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	<title>医学免疫学/T细胞缺陷性疾病 - 版本历史</title>
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		<title>112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} '''（一）DiGeoge综合症（先天性胸腺发育不良）'''  此先天性选择性T细胞缺陷系妊娠早期第三、四咽...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-02-05T10:03:08Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“{{Hierarchy header}} &amp;#039;&amp;#039;&amp;#039;（一）DiGeoge&lt;a href=&quot;/%E7%BB%BC%E5%90%88%E7%97%87&quot; title=&quot;综合症&quot;&gt;综合症&lt;/a&gt;（先天性胸腺发育不良）&amp;#039;&amp;#039;&amp;#039;  此先天性选择性T&lt;a href=&quot;/%E7%BB%86%E8%83%9E&quot; title=&quot;细胞&quot;&gt;细胞&lt;/a&gt;缺陷系&lt;a href=&quot;/%E5%A6%8A%E5%A8%A0&quot; title=&quot;妊娠&quot;&gt;妊娠&lt;/a&gt;早期第三、四咽...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;{{Hierarchy header}}&lt;br /&gt;
'''（一）DiGeoge[[综合症]]（先天性胸腺发育不良）'''&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
此先天性选择性T[[细胞]]缺陷系[[妊娠]]早期第三、四[[咽囊]][[发育障碍]]，致使[[胸腺]]、[[甲状旁腺]]、[[主动脉弓]]、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致[[细胞免疫]]缺陷、低血钙、[[肌肉]][[颤搐]]，[[大血管]]和[[面部畸形]]等。血中T细胞缺乏或大量减少，但[[抗体]]水平基本正常。患者对胞内寄生菌、[[病毒]]和真菌易感。[[胚胎]][[胸腺移植]]有效，但T细胞可能在胸腺外组织中成熟，故随年龄增长病性可自然缓解，5岁前常可恢复正常。无胸腺的[[裸鼠]]是T细胞选择性缺陷的天然动物模型。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
'''（二）T细胞[[活化]]和功能缺陷'''&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
近年才有此方面报道，其机制可能有：T[[细胞受体]]（TCR）：CD3[[复合物]]表达缺陷；TCR：CD3复合物信号[[传导]]异常；IL-2和IFV-γ等[[细胞因子]]产生缺陷；IL-2或IL-1[[受体]]表达缺陷。&lt;br /&gt;
{{Hierarchy footer}}&lt;br /&gt;
{{医学免疫学图书专题}}&lt;/div&gt;</summary>
		<author><name>112.247.67.26</name></author>
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