https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E9%81%97%E4%BC%A0%E5%AD%A6%2F%E5%90%B8%E7%83%9F%E4%B8%8E%E6%85%A2%E6%80%A7%E9%98%BB%E5%A1%9E%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%96%BE%E6%82%A3 2026-04-08T00:22:57Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E9%81%97%E4%BC%A0%E5%AD%A6/%E5%90%B8%E7%83%9F%E4%B8%8E%E6%85%A2%E6%80%A7%E9%98%BB%E5%A1%9E%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%96%BE%E6%82%A3&diff=143538&oldid=prev 2014-02-05T10:31:53Z

<p>以“{{Hierarchy header}} <a href="/%E6%85%A2%E6%80%A7%E6%94%AF%E6%B0%94%E7%AE%A1%E7%82%8E" title="慢性支气管炎">慢性支气管炎</a>（chronicbronchitis）合并<a href="/%E8%82%BA%E6%B0%94%E8%82%BF" title="肺气肿">肺气肿</a>（emphysema）或<a href="/%E6%94%AF%E6%B0%94%E7%AE%A1%E5%93%AE%E5%96%98" title="支气管哮喘">支气管哮喘</a>（bronchial asthma）统称为慢性阻塞...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> [[慢性支气管炎]]（chronicbronchitis）合并[[肺气肿]]（emphysema）或[[支气管哮喘]]（bronchial asthma）统称为慢性阻塞性肺疾患（chronicobstructive pulmonary disease,COPD）。这类[[疾病]]以[[肺泡]]破坏、融合、[[呼吸]]面减少导致[[缺氧]]甚至[[肺心病]]为特征。大量调查表明，COPD的发生与吸烟有关。这是由于吸烟刺激[[巨噬细胞]]和中性[[粒细胞]]释放[[弹性蛋白酶]]，从而分解肺[[弹性蛋白]]之故，但远非吸烟者都患COPD。现在知道，COPD的产生也有一定的[[遗传]]基础。<br /> <br /> 正常人机体内存在一组能抑制[[蛋白酶]]活性的[[多肽]]和[[蛋白质]]，称为[[蛋白抑制物]]（proteinase inhibitors），广泛分布于各种组织，以内分泌腺和[[血浆]]中含量最高。α1抗[[胰酶]]（α1－antirtypsin,α1AT）是[[血清]]中主要的蛋白酶抑制因子，它能抑制多种蛋白酶（包括弹性蛋白酶）活性。<br /> <br /> α1AT[[基因]]位于[[染色体]]14q32.1，全长10226bp，含有5个[[外显子]]，编码394个[[氨基酸]]。α1AT是一种急性[[反应蛋白]]，主要功能为保护组织免受蛋白酶的分解。正常α1AT的反应中心处于暴露位置，当与蛋白酶作用时，第358位[[甲硫氨酸]]（反应中心）与359位[[丝氨酸]]之间的肽链发生断裂，环状结构被破坏，与蛋白酶形成一稳定的[[复合物]]，从而使其失去活性。<br /> <br /> 血清电泳表明，α1AT存在遗传[[多态性]]，至少有33种[[变异]]型。每种变异型对蛋白酶抑制活性都不相同（图8-4）。Pim 是世界上各种人群里最常见的[[等位基因]]，[[基因频率]]均介于0.866-0.996；而PiS为0.11-0.12；Pizz最低，仅为0.01-0.002。SS型为MM型[[羧基端]]第131位[[谷氨酸]]被[[缬氨酸]]所取代（T→A）；ZZ型为羧基端第53位谷氨酸被氨酸所取代（C→T）。调查表明，COPD患者中ZZ型频率较正常人中的ZZ型频率高43倍。ZZ型者由于缺乏α1AT活性，吸烟诱导产生的弹性蛋白不能受到有效的抑制，从而“[[消化]]”肺,泡导致COPD产生。<br /> <br /> {{图片|gv1sw5c9.jpg|常见α1AT变异型[[电泳图谱]]及其活性}}<br /> <br /> 图8-4常见α1AT变异型电泳图谱及其活性<br /> <br /> 此外，还已证明ZZ型者易患[[新生儿肝炎]]、不明原因的[[肝硬化]]及[[慢性活动性肝炎]]。例如新生儿肝炎中20％为ZZ型[[婴儿]]，原因不明。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{医学遗传学基础图书专题}}</div>

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