112.247.67.26：以“'''凝血因子缺乏性疾病'''(coagulation factor deficiency)，因血浆中某一凝血因子缺乏而影响凝血过程、导致凝血障碍性[...”为内容创建页面

2014-02-05T10:00:33Z

以“'''凝血因子缺乏性疾病'''(coagulation factor deficiency)，因血浆中某一凝血因子缺乏而影响凝血过程、导致凝血障碍性[...”为内容创建页面

新页面

'''凝血因子缺乏性疾病'''(coagulation factor deficiency)，因[[血浆]]中某一[[凝血因子缺乏]]而影响[[凝血]]过程、导致[[凝血障碍]]性[[出血]]的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。

==概述==

血浆中的12个[[凝血因子]]以罗马字排列为：因子Ⅰ（[[纤维蛋白原]]），因子Ⅱ([[凝血酶原]])，因子Ⅲ（组织[[凝血活酶]]），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（易变因子），因子Ⅶ（稳定因子），因子Ⅷ（[[抗血友病球蛋白]]），因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分），因子Ⅹ（斯图尔特氏因子），因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质），因子Ⅻ([[接触因子]])，因子ⅩⅢ（[[纤维蛋白]]稳定因子）。凝血过程的主要步骤为：血浆中凝血活酶的生成；[[凝血酶]]的形成；纤维蛋白的生成（见[[血液凝固]]）。任何一个因子的缺乏均可影响凝血活酶、凝血酶或纤维蛋白的生成。

==[[凝血因子缺乏性疾病]]==

比较常见的有以下疾病：

===凝血酶原缺乏症===

多见于[[新生儿出血症]]及重症[[肝脏]]疾患。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血[[酶原]]减少或缺乏较多见，因[[维生素K]]摄入不足或吸收不良或由于[[肝功能异常]]而致病。[[新生儿]]生后1～5天，由于[[肠道]]细菌无或少，不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性[[胆道闭锁]]患者，因缺乏[[胆汁]]，影响[[脂溶性维生素]]K的吸收或[[消化]]功能紊乱的患者，维生素K吸收不良，均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性[[肝炎]]、[[中毒性肝炎]]、[[急性黄色肝萎缩]]、[[肝硬变]]等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因游离[[肝素]]等抗凝血因子增加而发生严重出血。

===因子Ⅻ乏===

本病亦称哈格曼氏因子缺乏症，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态，[[血管损伤]]或[[内皮]]受损时，其与内皮下[[胶原]]接触被激活，启动内源性凝血系统。患者平日无[[出血倾向]]，仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现，因为因子Ⅻ缺乏时，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。

===因子Ⅴ缺乏===

又称副[[血友病]]，或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、[[白血病]]、[[败血症]]等，男女均可患病。

===因子Ⅶ缺乏===

有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。

===因子Ⅹ缺乏===

有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏，合成时需要维生素K作为[[辅酶]]。在[[维生素]] K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。[[双香豆素]]过量，[[淀粉样变性]]及[[弥漫性血管内凝血]]病人中此因子常减少。

===因子ⅩⅢ缺乏===

较少见，中国有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种[[糖蛋白]]，[[分子量]]为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢa。ⅩⅢa是一种转[[酰胺酶]]，在可溶性纤维蛋白[[多聚体]]中，ⅩⅢa以[[共价键]]将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体，性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑[[狼疮]]、[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[尿毒症]]、白血病、[[恶性淋巴瘤]]、[[多发性骨髓瘤]]、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用[[异烟肼]]者体内可产生[[抗因子]]ⅩⅢ[[抗体]]，此物可[[灭活]]或中和因子ⅩⅢ，影响凝血块的稳定性，患者表现有出血倾向。

==[[临床表现]]==

以上几种疾病临床表现为轻重不等、不同部位的出血。凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ缺乏均表现为新生儿自发性出血。因子Ⅻ缺乏仅在外伤后或手术后才发生出血。因子ⅩⅢ缺乏一般有以下三个特征：延迟性出血；[[创伤]]愈后缓慢；[[疤痕]]收缩。本病在创伤12～36小时后才出血明显。新生儿常表现有[[脐带]]出血。由于患者因子ⅩⅢ缺乏，正常的不溶性纤维蛋白难以形成，导致[[纤维]][[母细胞]][[增殖]]，因而[[伤口]]愈合缓慢、疤痕收缩。

==诊断==

主要依靠实验室的[[血液]]检查、据凝血因子的[[化学]]特性加以鉴别。凝血因子缺乏患者的血浆凝血之异常可被正常人血浆所纠正。正常人血浆加[[硫酸钡]]后，凝血酶原和因子Ⅶ被硫酸钡吸附因而血浆中不含有凝血酶原和因子Ⅶ，但含有因子Ⅴ，故不能纠正凝血酶原和因子Ⅶ缺乏患者的凝血异常，但能纠正因子Ⅴ缺乏患者的凝血异常。储存的正常人血清中无凝血酶原和因子Ⅴ，但却含有因子Ⅶ，故不能纠正凝血酶原缺乏和因子Ⅴ缺乏患者的凝血异常，但能纠正因子Ⅶ缺乏患者的凝血异常。因子Ⅻ缺乏患者[[凝血时间]]可延长，凝血活酶生成障碍而[[凝血酶原时间]]、及[[出血时间]]均正常。

==治疗==

对凝血因子缺乏性疾病，用新鲜血或新鲜血浆治疗均有效，因新鲜血及新鲜血浆均可供给患者所缺乏的凝血因子。根据所缺乏的凝血因子的化学和[[物理]]特性，亦可用[[血清]]、血浆和所需的特制[[生物制品]]进行治疗。维生素 K缺乏引起的凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅹ缺乏应[[肌注]]维生素K；对先天性凝血因子缺乏症，必要时要给以代替治疗以供给所需的凝血因子，[[输血]]量视病情而定；对后天[[获得性凝血因子缺乏]]的病人，应积极治疗其原发病，并针对具体缺乏的凝血因子给以适当的补充；库存血中因子Ⅴ大量耗损，故对因子Ⅴ缺乏者应输新鲜血、新鲜血浆或含因子Ⅴ的生物制剂，不能采用库存血;对因子Ⅶ缺乏的患者可用血清肌注治疗；对因子Ⅻ缺乏患者输少量库存血即可纠正;对因子ⅩⅢ缺乏的病人，由于因子ⅩⅢ的[[止血]]水平是正常人的5～10％而其[[生物学]]半衰期为4～6天，故每次只需输血浆2～3ml/kg，每4～7天输一次即可达到止血目的。

凝血因子缺乏性疾病 - 版本历史

112.247.67.26：以“'''凝血因子缺乏性疾病'''(coagulation factor deficiency)，因血浆中某一凝血因子缺乏而影响凝血过程、导致凝血障碍性[...”为内容创建页面