112.247.67.26：以“十二指肠先天性狭窄(congenital stenosis of duodenum)，与十二指肠闭锁相似，只是胚胎时期发育不正常的程度较轻，仅停留...”为内容创建页面

2014-02-06T06:26:46Z

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[[十二指肠先天性狭窄]](congenital stenosis of duodenum)，与[[十二指肠闭锁]]相似，只是[[胚胎时期]]发育不正常的程度较轻，仅停留在狭窄阶段，故预后较好。[[发病率]]也较低。
==十二指肠先天性狭窄的病因==
(一)发病原因

1.[[胚胎发育]]阶段腔化不全正常[[肠道]]发育经过管腔开通、[[上皮细胞]][[增殖]]和再度腔化3个阶段。当[[胚胎]]肠管在第2或第3个月中发育出现障碍，发生空泡但彼此[[融合不全]]，则形成肠管狭窄。

2.[[胎儿]]时期肠管[[血液循环]]障碍如胚胎10～12周中肠由[[脐囊]]还纳入腹腔时，遭遇[[脐环]]过早收缩，致[[小肠]]血液循环不良;小肠营养[[血管]]发育缺损或分支[[畸形]]等亦可使致小肠[[发育障碍]]，发展成肠管狭窄。

(二)发病机制

最常见的狭窄部位是[[十二指肠]]下段。肠腔狭窄程度不一，肠管并未失去其连贯性。在十二指肠肠腔内[[黏膜]]有一环状[[增生]]，肠腔阻塞较轻，但该处没有扩张功能，病程发展较慢，近端肠段日久形成巨大十二指肠。有些为[[隔膜]]型，中央有较大的孔隙(图1);也有些[[十二指肠狭窄]]在[[胆总管]]胰[[壶腹]]附近有一缩窄段。

[[组织切片]][[镜检]]，可见狭窄带由黏膜及纤维性变黏膜下组织构成。近侧肠段扩张但不引起[[缺血]]、[[坏死]]及[[穿孔]]。
==十二指肠先天性狭窄的症状==
与[[十二指肠闭锁]]相比，[[十二指肠狭窄]]患者年龄相对较大，大多为几个月甚至几岁的儿童。[[症状]]发生亦较[[闭锁]]晚，并常呈间歇发作。临床以[[呕吐]]为主要症状，多在出生后4天～1个月发生，每天只呕1～2次，也可数周、数月不呕吐。因大多数狭窄位于[[十二指肠]]第3、4部分，故呕吐物多含[[胆汁]]，很少含[[血液]]。[[大便]]次数和性质均可正常，当呕吐严重时可出现中或重度[[便秘]]。[[上腹]]胀轻重不等，重者可见胃[[蠕动波]]，有振水声。

患儿自幼有间歇性呕吐病史，上腹[[膨胀]]、振水声等，[[X线]]钡餐摄片见十二指肠段狭窄，胃和十二指肠第1、2段均极度扩大等即可明确诊断。
==十二指肠先天性狭窄的诊断==

===十二指肠先天性狭窄的检查化验===
根据病情可选择做血、尿、[[便常规]]、[[生化]]及电解质检查。

[[X线]][[钡餐造影]]，[[十二指肠狭窄]]的影像特征为：①[[十二指肠]]向心性狭窄，并显示狭窄的长度和程度(图2)。②有时可见十二指肠膜样物征象。③狭窄明显时，可显示十二指肠近侧的极度扩张，似巨大十二指肠症。④胃和十二指肠扩大的同时可有[[胃下垂]]，有时可达[[髂嵴]]以下。
===十二指肠先天性狭窄的鉴别诊断===
[[十二指肠狭窄]]应与[[先天性肥厚性幽门狭窄]]和[[十二指肠闭锁]]的鉴别见(表1)。

十二指肠狭窄还应与[[环状胰腺]]、迷走[[腹膜]]带扭转、[[十二指肠]]扭结、移位或旋转的[[盲肠]]外部压迫、迷走的[[肠系膜上动脉]]或十二指肠前门[[静脉]]等因素所致的[[部分肠梗阻]]相鉴别。[[钡餐检查]]、钡[[灌肠]]及[[腹部]][[B超]]等检查有助于鉴别诊断。但病因鉴别比较困难，常需术中明确诊断。
==十二指肠先天性狭窄的并发症==
因反复[[呕吐]]，患儿可发生水、[[电解质紊乱]]。病程较长者，病儿可发生[[营养不良]]，表现为[[消瘦]]或[[贫血]]等。
==十二指肠先天性狭窄的预防和治疗方法==
(一)治疗

诊断确定后即应进行手术。其[[术前准备]]及[[麻醉]]选择同[[十二指肠闭锁]]，术前尽量纠正[[贫血]]和[[脱水]]。术式常采用胃空肠吻合、[[十二指肠]]空肠吻合或双重[[吻合术]]。手术疗效较先天性[[闭锁]]好。

对近端[[十二指肠梗阻]]的病人，手术宜采用右侧腹脐上[[横切口]]，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开[[腹直肌]]，进入腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。

对[[十二指肠狭窄]]式[[隔膜]]形成患儿，在切开十二指肠近端前，应行胃造瘘置管。如果有隔膜存在，[[导管]]会附着其上，加压抽吸时可引起导管的皱折。如果存在风袋状隔膜，导管的尖端可感到插至更远端，但往往在风袋状或隔膜的附着处出现皱折现象。当这种隔膜存在时，切口应从近端纵行切开直至隔膜可能附着的部位。扩大切口，超过隔膜的附着处。这时应非常小心谨慎，因为Vater[[壶腹]]经常伴随这些隔膜存在。隔膜切开宜采取放射状切口，以避免损伤壶腹部。可通过按压[[胆囊]]，检查有无金黄色的[[胆汁]]流出而确认壶腹部。壶腹部可以[[小叶]]瓣状结构保留在十二指肠肠腔，十二指肠切口可以Heineke-Mikulicz方式横向关闭。

术中注意探查是否合并其他[[畸形]]。

(二)预后

手术疗效较先天性闭锁好。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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十二指肠先天性狭窄 - 版本历史

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