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2014-02-05T07:37:15Z

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[[副神经节起源的肿瘤]]均属于APUD系统[[肿瘤]]，分为两类即：有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬[[副神经]][[节细胞]]瘤(也称[[化学感受器瘤]])，有生物活性者为[[嗜铬细胞瘤]]，二者均可以恶变。
==副神经节起源的肿瘤的病因==
(一)发病原因

[[副神经]]节源[[肿瘤]]起源于[[副交感神经节]]简称“副节”。副节乃对[[交感神经]]干中的[[神经节]]相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于[[内脏]]等远离的部位。副节按其[[主细胞]]对铬盐的反应，有[[嗜铬性]]与非嗜铬性之别，故[[副神经节瘤]]亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以[[肾上腺髓质]]为主要代表，由其发生的肿瘤，习惯称“[[嗜铬细胞瘤]]”(Pheochromocytoma)。而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”。文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)与[[化学感受器瘤]](Chemodectoma)等。

[[纵隔]]嗜铬性副神经节瘤较罕见，在所有[[纵隔肿瘤]]中不到1%，在所有嗜铬细胞瘤中不足2%。虽然绝大多数发生于[[前纵隔]]，起源于[[主动脉]]上或主、[[肺动脉]]副神经节、[[心房]]和[[心包]]上的岛样组织。[[心脏]]副神经节瘤多发生于[[左心房]]、[[左心室]]、左侧房室沟，也可发生于[[右心房]]、[[右心室]]部。其他则来源于主动脉交感、副神经节，多位于[[后纵隔]]沿肋椎沟处。其肿瘤体积不一，直径从1～2cm直到25cm。多数为良性，仅10%左右为恶性。手术切除[[标本]]通常5～6cm。只有14%左右临床可被扪及。肿瘤大小与[[症状]]轻重不一定成比例，有时体积较小者已有明显症状，而相当大者却保持“[[生理]]上宁静”，只是[[尸检]]时的偶然发现。肿瘤大多为球形、卵圆形或略呈分叶状。体积小者[[包膜]]不明显，较大者则每有完整包膜。肿瘤大多为实体性。新鲜标本切面灰红色，常见[[出血]]、[[坏死]]和囊性变的灶区。在福尔马林溶液中(或暴露于空气)逐渐转变为棕褐。遇铬[[盐溶]]液则颜色立即变深。在阳光下[[儿茶酚胺]]的氧化过程大大加速。

嗜铬细胞瘤可同时或先后伴有其他APUD瘤，如[[甲状腺]]恶性C[[细胞瘤]](“[[髓样癌]]”)、[[垂体腺瘤]]、[[甲状旁腺]][[腺瘤]]、[[胰岛细胞瘤]]、[[类癌]]以及[[神经纤维瘤病]]等，成为[[内分泌腺]][[腺瘤病]]的组成部分之一。

非嗜铬性副节瘤(“副节瘤”、“化感瘤”)此瘤比较少见。张逊等(1994)报道，在同期纵隔肿瘤的0.52%～4.3%;张合林(1995)年报道占10.74%，这可能与[[医院]]收治的范围有关。可见于中纵隔及后纵隔的[[脊柱]]旁沟，后者更常见。多数为良性，只有10%左右为恶性。副节瘤大多为“非功能性”，但偶尔可有功能活性。[[神经分泌]]产物主要为[[去甲肾上腺素]]。亦可有微量[[肾上腺素]]。临床上可出现嗜铬细胞瘤的典型症状，[[按摩]]肿瘤可使[[血压升高]]。非功能性副节瘤用电镜、[[细胞化学]]方法可显示神经分泌颗粒，[[生化]]测定可精确定量去甲肾上腺素及肾上腺素的含量(可高达24.5µg/g瘤组织)。当含量达1.5mg/g时可出现典型的嗜铬细胞瘤症状。

嗜铬细胞瘤，其绝大多数从生长特性来看无疑属良性范畴，然而由于瘤细胞常分泌大量[[儿茶酚胺类]]物质，病人可死于[[高血压]]及其[[并发症]]。但不能因致死性而称其为恶性。关于嗜铬细胞瘤的良恶性问题，与其他[[内分泌腺肿瘤]]一样，不能单凭瘤细胞的形态来鉴别。一种类型是其瘤细胞有明显的异型性，出现梭形、奇异、深染或巨大[[多核]]的瘤细胞，且伴较多[[有丝分裂]]象，但[[生物学]]行为既无[[浸润]]，又不转移。相反的情况，偶尔形态学上[[分化]]良好，却意外地发生了转移。或者瘤细胞局部有浸润(侵袭包膜或[[血管]])，但未发生转移。转移多发生于肺、骨、[[淋巴结]]、脑等处。转移灶有时可在原发灶切除后多年才表现出来。偶尔也有原发灶隐匿，而转移灶首先出现症状(如颅内转移)的病例。

