112.247.109.102：以“出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)为一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克...”为内容创建页面

2014-01-27T04:12:29Z

以“出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)为一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克...”为内容创建页面

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[[出血性休克和脑病综合征]](Newcastle[[综合征]])为一种的罕见的[[疾病]]，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重[[休克]]，[[脑病]]和其他[[症状]]，并导致死亡或极其严重的[[神经系统]]损害结果。主要发生在3～8个月间的[[婴儿]](平均年龄为5个月)，但也有报道发生于15岁。
==出血性休克和脑病综合征的病因==
病因与具体的发病机制尚不明确，主要有一下几种猜测：

(1)该病可能是将[[发热]]的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。

(2)更多病例能检测到[[轮状病毒]]，也有[[副流感病毒]]，所以可能也是[[病毒感染]]出现的[[症状]];

(3)[[血浆蛋白]]酶增多和血浆蛋白[[酶抑制物]]减少，也可能是一种原因，至于这种减少的情况属于[[原发性]](合成或释放的缺陷)或[[继发性]]的(由于消耗增加或[[失活]])，暂时不清楚。

(4)患儿的尸解结果发现弥漫性[[脑水肿]]伴[[脑疝]]，以及[[大脑皮质]]和其他器官的局灶性[[出血]]或[[梗死]]。非特异性发现，包括斑点状[[肝细胞]]浊肿和[[变性]]。
==出血性休克和脑病综合征的症状==
(1)前期[[症状]]：多出现[[发热]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[上呼吸道症状]];

(2)典型临床特征：急性发作的[[脑病]]，表现为[[惊厥]]，[[昏迷]]和肌张力下降和严重[[休克]]。

(3)其他症状[[高热]]，[[直肠]]温度温度高达43.9℃，[[弥漫性血管内凝血]]，[[脑水肿]]，[[便血]]，还有[[代谢性酸中毒]]，[[急性肾功能衰竭]]，肝[[转氨酶升高]]等症状。[[血液]]检查可见[[血小板减少]]和红[[细胞]]压积下降。

(4)[[原发性]]的肺和[[心肌]]累及少见。

(5)[[实验室检查]]结果常显示[[白细胞增多]]，[[低血糖]]，[[高钾血症]]，但[[血氨]]正常。

(6)细菌学和[[病毒培养]]均为阴性。
==出血性休克和脑病综合征的诊断==

===出血性休克和脑病综合征的检查化验===
一、[[实验室检查]]诊断

1.[[转氨酶升高]]显著，而血[[胆红素]]多正常。[[转氨酶]]以发病后，1-2天达高峰 7-9天恢复正常，转氨酶的水平与[[疾病]]的严重程度不一致。

2.[[肝小叶]][[坏死]]。

3.部分有胆红素轻度升高。

4.[[白细胞增多]]，[[低血糖]]，[[高钾血症]]，但[[血氨]]正常。

5.[[脑电图]]改变：可见大量中高[[电位]]的，波弥漫性活动，不具有特异性。

二、细菌学和[[病毒培养]]均为阴性。
===出血性休克和脑病综合征的鉴别诊断===
鉴别诊断应与[[败血症]]性[[休克]]，Reye[[综合征]]，[[中毒性休克综合征]]，[[溶血性]]尿毒综合征，[[中暑]]和[[病毒性出血热]]相鉴别，根据它们的临床病程或实验室表现排除。

(1)与败血症性休克相鉴别

败血症性休克是由[[病原微生物]]及其[[毒素]]在人体引起的一种[[微循环障碍]]状态，致组织[[缺氧]]、[[代谢]]紊乱、[[细胞]]损害甚至[[多器官功能衰竭]]。年人、婴幼儿、[[慢性疾病]]、长期[[营养不良]]、[[免疫功能]]缺陷及[[恶性肿瘤]]患者或较大手术后患者尤易发生。

(2)与Reye综合征相鉴别

又称急性[[脑病]]合并[[内脏]][[脂肪变性]]综合征，是一种急性、一时性、可逆性和[[自限性疾病]]，基本病变是急性[[脑水肿]]和弥漫性肝脂肪[[浸润]]。

(3)与中毒性休克综合征相鉴别

中毒性休克综合征是一种常由[[葡萄球菌]]引起的[[感染]]，病情迅速恶化发生无法治疗的休克。

(4)与溶血性尿毒综合征相鉴别

以[[微血管]]病性溶血、[[急性肾功能衰竭]]和[[血小板减少]]为主要特征的临床综合征。

(5)与病毒性出血热相鉴别

病毒性出血热泛指一种常伴以[[出血]][[症状]]的严重[[综合症]]。它是由数类卫不同组别的[[病毒]]引起的[[疾病]]。

(6)与中暑相鉴别

高温和热辐射的长时间作用下，机体[[体温]]调节障碍，水、电解质代谢紊乱及[[神经系统]]功能损害的症状的总称。
==出血性休克和脑病综合征的并发症==
该病可能存在轻至严重的[[运动功能障碍]]，数月后多为运动[[退化]]和癫疒间[[后遗症]]，所有病例中大多数(&gt;60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的[[神经系统]]后遗症。
==出血性休克和脑病综合征的预防和治疗方法==
该病可能存在轻至严重的[[运动功能障碍]]，数月后多为运动[[退化]]和癫疒间[[后遗症]]，所有病例中大多数(&gt;60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的[[神经系统]]后遗症。
===出血性休克和脑病综合征的西医治疗===
药物治疗也只是起支持性的作用

(1)应用大量[[胶体]]扩容,，[[静脉]]输注等渗液体和[[血制品]](可达300ml/kg)加[[血管收缩]]药(如[[多巴胺]]，[[肾上腺素]])为维持循环所必需。

(2)[[脑水肿]]导致的[[颅内压增高]]者需要[[气管插管]]和[[过度通气]]，虽然应用新鲜[[冷冻]][[血浆]]，但[[弥漫性血管内凝血]]常常进一步恶化。严重的[[凝血功能障碍]],可应用新鲜冰冻血浆、[[血小板]]、[[纤维蛋白原]]等替代[[疗法]] 。

(3)治疗的关键是保证供氧,通气及[[脑灌注]],即迅速稳定循环和[[呼吸]]功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制[[炎症反应]]，均有利于循环功能的改善，迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正[[低氧血症]]、同时正压通气有利于[[心功能]]的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高[[生存率]],但不能改善[[神经系统]]的预后。

(4)[[糖皮质激素]]可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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