https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%86%B7%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87%E8%82%BE%E6%8D%9F%E5%AE%B3 2026-04-08T20:14:39Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%86%B7%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87%E8%82%BE%E6%8D%9F%E5%AE%B3&diff=155187&oldid=prev 2014-02-05T18:08:56Z

<p>以“<a href="/%E5%86%B7%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="冷球蛋白">冷球蛋白</a>(cryoglobulin)是指<a href="/%E8%A1%80%E6%B5%86" title="血浆">血浆</a>温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类<a href="/%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="球蛋白">球蛋白</a>。正...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[冷球蛋白]](cryoglobulin)是指[[血浆]]温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类[[球蛋白]]。正常[[血清]]仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为[[冷球蛋白血症]](cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有[[肾小球]]病变，称之为[[冷球蛋白血症肾损害]](renal damage due to cryoglobulinemia)。<br /> ==冷球蛋白血症肾损害的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[冷球蛋白血症]]主要原因是由于在寒冷条件下，多种[[疾病]]患者的循环中会出现异常的[[免疫球蛋白]]，包括SLE、急性[[链球菌感染]]后[[肾小球肾炎]]、[[系统性血管炎]]、[[白血病]]、[[丙型肝炎]]和其他急性和慢性的[[感染]]、[[舍格伦综合征]]，Waldenstrom[[巨球蛋白血症]]和[[多发性骨髓瘤]]。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于[[冷球蛋白]]的活性，而[[皮肤]]血管炎需要冷球蛋白和[[类风湿因子]]的活性。这提示皮肤和[[肾脏]][[血管炎]]具有不同的发病机制。但共同的特点是在寒冷条件刺激下免疫球蛋白凝固并沉积于全身中小[[血管]]而引发血管炎性疾病。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 冷球蛋白血症主要是由于[[循环免疫复合物]]和[[补体]]在全身中小血管的沉积所致的血管炎。[[原发性冷球蛋白血症]]Ⅱ型和Ⅲ型的[[肾病]]变发生率较高，尤其是Ⅱ型更常见。这些冷球蛋白多数为[[抗原抗体复合物]]，随血流到达肾脏，沉积于[[肾小球]][[毛细血管]]壁，激活补体引起一系列[[炎症反应]]。其发病机制与[[免疫复合物]]肾小球肾炎相似。某些病人除上述机制之外，非[[免疫]]因素也参与发病，如肾小球毛细血管腔内有[[血栓]]堵塞，内含冷球蛋白，而无补体成分。在皮肤和肾内血管炎的冷球蛋白血症患者中，毛细血管壁沉积有[[IgG]]及[[IgM]]，很少见到补体成分。认为这些病变可能是直接由冷[[球蛋白]]所引起。冷免疫球蛋白相关的肾小球肾炎的发展，可能与[[网状内皮系统]]Fc[[受体]]功能的缺陷有关。如果循环中冷球蛋白浓度超过1g/dl，肾脏疾病是十分常见的。<br /> ==冷球蛋白血症肾损害的症状==<br /> 1.[[冷球蛋白血症]]的基本类型 分为3种：<br /> <br /> (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型)：[[免疫球蛋白]]中以[[IgM]]为最多见，依次为[[IgG]]、[[IgA]]及[[轻链]][[蛋白]]。常见于[[多发性骨髓瘤]]及[[原发性巨球蛋白血症]](占50%)，其他[[淋巴细胞增生性疾病]]及少数[[自身免疫性疾病]](占25%)，[[原发性冷球蛋白血症]]约占25%。这型最常见于[[造血系统]]的恶性[[疾病]]。患者血中[[白细胞计数]]会错误的增加，这是因为大聚合物的形成。在37℃时红[[细胞沉降率]]比在室温下快。C4的浓度比C3明显降低。<br /> <br /> (2)单克隆-[[多克隆型冷球蛋白血症]](Ⅱ型)：[[血清]]中含有一种单克隆免疫球蛋白，具有抗多克隆免疫球蛋白的活性，此种单克隆免疫球蛋白多为IgM，其次为IgG及IgA，故构成IgM-IgG型、IgG-IgG及IgA-IgG型[[免疫复合物]]。