(二)发病机制

[[病理]]表现：

1.嗜铬性副节瘤瘤细胞在很大程度上类似其起源组织。体积小、无包膜、分化良好的嗜铬细胞瘤有时与[[髓质增生]]难以鉴别。瘤细胞通常呈不规则多角形，体积较正常者稍大，[[胞质]]丰富，颗粒状，有时较空，界限不很分明。[[细胞核]]圆或卵圆形，常稍偏位，[[核质]]可较疏松，但深染者不少见。有时可见[[核仁]]较粗大，瘤细胞及核可有一定程度的异型，有丝分裂象偶见。瘤细胞可分散，可呈假[[腺泡]]状、束状、小梁状或小片状排列。仅含少量纤细的[[结缔组织]]间质，血管丰富，常扩张成[[血窦]]。瘤细胞之间常伴有一些体积较小的圆形[[细胞]]，部分可能为幼稚的嗜铬[[母细胞]]甚至交感原细胞，部分则为[[淋巴细胞]]。有时瘤细胞可进一步分化为更成熟的[[神经节细胞]]，呈小[[集落]]，可伴有[[神经元]][[纤维]]以及[[神经鞘]]细胞[[增生]](图1)。

偶尔，肿瘤之一部分表现为[[节细胞]]性[[神经瘤]]、节神经[[母细胞瘤]]或[[神经母细胞瘤]]。亦可能同时伴有[[肾上腺皮质腺瘤]]。

2.非嗜铬性副节瘤肉眼观察表现为卵圆形、略呈分叶状、有弹性的肿块，表面光滑，常与[[大血管]]壁紧密相贴。包膜往往不完整，尤其在[[颈动脉体]]副节瘤。后者常有局部浸润。切面灰红至棕红色，血管非常丰富，有时甚似[[血管瘤]]，光镜下可见内分泌腺肿瘤的图像。由排列成巢的[[上皮]]样主细胞所构成，被丰富而扩张呈血窦状的纤维血管性间质所分隔。巢的周边部可有[[支持细胞]](图2)，而[[神经纤维]]往往难以查见。

主细胞有亮、暗两种。亮细胞每占多数，多边形。胞质丰富，透明，含嗜铬性细小颗粒。银[[浸渍]]法可显示针尖大小的嗜铬性颗粒及(主细胞巢的血管)[[基膜]]网架，细胞核小圆或卵圆。核质空透亮。核仁清晰。暗细胞体积较小，胞质较深染，核亦深染，核仁不明显，有丝分裂象极少见。

电镜下，亮细胞含较多神经分泌颗粒。界膜明显，有高电子密度的核心。暗细胞只在部分细胞内含少量颗粒，后者体积较大，不甚规则。不同部位的副节瘤在[[超微结构]]上无法区分。

恶性者正像许多内分泌腺肿瘤一样，很难单纯从镜下形态特征来鉴别。瘤细胞有异型性不一定为恶性的标志。瘤细胞巢中央发现坏死和有丝[[分裂象]]较多、浸润血管及包膜均有助于推测其可能为恶性。
==副神经节起源的肿瘤的症状==
1.非[[嗜铬细胞]]性[[副神经节瘤]] 多为良性，通常无症状。多为体检发现[[纵隔阴影]]，[[症状]]主要为[[肿瘤]]压迫周围脏器引起。

2.[[嗜铬性]][[细胞]]副神经节瘤多见于青壮年，主要症状为高[[血压]]和[[代谢]]的改变，容易引起注意。[[高血压]]可有阵发性(突发)型和持续性两类。持续性与一般高血压并无区别。发作时病人可有心悸、[[气短]]、[[胸部]]压抑、[[头晕]]、[[头痛]]、出汗。有时有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[视觉模糊]]。有些病人有精神[[紧张]]、[[焦虑]]和[[恐惧]]、[[面色苍白]]、四肢发凉、震颤等症状。有时血压可骤升高195mmHg(26.0kPa)以上，发作一般持续数分钟到数小时，常伴有[[直立性低血压]]。持续性高血压最终可导致[[恶性高血压]]，只有行肿瘤切除后症状方可缓解。由于[[基础代谢]]增高，[[糖耐量降低]]，病人可有[[发热]]、[[消瘦]]、体重下降及[[甲状腺功能亢进]]的表现。在[[儿童腹痛]]、[[便秘]]、出汗、[[视力模糊]]较为突出。亦有病人平时无症状。

