https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E9%81%97%E4%BC%A0%E5%AD%A6%2F%E6%AD%A3%E5%B8%B8%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E7%9A%84%E7%BB%84%E6%88%90%EF%BC%8C%E7%BB%93%E6%9E%84%E5%8F%8A%E9%81%97%E4%BC%A0%E6%8E%A7%E5%88%B6 2026-04-10T20:47:12Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E9%81%97%E4%BC%A0%E5%AD%A6/%E6%AD%A3%E5%B8%B8%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E7%9A%84%E7%BB%84%E6%88%90%EF%BC%8C%E7%BB%93%E6%9E%84%E5%8F%8A%E9%81%97%E4%BC%A0%E6%8E%A7%E5%88%B6&diff=143479&oldid=prev 2014-02-05T10:29:27Z

<p>以“{{Hierarchy header}} 1．人类<a href="/%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="血红蛋白">血红蛋白</a>的组成和发育变化 每个<a href="/%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E" title="红细胞">红细胞</a>内含有约28000万个血红蛋白<a href="/%E5%88%86%E5%AD%90" title="分子">分子</a>，每个分子由四个亚...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> 1．人类[[血红蛋白]]的组成和发育变化 每个[[红细胞]]内含有约28000万个血红蛋白[[分子]]，每个分子由四个[[亚单位]]构成，每一个单位由一条[[珠蛋白]]肽链和一个血红素辅基组成，即血红蛋白分子是由二对珠蛋白链构成的球形四聚体（图4-10）。其中一对是类α链（α链和ξ链），由141个[[氨基酸]]组成；另一对是类β链(ε、β、γ和δ链)，由146个氨基酸组成。由这6种不同的珠蛋白链组合成人类的6种不同的血红蛋白，即[[Hb]] Gower1(ξ2ε2)、HbGower2、(α2ε2)、HbPortland(ξ2γ2)、HbF(α2γ2)、HbA(α2β2)和HbA2(α2δ2)。其中γ链有两种亚型，即Gγ2和Aγ2，因此HbF有两类：α2Gγ2和α2Aγ2，前者的第136位氨酸为[[甘氨酸]]，后者为[[丙氨酸]]。<br /> <br /> 上述各种血[[蛋白]]在发育的不同阶段先后交替出现（图4-11）。在[[胚胎发育]]早期，合成[[胚胎]]血红蛋白HbGowerl、HbGower2和HbPortland。[[胎儿期]]（从8周至出生为止）主要是HbF。成人有3种血红蛋白：HbA，占95％以上；HbA2，占2%-3.5%；HbF，少于1.5%。<br /> <br /> 2．人类珠蛋白基因人类珠蛋白基因分为两类：一类是类α[[珠蛋白基因簇]]（α-likeglobin gene cluster），包括ξ和α[[基因]]；另一类是β珠蛋白基因簇（β-like globin gene cluster）,包括ε、γ（Gγ和Aγ）、δ和β基因。<br /> <br /> （1）类α珠蛋白基因：人类α珠蛋白基因簇位于16p13，每条[[染色体]]上均有两个α珠蛋白基因，因此，[[二倍体细胞]]中共有4个α基因，每个α基因几乎产生等量的α珠蛋白链。此外，在类α珠蛋白基因簇中，还包括两个ξ基因和一个[[假基因]]Ψα，这些基因紧密连锁其排列顺序如图4-12所示。<br /> <br /> {{图片|gv1296em.jpg|血红蛋白结构示意图 血红蛋白四聚（[[四级结构]]）}}<br /> <br /> {{图片|gv1292qr.jpg|血红蛋白结构示意图 血红蛋白单体的三维空间结构}}<br /> <br /> 图4-10 血红蛋白结构示意图<br /> <br /> A：血红蛋白四聚体（四级结构）<br /> <br /> B：血红蛋白单体的三维空间结构<br /> <br /> {{图片|gv129a3y.jpg|人类血红蛋白类型及基发育过程中的演变}}<br /> <br /> 图4-11 人类血红蛋白类型及基发育过程中的演变<br /> <br /> {{图片|gv128yrc.jpg|人类α珠蛋白基因簇和人类β珠蛋白基因簇的结构及排列顺序}}<br /> <br /> 图4-12 人类α珠蛋白基因簇和人类β珠蛋白基因簇的结构及排列顺序<br /> <br /> （2）类β珠蛋白基因：人类β珠蛋白基因簇分布于11p15，每条11号染色体上只有一个β珠蛋白基因，[[基因簇]]内各成员也都紧密连锁，其排列顺序如图4-12。类β珠蛋白基因簇的排列顺序与以育过程中的表达次序完全一致。<br /> <br /> （3）珠蛋白基因的结构：类α与类β珠蛋白基因的结构相似，都含有3个[[外显子]]和2个[[内含子]]（IVS2和IVS2）。α珠蛋白基因中的IVS1和117bp组成，位于31和32[[密码子]]之间，IVS2由149或140bp组成，位于99和100密码子之间。类β基因中的IVS1含130bp，位于30和31密码之间，IVS2大约含850bp，位于104和105密码子之间。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{医学遗传学基础图书专题}}</div>

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