112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} '''一、感染''' 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也...”为内容创建页面

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'''一、[[感染]]'''

对各种感染的[[易感性]]增加是[[免疫缺陷]]最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以[[呼吸道]]最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如[[体液免疫]]、[[吞噬细胞]]和[[补体]]缺陷时的感染主要由[[化脓]]性[[细胞]]如[[葡萄球菌]]、[[链球菌]]和[[肺炎双球菌]]等引起。[[临床表现]]为[[气管炎]]、[[肺炎]]、[[中耳炎]]、化验室脓性[[脑膜炎]]和[[脓皮病]]等。[[细胞免疫]]缺陷时的感染主要[[病毒]]、[[真菌]]、胞内寄生菌和[[原虫]]等引起。

免疫缺陷者体内[[正常菌群]]及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的[[微生物]]，如[[大肠杆菌]]、[[绿脓杆菌]]、[[变形杆菌]]等均十分易感，这类型感染称为机会性感染。

'''二、[[恶性肿瘤]]'''

[[世界卫生组织]]（[[WHO]]）报告，[[原发性]]免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的[[发病率]]比同龄正常人群高100～300倍，以[[白血病]]和[[淋巴系统]][[肿瘤]]等居多。

'''三、伴发自身[[免疫]]病'''

原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群[[自身免疫病]]的发病率约0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE、[[类风湿性关节炎]]和[[恶性贫血]]等较多见。

'''四、多系统累和[[症状]]的多变性'''

在临床和[[病理]]表现上，免疫缺陷是高度[[异质]]性的，不同免疫缺陷由[[免疫系统]]不同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同样[[疾病]]不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及[[呼吸系统]]、[[消化系统]]、[[造血系统]]、[[内分泌系统]]、骨关节系统、[[神经系统]]和[[皮肤粘膜]]等，并出现相应[[功能障碍]]的症状。

'''五、遗传性倾向性'''

多数原发性[[免疫缺陷病]]有[[遗传]]倾向性，约1/3为[[常染色体遗传]]，1/5为[[性染色体]]隐性遗传，15岁以下原发性免疫缺陷病患者，&gt;80%为男性。

'''六、发病年龄'''

约50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现，如DiGeorge[[综合征]]出生后24～48小时发病，[[严重联合免疫缺陷病]]出生6个月内发病，性联低丙[[球蛋白]][[血症]]始于生后6～8个月。年龄越小病情越重，治疗难度也较大。
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医学免疫学/免疫缺陷病的一般特征 - 版本历史

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