依据病史和[[临床表现]]。结合常规[[实验室检查]]和[[X线]]、[[CT]]等检查可诊断。最终确诊还需[[病理]]检查。
==副神经节起源的肿瘤的诊断==

===副神经节起源的肿瘤的检查化验===
测量尿中[[儿茶酚胺]]及其[[代谢]]产物高[[香草酸]](HVA)和[[香草扁桃酸]](VMA)的升高程度，常可使诊断成立。

1.[[胸部]]X线片表现与其他[[神经]]源性[[肿瘤]]相似的[[X线]]征象，[[后纵隔]]椎旁沟有大小不等的肿块阴影。亦有显示肿物在[[升主动脉]]后上方，与[[脊柱]]重叠，密度均匀，边界清晰。当肿瘤与[[主动脉瘤]]、头臂[[动脉瘤]]无法鉴别时采用选择性的[[动脉造影]]，可明确显示[[出血]]管的来源。30%的病例在胸部动脉造影中能见到肿瘤[[毛刺]]，对术前肿瘤的诊断定位有一定帮助。

2.[[CT]]扫描显示 [[前纵隔]][[主动脉弓]]旁或后纵隔肿物多为实质性的，密度均匀的阴影，有时可见条索状密影与[[主动脉]]相连。由于这种肿瘤[[血管]]丰富，CT增强扫描肿瘤可明显强化显影。

3.甲基碘苯胍［131I-MIBG］闪烁摄影术对肿瘤的定位有显著作用，用MIBG扫描敏感度达85%。

4.[[MRI]] 在诊断椎旁间肿块是否为副[[神经节瘤]]方面有一定价值。[[副神经节瘤]]显示为非同质性肿块，内有可流动物质，后一种特征是因为血管丰富，[[血流速度]]快。
==副神经节起源的肿瘤的预防和治疗方法==
[[术前准备]]：

(一)控制[[高血压]]术前需要应用[[肾上腺素]]能阻滞药作充分准备。

1. [[苯苄胺]]或里杰丁(α-肾上腺素能阻滞药)的应用：(1) 有明显高血压，[[收缩压]]高于150 mmHg,[[舒张压]]高于110 mmHg时，可用苯苄胺，初次量40 mg/天，口服，每天递增10～20 mg，严重者可达200 mg/天。(或口服里杰丁25 mg/天，术前1 ～2 h再[[肌注]]里杰丁3～5 mg。)用药期间要预防[[直立性低血压]]。(2) 如需迅速控制阵发性严重高血压发作，可在应用苯卞胺的同时，用里杰丁1～5 mg(加于250 ml液体中静滴)。应用1～2天后随[[血压]]的下降即可停滴里杰丁。

2. [[心得安]]或艾司咯尔(β-肾上腺素能阻滞药)的应用：β-肾上腺素能阻滞药一般不能单独使用，只能在应用α-阻滞药见效后才允许应用，否则有可能引起强烈的全身[[血管收缩]]，而导致严重[[高血压危象]]及[[心力衰竭]]。因此，只适用于应用α-肾上腺素能阻滞药而并发[[心动过速]]，或病人合并严重心动过速或[[房性心动过速]]时。

(二)补充[[血容量]]这类病人常伴有[[红细胞增多]]，[[血细胞]]压积&gt;50%。又因[[血管]]经常处于高度收缩状态，丢失了大量[[血浆]]，促使机体处于[[低血容量]]状态。因此，必须强调术前、术中必须补充血容量的不足。

(三)对长期持续高血压而潜在[[充血性心力衰竭]]或[[心肌炎]]者，可给予[[洋地黄类]]药和[[利尿]]。

(四)术前[[灌肠]]准备，应予避免，有可能诱发高血压发作的危险，可改用流质饮食和服缓[[泻药]]。

(五)[[麻醉前用药]]可用[[哌替啶]]50～75 mg、[[异丙嗪]]25 mg和[[东莨菪碱]]0.3 mg肌注。不宜用[[阿托品]]。
===副神经节起源的肿瘤的西医治疗===
手术治疗

