大血管]]，造成[[消化道]]大出血;肠壁或囊壁[[穿孔]]，则并发严重的[[腹膜炎]]。
==十二指肠重复畸形的预防和治疗方法==
(一)治疗

明确为[[十二指肠重复畸形]]后，手术是主要治疗方法。因肠管与重复[[畸形]]囊共有肠壁，故手术应谨慎，防止损伤[[十二指肠]]肠壁及[[血液]]供应。

十二指肠重复畸形在[[解剖]]上与[[胰头]]部、胆道系统、十二指肠密切相关，极容易损伤[[胆总管]]、[[胰腺]]与重要[[血管]]，且手术难度大，故不宜做切除。最好采用重复肠管囊壁与十二指肠[[吻合术]](亦称开窗手术)，此系Gardner-Hart经典手术。

方法：将重复畸形的[[囊肿]]前壁纵形切开，吸尽囊内液体;显露该囊肿与十二指肠间的间隔，并将其切开;剪除一部分使成一开口的窗，窗缘用丝线连续毯边[[缝合]][[止血]];然后剪除多余的囊壁，将其缝合[[闭锁]]，使囊肿与十二指肠腔相通(图3)。一般无需腹腔引流。亦有囊腔与[[空肠吻合术]]。

巨大型十二指肠重复畸形，一般病情严重，囊腔内有[[感染]]，紧急情况下可做袋形缝合手术外[[引流]]的办法，2个月后再考虑根治性手术。

(二)预后
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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十二指肠重复畸形 - 版本历史

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