112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} == 一、自身免疫性疾病的基本特征== 自身免疫性疾病往往同时具有以下特点：①患者血液中可测行高效...”为内容创建页面

2014-02-05T10:04:09Z

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== 一、[[自身免疫性疾病]]的基本特征==

自身免疫性疾病往往同时具有以下特点：①患者[[血液]]中可测行高效价[[自身抗体]]和（或）自身组织成分起反应的[[致敏淋巴细胞]]。②自身抗体和（或）[[自身致敏]][[淋巴细胞]]作用于靶[[抗原]]所在组织、[[细胞]]，造成相应组织器官的[[病理]]性损伤和[[功能障碍]]。换句话说，患者组织器官损伤的范围取决于自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的[[自身抗原]]分布格局。③在动物实验中可复制出相似的病理模型，并能通过患者的[[血清]]或淋巴细胞使[[疾病]][[被动转移]]。④病情转归与[[自身免疫]]反应强度密切相关。⑤除一些病因明了的[[继发性]]自[[免疫性]]疾病可随原发疾病的治愈而消退外，多数原因不明的自身免疫常呈反复发作和慢性迁延。⑥疾病的发生有一定的[[遗传]]倾向。

== 二、自身免疫性疾病的分类==

自从60年代初公认存着自身免疫性疾病以来，现已确认属于这种类型的疾病有30余种，其分类方法主要有二。其一是按疾病累及的系统区分（表16-3）；其二是按器官特异性分为两类（表16-4）。

表16－3各系统[[自身免疫病]]

{| class="wikitable"
|-
| | 不同系统疾病
| | 自身免疫病举例
|-
| | [[结缔组织]]疾病
| | [[类风湿关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[皮肌炎]]、[[硬皮病]]
|-
| | [[神经]]肌肉疾病
| | [[多发性硬化症]]、[[重症肌无力]]、[[脱髓鞘]]疾病
|-
| | [[内分泌]]性疾病
| | [[原发性]]肾上腺皮质[[萎缩]]、慢性甲状炎、青少年型[[糖尿病]]
|-
| | [[消化系统疾病]]
| | [[慢性非特异性溃疡性结肠炎]]、[[慢性活动性肝炎]]、恶习性[[贫血]]与[[萎缩性胃炎]]
|-
| | [[泌尿系统]]疾病
| | 自身免疫性[[肾小球肾炎]]、肺[[肾出血]]性[[综合症]]
|-
| | 血液系统疾病
| | [[自身免疫性溶血性贫血]]、[[特发性血小板减少性紫癜]]、特发性[[白细胞减少症]]
|}

图16-4 两类常见的自身免疫病及其相应的自身抗原

{| class="wikitable"
|-
| | 自身免疫病
| | 自身抗原
|-
| | 器官特异性自身免疫病：
| |
|-
| | [[慢性甲状腺炎]]
| | [[甲状腺球蛋白]]、[[微粒体]]、[[细胞膜]][[表面抗原]]、第二胶质抗原（CA2）
|-
| | [[毒性弥漫性甲状腺肿]]（Graves病）
| | [[甲状腺]]细胞表面[[TSH]][[受体]]
|-
| | 原发性肾上腺皮质萎缩（　Addison病）
| | [[肾上腺]]细胞
|-
| | [[恶性贫血]]
| | 胃壁细胞、[[内因子]]
|-
| | [[慢性溃疡性结肠炎]]
| | [[结肠]][[上皮细胞]]
|-
| | 男性自了性[[不育症]]
| | [[精子]]
|-
| | 青少年型[[胰岛素]]依赖性糖尿病
| | [[胰岛]]细胞
|-
| | 伴[[共济失调]]-[[毛细血管扩张]]的胰岛素低抗型糖尿病
| | 胰岛素受体
|-
| | 重症肌无力
| | [[乙酰胆碱受体]]
|-
| | 自身免疫性溶血性贫血
| | [[红细胞]]
|-
| | 特发性血小板减少性紫癜
| | [[血小板]]
|-
| | [[干燥综合征]]（Sjogrens syndrome）
| | [[唾液腺]]管、[[细胞核]]、甲状腺球蛋白
|-
| | 非器官特异性自身免疫病：
| |
|-
| | 类风湿关节炎
| | 变性[[IgG]]
|-
| | 系统[[红斑狼疮]]
| | 核成分（[[DNA]]、DNA-[[核蛋白]]、[[RNA]]、Sm抗原）、红细胞、血小板、[[细胞浆]]成分（[[线粒体]]、微粒体）
|}