1.对[[纵隔]]良性[[嗜铬性]][[副神经节瘤]]与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小，一般均能彻底切除病灶。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行[[外科手术]]切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他[[纵隔神经源性肿瘤]]。当[[肿瘤]]侵及[[心脏]]时，在[[体外循环]]下进行手术是首选方法，肿瘤切除应酌情处理，不必强求切除彻底。如肿瘤累及到[[冠状动脉]]和[[房室结]]Koch三角则尽量切除，若切除彻底预后良好。

2.近10%的病人有多个副神经节瘤，常见于伴有[[内分泌]]肿瘤(MFN)[[综合征]]家族史的病人和有Carney综合征，[[胃平滑肌肉瘤]]和[[肾上腺]]外副神经节瘤的病人。因此在切除了纵隔副神经节瘤后，应尽量争取切除其他部位[[副神经]]瘤，才能取得较好的疗效。

嗜铬性副神经节瘤手术有一定的危险性，[[麻醉]]和术中[[血压]]很易波动。肿瘤[[血管]]丰富和贴近[[大血管]]容易[[出血]]，因此术前、术后和术中正确处理极为重要。病人[[血容量]]多较正常为低，在切除肿瘤时，升压物质突然减少时，其影响更为显著。故手术前应有充分估计。在临手术前、术中、及时[[输血]]。术前口服[[酚苄明]]([[酚苄胺]])，α-[[受体]][[阻滞剂]])使血压得到控制后再行手术，可减少术中血压波动。手术时尽量使麻醉平稳，避免挤压肿瘤，防止因操作不慎挤压肿瘤，使升压物质进入[[血液]]中引起[[高血压危象]]，如发生应及时应用和调整酚苄明(酚苄胺)唑啉的[[静脉]]用量。严密监测[[嗜铬细胞]]及[[化学感受器]]有关[[症状]]，及时给予处理。如果肿瘤血管丰富，手术切除出血多，危险性大，无法控制出血，必要时只能行病灶切取活检以明确诊断。恶性病变无论切除彻底与否，术后均应适当行补充[[放射治疗]]。尽管此类病人转移在30%左右，但在这些有转移病变的病人中，应用α-[[甲基酪胺]](一种阻止[[儿茶酚胺]]合成的[[酪氨酸羟化酶]][[抑制剂]])有利于控制症状。
==副神经节起源的肿瘤的护理==
预后

非[[嗜铬性]][[副神经节瘤]]，良性者术后效果良好。恶性的约占10%。Olsen和Salyer(1978)报道，发现[[主动脉]]体副神经节瘤具有[[浸润]]性，往往是高度恶性的。其50%病人在发现时即病情严重，治疗后预后差，大多在近期内死亡。嗜铬性副神经节瘤，[[良性肿瘤]]治疗后效果良好。但恶性病变，因术后易发生转移，或有伴随[[症状]]或多处有病变，故预后欠佳。往往与控制伴随症状和切除多发性病变的彻底性有关。
==副神经节起源的肿瘤吃什么好？==
一、[[副神经节起源的肿瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

术后帮助身体[[元气]]恢复的饮食：

1.吉林参4克，[[西洋参]]3克炖瘦肉。

2.[[冬菇]]4-5个炖瘦肉或[[鸡胸]]肉(饮汤)。

3.[[北芪]]15克，[[党参]]21克，[[淮山]]30克，[[莲子]]15克煲瘦肉。

4.[[土茯苓]]30克，生[[苡仁]]30克，元肉3枚煲草鱼或水鱼。

5.党参17克，茨实21克，[[杞子]]10克，苡仁15克煲瘦肉或[[鸡肉]]。

6.[[田七]]3克，[[人参]](或[[红参]])3克炖瘦肉或鸡肉。

二、副神经节起源的肿瘤吃哪些对身体好?

1、术后饮食上要低盐低脂饮食，多吃新鲜[[蔬菜]]水果。

2、供给易消化吸收的[[蛋白质]]食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌能力。

3、多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、[[蘑菇]]、黑木耳、[[大蒜]]、[[海藻]]、[[芥菜]]及[[蜂王浆]]等食物。

4、多食用可增加[[免疫功能]]的食物，如[[香菇]]、蘑菇、[[木耳]]、[[银耳]]等。

三、副神经节起源的肿瘤最好不要吃哪些食物?

1、饮食上要禁忌辛辣刺激性食物。

2、少吃油腻过重的食物。

3、少吃[[狗肉]]、[[羊肉]]等温补食物。

4、少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易[[过敏]]的"[[发物]]"。

5、少吃含化学物质、[[防腐剂]]、添加剂的饮料和零食。

6、忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
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