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2014-02-05T10:08:53Z

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应用[[DNA]]序列分析和X[[晶体]]衍射分析等研究表明，许多[[细胞膜]]表面和机体某些[[蛋白质]][[分子]]，其[[多肽]]链折叠方式与Ig折叠相似，在DNA水平和[[氨基酸]]序列上与IgV区或C区有较高的[[同源性]]，它们可能从同一原始祖先[[基因]]（primodial ancestral gene）经复制和[[突变]]衍生而来。编码这些多肽链的基因称为[[免疫球蛋白基因]][[超家族]]（immunoglobulin gene superfamily）,这一基因超家族所编码的产物称为[[免疫球蛋白]]超家族（immunogloblin superfamily,IGSF）。

'''（一）免疫球蛋白超家族的组成'''

由于[[细胞表面]]标记、[[单克隆抗体]]以及[[基因工程]]研究的进展，近年来发现属于IGSF的成员已达近百种，主要包括T[[细胞]]、B细胞抗原识别[[受体]]和信号[[传导]]分子，MHC及相关分子，Ig受体，某些[[细胞因子]]受体，[[神经系统]]功能相关分子，以及部分[[白细胞]][[分化抗原]]（CD）（表2-2）。

表2-2 免疫球蛋白超家族的组成（成员举例）

{| class="wikitable"
|-
| | 主要功能
| | 成员
|-
| | [[抗原识别]]受体和信号传导分子
| | IgH链：μ、γ、δ、ε和α链 IgL链：κ和λ链 SmIg[[复合物]]成分：MG-1(Ig-α,CD79a)、B29（Ig-β,CD79b） TCR:α、β、γ和δ链 CD3：γ、δ和ε链
|-
| | MHC及其相关分子
| | MHCⅠ[[类抗原]]：α链、β2M MHCⅡ类抗原：α、β链 β2M相关分子：CD1、Qa、[[TL]]
|-
| | 免疫球蛋白受体
| | PolyIgR(pIgR) IgG Fc段受体：FcγRⅠ（CD64）、FcγRⅡ、FcγRⅢ（CD16） Ige Fc段受体：FcεRIα链 IgE Fc段受体：FcαR
|-
| | 细胞因子受体
| | IL-1R（CDw121a）,IL-6R(CD126),M-CSFR(CD115),G-CSFR、SCFR(CD117)，PDGFR
|-
| | 白细胞分化抗原
| | CD2，LFA-3（CD58），ICAM-1（CD54），ICAM-2（CD102）、ICAM-3（CD50），CD4，CD8α、β链，CD28，B7/BB1（CD80），CD7，CD22，CD33，CD48，CEA（CD66e）,Thy-1(CDw90),PECAM-1(CD31),VCAM-1(CD106)
|}

'''（二）免疫球蛋白超家族的特点'''

1．IGSF的结构特点 IGSF的成员均含有1～7个Ig样功能区，第个Ig样功能区约含100（70～110）个[[氨基酸残基]]，功能区的[[二级结构]]是由3～5个股反平行β折叠股各自形成两个平行β片层的平面（anti-paralle β-pleated sheet）,每个反平行β折叠股由5～10个氨基酸基组成，β片层内侧的疏水性氨基酸起到稳定Ig折叠的作用，大多数功能区内有一个[[二硫键]]，垂直连接两个β片层，形成二硫键的两个[[半胱氨酸]]间有55～75个氨基酸残基，使之成为一个球形结构，肽链的这种折叠方式称为[[免疫]]球蛋折叠（Ig fold）。

根据IGSF功能区中Ig折叠方式、两个半胱氨酸之间氨基酸残基的数目以及与IgV区或C区同源性的程度，IGSF功能区可分为V组、C1组和C2组。

{{图片|guy2bcyy.jpg|人Ig[[轻链]]（λ）多肽折叠示意图}}

图2-11 人Ig轻链（λ）多肽折叠示意图

（1）V组：V组功能区的两个半胱氨酸之间含65～75个氨基酸残基，有9个反平行β折叠股，如IgH链和L链V区，TCRα、β、γ、δ链V区，CD4v区，CD8α、β链V区，Thy-1,pIgR和[[分泌成分]]（SC）N端四个功能区，CEAN端第一个功能区，PDGFR靠近[[胞膜]]的功能区等。

（2）C1组：又称C组。C1组功能区二个半[[胱氨酸]]之间约含50～60个氨基酸残基，有7个β折叠股，如IgH链和L链C区（γ、δ和α链的CH1～CH3或μ和ε链的CH1～CH4），TCRα、β、γ、δ链C区，MHc Ⅰ[[类分子]][[重链]]α3功能区，β2M，MHCⅡ类分子α2和β2功能区，CD1、Qa和TL靠近胞膜功能区等。

（3）C2组：又称H组。C2组功能区的氨基酸排列的顺序类似V组，但形成二硫键的两个半胱氨酸之间所含氨基酸残基数约为50～60，有7个β折叠股，这种结构介于V组和C1组之间，如CD3γ、δ和ε链，CD2和LFA-3（CD58），pIgR靠近胞膜功能区，FcγRⅠ、FcγRⅡ、FcγRⅢ、FcεRⅠα链、FcαR，ICAM-1，CEA第2至7个功能区，IL-6R、M-CSFR、G-CSFR、SCFR。PDGFR第1至4功能区，以及N-CAM、CD22、CD48分子等。

2．IGSF功能特点 IGSF的功能是以识别为基础，因此又称为识别[[球蛋白]]超家族（cognoglobulinsuperfamily）。IGSF很可能起源于原始的具有粘功能的基因，通过复制和突变衍生形成了识别[[抗原]]、细胞因子受体、IgFc段受体、细胞间[[粘附]]分子以及[[病毒受体]]等不同的功能区。IGSF识别的基本方式有以下几种。

（1）IGSF和IGSF相互识别：①同嗜性相互作用（heterophilicinteraction）如相同[[神经细胞]]粘附分子（N-CAM）之间的相互识别，[[血小板]][[内皮细胞]]粘附分子-1（PECAM-1，CD31）的相互识别；②异嗜性相互作用（　heterophilic interaction）,如CD2与LFA-3，CD4与MHCⅡ类分子的单态部分（α2和β2），CD8与MHCⅠ类分子的单态部分（α3），poly IgR与多聚Ig,FcγRⅠ(CD64)、FcγRⅡ(CD32)、FcγRⅢ（CD16）与IgG Fc 段，FcγRⅠ与Ige Fc段，FcαR（CD89）与IgA Fc段，CD28与B7/BB1（CD80）等之间的相互识别。

{{图片|guy2bfzg.jpg|免疫球蛋白超家族V组、C1组和C2组结构模式图}}

图2-12 免疫球蛋白超家族V组、C1组和C2组结构模式图

（2）IGSF和结合素（integrin）相互识别：如ICAM-1（CD54）、ICAM-2（CD102）与LFA-1（CD11a/CD18），VCAM-1（CD106）与VLA-4（CD49d/CD29）之间的相互作用。

（3）IGSF和其它分子的相互识别：包括TCR识别MHCⅠ类或Ⅱ类分子与抗原复合物，细胞因子受体识细胞因子等。
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