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2014-02-05T10:04:21Z

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== 一、[[补体]][[分子]]的组分和命名==

进入60年代后，由于[[蛋白质]][[化学]]和[[免疫化学]]技术的进步，自[[血液]]中分离、[[纯化]]补体成分成功，现已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组[[球蛋白]]大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个[[亚单位]]组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发现一些新的[[血清]]因子参予补体[[活化]]，但它们不是经过[[抗原抗体复合物]]的活化途径。而是通过旁路活化途径。这此些因子包括B因子、D因P因子，它们构成补体的第二组分。其后又发现多种参矛控制补体活化的[[抑制因子]]或[[灭活因子]]，如CI抑制物、I因子、H因子、C4[[结合蛋白]]、[[过敏毒素灭活因子]]等。这些因子可控制补体分子的活化，对维持补体在体内的平衡起调节作用，它们构成了补体的第三组分。

由于补体活化另一途径的深入研究，对[[补体系统]]的[[生物学]]意义有了新的识别，从而打破了对补体的传统观点，建立了新的概念。即补体系统是由将近20多种[[血清蛋白]]组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用。它至少有二种不同的活化途径，其生物学意义不仅是[[抗体]]分子的辅助或增强因子，也具有独立的生物学作用，对机体的防御功能、[[免疫系统]]功能的调节以及[[免疫]]病理过程都发挥重要作用。

1968年[[世界卫生组织]]（[[WHO]]）的补体命名委员会对补体进行了统一命名。分别以C1……C9命名,1981年对新发现的一些成分和因子也进行了统一命名。每一补体的肽链结构用希腊字母表示,如C3a和β链等。每一分子的酶解断片可用小写英文字母表示如C3a和C3b等酶解断片，具有[[酶活性]]分子可在其上画横线表示之，如C1为无酶活性分子，而C1为有酶活性分子。对具有酶活性的[[复合物]]则应用其断片表示，如C3[[转化酶]]可用C4b,2a表示。

表3-1 WHO对部分补体成分的命名（1981）

{| class="wikitable"
|-
| | 统一名称
| | 曾用名称
|-
| | B因子
| | C3[[激活剂]][[前体]]，热稳定因子等
|-
| | D因子
| | C3激活剂前体转化酶，GBGase等
|-
| | P因子
| | [[备解素]]
|-
| | H因子
| | C3bINA促进因子
|-
| | I因子
| | C3b灭活因子，KAF等
|}

补体分子是分别由[[肝细胞]]、[[巨噬细胞]]以及肠粘膜[[上皮细胞]]等多种[[细胞]]产生的。其理化性质及其在血清中的含量差异甚大。全部补体分子的化学组成均为[[多糖蛋白]]，各补体成分的[[分子量]]变动范围很大，其中C4结合蛋白的分子量最大，为55万，D因子分子量最小仅为2.3万。大多数补体成分的电泳迁移率属β球蛋白，少数属a球蛋白及γ球蛋白。血清中补体[[蛋白]]约占总球蛋白的10%，其中含量最高的为C3，约含1mg/ml，而D因子仅含1μg/ml，二者相差约千倍。人类某些[[疾病]]其总补含量或单一成分含量可发生变化，因而对体液中补体水平的测定，或组织内补体定位观察，对一些疾病的诊断具有一定意义。

== 二、补体的理化性质==

补体系统中各成分的理化性状概括列于表3-2。由表见，补体成分大多是β球蛋白，少数几种属a或γ球蛋白，分子量在25～390KD之间。在血清中的含量以C3为最高，达1300μg/ml，其次为C4、S蛋白和H因子，各约为C3含量的1/3；其他成分的含量仅为C3的1/10或更低。

补体成分的产生部位如表3-3所示，其中C7的产生部位尚不清楚。

表3-2 补体系统各成分的理化性状

{| class="wikitable"
|-
| | 补体成分
| | 分子量(KD)
| | 电泳区带
| | 肽链数目
| | 血清含量
| | 裂解片段
|-
| | Clq
| | 390
| | γ2
| | 18
| | 70
| |
|-
| | Clr
| | 95
| | β
| | 1
| | 35
| |
|-
| | Cls
| | 85
| | α
| | 1
| | 35
| |
|-
| | C2
| | 117
| | β1
| | 1
| | 30
| | C2a,C2b
|-
| | C3(A因子)
| | 190
| | β1
| | 2
| | 1300
| | C3a,C3b<br /> C3c,C3d
|-
| | C4
| | 180
| | β2
| | 3
| | 430
| | C4a,C4b C4c,C4d
|-
| | C5
| | 190
| | β1
| | 2
| | 75
| | C5a,C5b
|-
| | C6
| | 128
| | β2
| | 1
| | 60
| |
|-
| | C7
| | 120
| | β2
| | 1
| | 55
| |
|-
| | C8
| | 163
| | γ1
| | 3
| | 55
| |
|-
| | C9
| | 79
| | α
| | 1
| | 200
| |
|-
| | B因子（C3[[PA]]）
| | 95
| | β
| | 1
| | 240
| | Ba,Bb
|-
| | D因子（C3PA[[酶原]]）
| | 25
| | α
| | 1
| | 2
| |
|-
| | P因子（备解素）
| | 220
| | γ2
| | 4
| | 25
| |
|-
| | C1INH
| | 105
| | α
| | 1
| | 180
| |
|-
| | C4bp
| | 1100
| |
| | 6～8
| | 250
| |
|-
| | I因子（C3bINA）
| | 93
| | β
| | 2
| | 50
| |
|-
| | H因子（β1H）
| | 150
| | β
| | 1
| | 400
| |
|-
| | S蛋白
| | 80
| | α
| | 1
| | 500
| |
|}

表3-3 补体系统各成分产生部位

{| class="wikitable"
|-
| | 补体成分
| | 产生部位
|-
| | C1
| | [[小肠]]上皮细胞、脾、巨噬细胞
|-
| | C2
| | 巨噬细胞
|-
| | C3
| | 巨噬细胞、肝
|-
| | C4
| | 巨噬细胞、肝
|-
| | C5
| | 巨噬细胞
|-
| | C6
| | 肝
|-
| | C7
| | ？
|-
| | C8
| | 肝
|-
| | C9
| | 肝
|-
| | B因子
| | 巨噬细胞、肝
|-
| | D因子
| | 巨噬细胞、[[血小板]]
|-
| | P因子
| | 巨噬细胞
|-
| | I因子
| | 巨噬细胞
|-
| | H因子
| | 巨噬细胞、血小板
|}
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