https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6%2FB%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BC%BA%E9%99%B7%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85 2026-04-26T14:00:55Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6/B%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BC%BA%E9%99%B7%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85&diff=142780&oldid=prev 2014-02-05T10:02:59Z

<p>以“{{Hierarchy header}} 由于<a href="/%E8%A1%80%E6%B8%85" title="血清">血清</a>Ig测定的常规化，故先天性<a href="/%E6%8A%97%E4%BD%93" title="抗体">抗体</a>产生缺陷病<a href="/%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6" title="免疫学">免疫学</a>诊断较易。 &#039;&#039;&#039;（一）性联低丙种球蛋白...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> 由于[[血清]]Ig测定的常规化，故先天性[[抗体]]产生缺陷病[[免疫学]]诊断较易。<br /> <br /> '''（一）性联[[低丙种球蛋白血症]]'''<br /> <br /> 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B[[细胞免疫]]缺陷病。<br /> <br /> 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和[[淋巴组织]]中b [[细胞]]减少或缺乏，[[淋巴结]]中无生发中心，组织中无[[浆细胞]]。前B细胞虽VDJ重排及μ链产生正常，但[[轻链]][[基因]]的重排和表达有缺陷，因此前B细胞不能成熟为sIgM阳性B细胞。而患儿T细胞的成熟、数目及功能基本正常。<br /> <br /> 该病由在一条X [[染色体]]上携带有缺陷基因但表现型正常的母亲传给其子。该[[基因座位]]于X染色体长臂q21.3 ～22区带。已证明，该病并非由X染色体上单一基因的缺陷而是[[多基因]]异常的结果。<br /> <br /> 患儿有[[结膜]]、咽、[[皮肤]]、[[中耳]]、[[气管]]和肺部反复[[化脓]]性感染，但对胞内寄生菌和真菌[[感染]]反应正常。Lgs制剂治疗有效。<br /> <br /> '''（二）选择性免疫[[球蛋白]]缺陷'''<br /> <br /> 1．选择性IgA缺陷 是最常见的一种选择性Ig缺陷。[[发病率]]约1/700，[[常染色体]][[显性]]或陷性[[遗传]]。但有些病人则是[[胚胎]]期[[风疹病毒]]感染或接触药物造成，血清[[IgA]]水平＜50μg/M1，[[IgM]]和[[IgG]]水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞，但α链基因和膜IgA表达均正常。<br /> <br /> 2．选择IgM缺陷 大多由B[[细胞分化]]异常引起，其IgM抗体多属[[自身抗体]]，能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。<br /> <br /> 3．选择性IgG[[亚类]]缺陷 大多由B细胞分化异常引起，少数因不同[[恒定区]]基因缺失所致。<br /> <br /> 4．IgM升高的IgG和IgA缺陷 为性联[[遗传病]]，其IgM抗体多属自身抗体，能与自身[[血细胞]]反应。病人IgG和IgA[[重链]]转换有障碍。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{医学免疫学图书专题}}</div>

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