https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6%2F%E5%90%9E%E5%99%AC%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BC%BA%E9%99%B7%E7%97%85 2026-04-25T18:13:01Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6/%E5%90%9E%E5%99%AC%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BC%BA%E9%99%B7%E7%97%85&diff=142850&oldid=prev 2014-02-05T10:05:33Z

<p>以“{{Hierarchy header}} &#039;&#039;&#039;（一）<a href="/%E6%85%A2%E6%80%A7%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF%E7%97%85" title="慢性肉芽肿病">慢性肉芽肿病</a>&#039;&#039;&#039; 慢性肉芽肿症（chronicgranulomatous disease,CGD）约2/3为性联隐性<a href="/%E9%81%97%E4%BC%A0" title="遗传">遗传</a>，1/3为常染...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> '''（一）[[慢性肉芽肿病]]'''<br /> <br /> 慢性肉芽肿症（chronicgranulomatous disease,CGD）约2/3为性联隐性[[遗传]]，1/3为[[常染色体隐性]]遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有[[细胞色素]]b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的[[常染色体遗传]]CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。<br /> <br /> CGD患者的[[中性粒细胞]]和[[单核细胞]]吞噬[[细菌]]后不能产后[[呼吸]]爆发，不能杀灭摄入的[[致病菌]]。[[辅酶]]Ⅱ(nicotinamideadenine dinucleotide phosphate, NADPH)[[氧化酶]]是呼吸爆发中的关键酶，它能将氧（O2）转变成[[过氧化物]]（O2-）。细胞色素是b氧化型NADPH组分，性联CGD患者中性粒细胞色素b缺陷故不能产生具有[[杀菌作用]]的过氧化物。细胞色素b为由91和22kD组成的异[[二聚体]]，大多性联CGD病人编码91kD链的[[基因]]有缺陷，该基因位于X[[染色体]]P21区带。最近发现NADPH氧化酶中的47kD和67KD组分的缺陷与常染色体遗传CGD也有关。<br /> <br /> 患者对低毒力的[[过氧化氢酶]]阳性菌如[[葡萄球菌]]、[[大肠杆菌]]等易感，[[淋巴结]]、[[皮肤]]、肝、肺、[[骨髓]]等有慢性化脓性[[肉芽肿]]，[[肝脾肿大]]。患者[[白细胞]][[四唑]]氮蓝（nitrovlueterazoliu,NBT）试验阴性有助诊断。<br /> <br /> '''（二）白细胞粘附缺陷'''<br /> <br /> 白细胞粘附缺陷（leukocytead hesion deficiency,LAD）者有细菌和真菌反复[[感染]]，[[伤口]]难愈。依赖于[[粘附]]作用的白细胞功能有异常，如粘附于[[内皮细胞]]、中性粒细胞聚集和趋化、吞噬、[[细胞毒]]作用等。与白细胞粘附于其它[[细胞]]及[[吞噬作用]]有关的β2[[整合素]]或CD11-CD18家族包括白细胞功能相关[[抗原]]-1即CD11a-CD18、Mac-1(CD11b-CD18)和p150,95(CD11c-CD18)表达缺陷，病人大多有95kDβ链（CD18）的缺陷。[[骨髓移植]]和[[基因治疗]]有效。<br /> <br /> '''（三）Chediak-Higashi[[综合征]]'''<br /> <br /> 为常染色体隐性[[遗传病]]，有反复[[化脓]]菌感染、眼、皮肤[[白化病]]和各器官有[[淋巴细胞]][[浸润]]。中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞含巨大[[胞浆]]颗粒，白细胞和单核细胞的[[溶酶体]]、[[黑素细胞]]、[[神经系统]]细胞和[[血小板]]均被殃及。引起胞浆颗粒融合失控的[[分子]]机制尚不明。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{医学免疫学图书专题}}</div>

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