https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6%2F%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BC%BA%E9%99%B7%E7%97%85 2026-05-26T19:53:54Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BC%BA%E9%99%B7%E7%97%85&diff=142860&oldid=prev 2014-02-05T10:05:56Z

<p>以“{{Hierarchy header}} 该类<a href="/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BC%BA%E9%99%B7%E7%97%85" title="免疫缺陷病">免疫缺陷病</a>是<a href="/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%B3%BB%E7%BB%9F" title="免疫系统">免疫系统</a>先天性发育不全所致，根据所累及的<a href="/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E" title="免疫细胞">免疫细胞</a>或组分可以是[[特异性免疫]...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> 该类[[免疫缺陷病]]是[[免疫系统]]先天性发育不全所致，根据所累及的[[免疫细胞]]或组分可以是[[特异性免疫]]缺陷，如B[[细胞]]或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如[[补体]]或[[中性粒细胞]]缺陷。<br /> <br /> '''（一）[[抗体]]缺陷病'''<br /> <br /> 是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占[[原发性]]免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类[[免疫球蛋白]]（immunglobulins,lgs）均缺少的低丙[[球蛋白]][[血症]]和某一类lg选择性缺陷最为常见（表17-1）。<br /> <br /> 表达式7-1 原发性免疫缺陷病<br /> <br /> {| class=&quot;wikitable&quot;<br /> |-<br /> | | 分类<br /> | | 占原发性免疫缺陷病%<br /> | | 代表性[[疾病]]<br /> |-<br /> | | 特异性免疫<br /> | |<br /> | |<br /> |-<br /> | | 1．B细胞缺陷<br /> | | 50%～75%<br /> | | 性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、[[IgM]]或[[IgG]][[亚类]]缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig[[重链]]缺失、常见的可变的[[免疫缺陷]]<br /> |-<br /> | | 2．T细胞缺陷<br /> | | 5%～10%<br /> | | 先在性[[胸腺发育不全]]、与[[嘌呤核苷磷酸化酶缺乏]]有关的T细胞缺陷、与膜[[糖蛋白]]缺乏有关的T细胞缺陷、与MHCⅠ或Ⅱ[[类抗原]]缺乏有关的T细胞缺陷<br /> |-<br /> | | 3．B和T细胞缺陷<br /> | | 10%～25%<br /> | | 严重联合免疫缺陷、[[共济失调]][[毛细胞]][[血管扩张]]、Wiskott-Aldrich[[综合症]]<br /> |-<br /> | | [[非特异性免疫]]<br /> | |<br /> | |<br /> |-<br /> | | 1．[[吞噬细胞]]缺陷<br /> | | 1%～2%<br /> | | [[慢性肉芽肿病]]、[[白细胞]]粘附缺陷、6-[[磷酸葡萄糖脱氢酶]]缺陷、髓[[过氧化物酶]]缺陷<br /> |-<br /> | | 2．补体缺陷<br /> | | ＜1%<br /> | | 补体1～9任一组分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D或H或1因子缺乏、[[补体受体]]缺陷<br /> |}<br /> <br /> '''（二）T细胞缺陷病'''<br /> <br /> 因[[胚胎]]期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或[[功能障碍]]所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge综合症或[[先天性胸腺发育不全]]是该类免疫缺陷病的代表。<br /> <br /> '''（三）T和B细胞[[联合免疫]]缺陷病'''<br /> <br /> 因T和B细胞[[发育异常]]引起体液和[[细胞免疫]]均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的10%～25%。其中因[[骨髓]][[造血干细胞]]缺损所致的[[严重联合免疫缺陷病]]最为典型和严重。<br /> <br /> '''（四）吞噬细胞缺陷病'''<br /> <br /> 因中性粒细胞或[[单核细胞]]或[[巨噬细胞]]（Mφ）吞噬功能障碍引起，相对[[发病率]]约1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞[[粘附]]于[[血管]]内皮、通过组织移行至[[炎症]]部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的[[微生物]]四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。<br /> <br /> '''（五）[[补体系统]]缺陷病'''<br /> <br /> 补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的[[蛋白质]]，由9个成分组成。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体掐制物缺陷、补体[[活化]]中某些因子缺陷及补体受体缺陷有关的病征。<br /> ==参看==<br /> *[[原发性免疫缺陷病]]<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{医学免疫学图书专题}}</div>

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