== 三、自身免疫病组织损伤机制==

已有大量的资料证明，自身免疫病理损伤是由自身免疫应答的产物包括自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞引起的，后者造成病理损伤的机制与各型[[超敏反应]]相同（表16-5），以Ⅱ型至v型多见。Ⅱ型超敏反应中，自身抗体与细胞膜或[[基底膜]]自身抗原结合，在膜表面形成[[免疫复合物]]。后者通过结合并激活[[补体]]链锁反应，在膜表面出现补体[[活化]]反应产物C56789，对膜产生破坏性攻击，造成[[靶细胞]]裂解或基底膜损伤。此外覆盖免疫复合物的靶细胞被[[吞噬细胞]]加速吞噬（[[免疫]]调理）以及K细胞进行非天噬性杀伤。Ⅲ型超敏反应中，自身抗体与自身抗原在血循环中相遇，形成免疫复合物，在一定的物件下，沉积于相应部位的组织间隙。[[局部免疫]][[复合物]]结合并激活补体，补体活化反应产物导致局部发生[[炎症反应]]。N型超敏反应中，自身致敏淋巴细胞攻击局部[[靶组织]]，造成局部[[炎症]]。V型超敏反应则由自身抗体结合并刺激靶细胞，使其[[功能亢进]]。

表16-5 自身疫应答产物造成病理损伤的机制（举例）

{| class="wikitable"
|-
| | 自身免疫病
| | 自身免疫应答产物
| | 超敏反应类型
| | 病损特征
|-
| | （Goodpasture综合症）
| | 抗[[肾小球]]，[[肺泡]]基底膜N[[胶原]]
| | Ⅱ
| | [[肾炎]]，伴[[蛋白尿]]、[[肺出血]]
|-
| | 自身免疫性溶血性贫血
| | 抗红细胞膜[[蛋白]][[抗体]]
| | Ⅱ
| | [[溶血]]
|-
| | [[自身免疫性血小板减少性紫癜]]
| | 抗血小板膜蛋白、如gpⅡb/Ⅲa抗体
| | Ⅱ
| | 血小板破环，减少
|-
| | 重症肌无力
| | 抗神经[[肌肉]]接头处乙酰胆碱受体的抗体和自身致敏淋巴细胞
| | Ⅱ.Ⅳ(?)
| | 乙酰胆碱受体破坏，[[神经冲动]]传递低下，[[肌无力]]
|-
| | [[类风湿性关节炎]]
| | 抗IgG抗体（[[类风湿因子]]）抗HSP致敏淋巴细胞（？）
| | Ⅲ.N(?)
| | [[关节腔]]炎症
|-
| | 系统性红斑狼疮
| | 抗DNA、核蛋白、各种[[血细胞]]膜抗原等抗体
| | Ⅱ. Ⅲ
| | 血细胞[[减数]]，多部位（肾、[[关节]]、[[血管]]）炎症
|-
| | 实验性[[变态反应]]性[[脑脊髓炎]]
| | 抗髓碱性蛋白之自身致敏T细胞
| | Ⅳ
| | 脑脊髓炎症
|-
| | 实验性变态反应性[[神经炎]]
| | 抗外周鞘碱性蛋白之自身致敏T细胞
| | Ⅳ
| | 神经炎
|-
| | 某些自身免疫性[[甲状腺炎]]
| | [[抗甲状腺]][[滤泡上皮细胞]]之[[致敏]]T细胞
| | Ⅳ<br /> Ⅳ
| | 甲状腺炎
|-
| | [[甲状腺功能亢进]]
| | 抗TSH受体抗体
| | Ⅴ
| | 甲状腺细胞分泌[[甲状腺素增加]]
|}
==参看==
*[[自身免疫性疾病]]
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医学免疫学/自身免疫性疾病 - 版本历史

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