https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6%2FT%E5%92%8CB%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%81%94%E5%90%88%E7%BC%BA%E9%99%B7%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85 2026-04-27T22:34:19Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6/T%E5%92%8CB%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%81%94%E5%90%88%E7%BC%BA%E9%99%B7%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85&diff=142763&oldid=prev 2014-02-05T10:02:20Z

<p>以“{{Hierarchy header}} &#039;&#039;&#039;（一）严重联合免疫缺陷&#039;&#039;&#039; <a href="/%E4%B8%A5%E9%87%8D%E8%81%94%E5%90%88%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BC%BA%E9%99%B7%E7%97%85" title="严重联合免疫缺陷病">严重联合免疫缺陷病</a>（severe combined immunoideficiencydisease,SCID）是因<a href="/%E5%B9%B2%E7%BB%86%E8%83%9E" title="干细胞">干细胞</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> '''（一）严重联合免疫缺陷'''<br /> <br /> [[严重联合免疫缺陷病]]（severe combined immunoideficiencydisease,SCID）是因[[干细胞]][[分化]]缺陷而表现T、B[[细胞]]减少，体液和[[细胞免疫]]均缺陷。出生6个月起发病，对各种类型[[感染]]均易感。<br /> <br /> SCID有性联隐性和[[常染色体隐性]]两种[[遗传]]方式，后者首例病人在瑞士发现，故也称Swiss型[[低丙种球蛋白血症]]。<br /> <br /> 约20%SCID由[[腺苷]]脱氨酶（adenodine deaminase,ADA）缺陷引起，ADA[[催化]]腺苷和[[脱氧腺苷]][[脱氨]]而分别成为[[肌苷]]和2-脱氧肌苷。位于2号染料色体上的ADA[[基因]]缺失或[[突变]]则引起ADA缺陷。ADA分布极广，在[[淋巴细胞]]中尤丰富。ADA缺乏导致脱氧腺苷和脱氧[[三磷酸腺苷]]蓄积在胞内特别是淋巴细胞内，这两种[[代谢]]产物对淋巴细胞具有[[毒性]]，它们能抑制[[核糖核苷酸]][[还原酶]]活性而阻碍[[DNA]]合成。<br /> <br /> ADA基因已克隆出，可将有功能ADA基因[[转染]]入自身[[骨髓]]细胞并将它们回输病人以达到治疗目的。<br /> <br /> 少数常染色体隐性遗传SCID由位于第14号[[染色体]]上的[[嘌呤核苷磷酸化酶]]（purine nucleosidephosphorylase,PNP）基因缺失或突变所致，PNP将肌苷和鸟苷分别催化成[[次黄嘌呤]]和[[鸟嘌呤]]，PNP缺乏导致有毒性的[[脱氧鸟苷]]和脱氧三酸鸟苷蓄积在胞内。<br /> <br /> 最近发现，MHCⅡ类基因表达缺陷也可引起常染体隐性遗传性SCID，称为裸淋巴细胞[[综合症]]。患者B细胞、Mφ和[[树突状细胞]]上不表达或很少表达HLA-DP、DQ和DR[[抗原]]。此缺陷是一种DNA-[[结合蛋白]]异常引起MHCⅡ类基因[[转录]]降低，因而抗原不能呈递给CD4+细胞。<br /> <br /> HLA匹配同胞[[骨髓移植]]可获[[免疫]]重建，也有用9周以下的胚肝和14周以下的[[胚胎]][[胸腺移植]]进行治疗的。<br /> <br /> SCID突变品系CB-17小鼠有T[[细胞受体]]和Ig基因重排及表达缺陷，但人类尚未证实这种缺陷所致的SCID。<br /> <br /> '''（二）Wiskott-Aidrich综合症'''<br /> <br /> 为性联隐性传缺病。以[[湿疹]]、[[血小板减少]]和感染（有[[荚膜]][[化脓]]菌为主）三联症为特点。引起本病的基因位于X染色体短臂P11.1区带。患者膜蛋白糖苷化障碍，故CD43等表达间障碍。随年龄增长，病情加重，[[淋巴瘤]][[发病率]]增加。胸腺移植和[[胸腺]]因子治疗可达到完全或部分免疫重建。<br /> <br /> '''（三）[[共济失调]][[毛细血管扩张症]]'''<br /> <br /> 共济失调[[毛细血管扩张]]（ataxia-telangiectasia）为多系统异常病，[[神经]]、[[血管]]、[[内分泌]]和[[免疫系统]]均被累及。现为共济失调、毛细血管扩张、鼻窦和[[呼吸道]]反复感染。多在2岁前发病，40%以上病人有选择性[[IgA]]缺陷。随年龄增长病性加重、并发[[肿瘤]]和[[自身免疫病]]增加，如45%患者伴发[[非何杰金淋巴瘤]]。该病可能与[[多基因]]缺陷有关，[[DNA修复]]机制也有缺陷，24%病人14号染色体有异常。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{医学免疫学图书专题}}</div>

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