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2014-02-05T07:36:56Z

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[[十二指肠平滑肌肉瘤]]是起源于[[十二指肠]][[黏膜]][[肌层]]或固有肌层，或肠壁[[血管]]壁的肌层[[肿瘤]]，根据其[[组织学]]特征，分为[[平滑肌瘤]](leiomyoma)、[[平滑肌肉瘤]](leiomyosarcoma)和[[上皮]]样平滑肌瘤([[平滑肌]]母细[[胞肌]]瘤leiomyoblastoma)，后者罕见。而平滑肌瘤和平滑[[肌肉瘤]]表现无明显差异，大体观难以区别其性质，故临床上常一并讨论。
==十二指肠平滑肌肉瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

1.[[病理]]分型根据[[十二指肠平滑肌肉瘤]]的生长方式，病理类型可分为4型：腔外型、腔内型、腔内外型和壁间型。[[平滑肌肉瘤]]主要见于腔外型和腔内外型。

2.病理形态该瘤多为单发，偶为多发。肉眼观察瘤体为[[结节]]状，周界清楚，无[[纤维]][[包膜]]。切面呈灰白色，质地细软。[[肿瘤]][[出血]]时可形成囊形变，囊腔常有[[窦道]]与肠腔相通。[[镜检]]可见肿瘤由[[分化]]不良的[[平滑肌]][[细胞]]组成，瘤细胞为中等密度或为高密度，呈菱形或不规则形。瘤细[[胞核]]大而深染，呈[[异形性]]和多形性，[[核分裂象增多]]是平滑肌肉瘤的标志。半数以上见瘤周侵犯。

3.病理诊断标准区分良[[恶性肿瘤]]缺乏统一标准。一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者，可诊断为[[肉瘤]];直径大于8cm、质脆、血供丰富者，肉瘤可能性大。术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良、恶性，应以[[石蜡切片]]观察[[核分裂]]象的数目作为诊断的主要依据。①每个高倍镜[[视野]]下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1～5个为低度恶性，多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象，核的多形性和[[染色]]深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个，圆形核超过20%为肉瘤。

4.恶变与转移 [[平滑肌瘤]]能否恶变尚不清楚，以往认为[[上皮]]样平滑肌瘤属[[良性肿瘤]]，有恶性趋向，现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种，恶性较少，后者多向[[肝转移]]或[[腹膜]]种植。平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植，少有[[淋巴]]转移。
==十二指肠平滑肌肉瘤的症状==
[[十二指肠]]平滑肌[[肿瘤]]所产生的[[症状]]、[[体征]]与其他十二指肠良、[[恶性肿瘤]]相似，但以[[出血]]、[[腹部肿块]]较为突出。有统计[[肉瘤]]的出血发生率约为80%，[[肌瘤]]约为50%，可为少量、持续或间歇大出血，出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系。肿块多在右[[上腹]]，[[表面较光滑]]，硬或囊性感，活动度差，个别肿块可在右下腹触及。

十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性，尚需胃肠[[钡餐造影]]和[[组织学]]检查明确诊断。
==十二指肠平滑肌肉瘤的诊断==

===十二指肠平滑肌肉瘤的检查化验===
1.[[X线]][[钡餐造影]] X线影像表现视[[肿瘤]]生长方式和大小而异。腔内型肿瘤可表现为表面光滑、边界清楚的[[充盈缺损]]，如形成[[溃疡]]则于充盈缺损部有[[龛影]];腔外型肿瘤见[[十二指肠受压]]，[[黏膜]]皱襞紊乱;如肿瘤破溃与肠腔相通时，有巨大[[憩室]]征。

2.十二指肠内[[镜检]]查可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变，黏膜[[糜烂]]。[[十二指肠降部]]以下病变易被漏诊，活检亦因取材受限难，以明确诊断。

3.[[CT]]检查在[[十二指肠]]部位有界限清楚的实质性肿块影，若肿瘤内有对比[[造影剂]]和气体，更有助于诊断。增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤，应与[[胰头]]部肿瘤鉴别。
===十二指肠平滑肌肉瘤的鉴别诊断===
临床需与[[胰头]]癌相鉴别。
==十二指肠平滑肌肉瘤的西医治疗==
(一)治疗

该病一旦确诊，即使[[肿瘤]]局部复发，或转移病灶，均应积极手术探查，不应轻易放弃手术机会。力争根治性切除，对于晚期的或复发的病例，只要全身情况和局部[[解剖]]条件许可即积极做姑息性切除或其他手术，这样可以延长生存期，有时甚至可以达到意想不到的效果。其手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于[[十二指肠]]外侧壁腔外型[[肌瘤]]。由于[[肉瘤]]术后复发主要是瘤床和腹腔内肿瘤种植，因此，术中避免瘤体[[包膜]]破裂是预防复发的关键之一。术毕于瘤床部位可用[[蒸馏水]]浸泡和冲洗。[[胰头]][[十二指肠切除术]]适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。

[[平滑肌肉瘤]][[肝转移]]病灶的边界较清楚可沿肿块边缘切除。若有多个转移灶局限于一叶，宜于[[肝叶]]切除。对不能切除的肝转移灶，可行肝动脉插管和[[门静脉]]插管[[化疗]]。笔者遇到1例46岁的男性患者，因[[十二指肠平滑肌肉瘤]](约4cm大小直径)同时右肝后叶有一直径5cm的转移灶，而行肉瘤所在十二指肠段的切除以及不规则的右肝后叶切除，术后3年因肿瘤复发，再次行[[肝肿瘤]]切除，痊愈出院。

(二)预后

术后易局部复发，累及邻近[[肠道]]及腹腔内其他脏器。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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