多见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病(60%～70%)，自身免疫性疾病(30%)及原发性冷球蛋白血症者占10%。这型常与[[肾小球]]疾病、[[感染性疾病]]([[病毒]]或[[细菌]]，特别是[[丙型肝炎病毒]])有关，在伴有丙型肝炎病毒感染患者的[[冷球蛋白]]和肾沉淀物中发现抗丙型肝炎病毒[[抗体]]、丙型肝炎病毒[[核心抗原]]和丙型肝炎病毒[[RNA]]。[[干扰素]]α的治疗可暂时改善其临床[[症状]]。据估计，50%～75%的患者有潜在的丙型肝炎病毒感染。<br /> <br /> (3)多克隆型冷球蛋白血症(Ⅲ型)：血清中含有两种或以上的[[克隆]]Ig，构成IgM-IgG、IgM-IgG-IgA等[[复合物]]。多见于慢性[[感染]](如[[HCV]]感染)及自身免疫性疾病(30%～50%)，淋巴细胞增生性疾病(10%～15%)，原发性冷球蛋白血症者占40%。Abrahamian等经病例对照分析发现，HCV阳性的[[肝移植]]者，20%合并有Ⅲ型冷球蛋白血症，临床常见有[[紫癜]]和[[肾小球肾炎]]，[[病理]]为[[膜增生性肾小球肾炎]]。<br /> <br /> 2.冷球蛋白血症的[[临床表现]]<br /> <br /> (1)原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见，女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低，肢端[[血管]]中的[[冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状]]，堵塞了[[毛细血管]]，并使血管壁发生[[缺血性坏死]]及[[血管痉挛]]，[[皮肤]]出现紫癜及[[寒冷性荨麻疹]]为最多见，部分病人可出现雷诺现象。病人可有关节痛、[[肝脾肿大]]、[[淋巴结肿大]]、[[周围神经炎]](如[[感觉异常]]及麻木)及[[血管炎]][[综合征]]等。个别患者可有冷球蛋白血症性[[小腿溃疡]]，主要是由于皮肤的血管炎所致。<br /> <br /> (2)[[肾损害]]的临床表现：急性肾损害多见于Ⅲ型冷球蛋白血症，症状似[[急性肾小球肾炎]]，部分病人呈[[急性肾功能衰竭]]。<br /> <br /> [[慢性肾损害]]多见于Ⅱ型冷球蛋白血症，以持续性无症状性[[蛋白尿]]和[[血尿]]及[[肾病综合征]]为主要表现。有不同程度的[[肾功能]]减退，后期发展至[[慢性尿毒症]]。<br /> <br /> 首先应肯定血中冷球蛋白是否增高，作出冷球蛋白血症的诊断，临床上出现[[皮肤紫癜]]及[[荨麻疹]]，或有雷诺现象、[[关节痛]]，肝、脾、淋巴结肿大及周围性[[神经炎]]等表现，可确定冷球蛋白血症诊断。之后，可进一步作出分型;结合临床及化验查明病因，再作出[[原发性]]和[[继发性冷球蛋白血症]]的诊断。如伴有肾损害，应结合[[实验室检查]]结果及肾活检情况诊断本病。<br /> ==冷球蛋白血症肾损害的诊断==<br /> <br /> ===冷球蛋白血症肾损害的检查化验===<br /> 1.[[血清蛋白电泳]] γ[[球蛋白]]增高，[[免疫球蛋白]](尤其是[[IgG]]、[[IgM]])增高，[[类风湿因子]]阳性，C3降低及[[血沉增快]]。<br /> <br /> 2.[[冷球蛋白]]测定 根据冷球蛋白在4℃沉淀，25～30℃聚合，37℃溶解的特性，以EDTA或草酸钠抗凝，用37℃[[注射器]]取血，经离心沉淀后分离[[血浆]]，加少量叠氨钠[[防腐]]，将血浆分装入2支Wintrobe分[[血管]]中，测定管置4℃冰箱中，对照管置37℃暖箱中，置72h，测定管出现沉淀而对照管无沉淀为阳性。再将[[冷沉淀物]]中的冷球蛋白作定量测定。<br /> <br /> 1.[[光学显微镜]] 发生[[急性肾功能衰竭]]的本病患者，[[肾脏]]活检光学显微镜下，通常发现一些[[肾小球]]内有广泛的[[毛细血管]][[增生]]或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的[[内皮]]下沉积物以及大而圆的管腔内[[血栓]]。这些血栓为大的内皮下沉积物，或是冷球蛋白在管腔内的沉积，有时候在[[单核细胞]]内沉积。通过[[非特异性酯酶染色]]发现，这些损害在这些细胞内是很常见的。1/3的肾脏活检[[标本]]可见明显的[[血管炎]]。<br /> <br /> 2.[[免疫荧光]][[显微镜]] 可发现在毛细血管壁、肾小球膜的颗粒状沉积物和管腔内的C3、IgG和。IgM团块状沉积物，这些沉积物在[[免疫学]]上与循环中的冷球蛋白相似。只有少量的C1q沉积，间质中可有IgM沉积。<br /> <br /> 3.[[电子显微镜]] 可以发现在毛细血管壁的大块沉积物和晶状结构的电子密度沉积物。<br /> ===冷球蛋白血症肾损害的鉴别诊断===<br /> 1.与[[肾小球]][[疾病]]相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例[[链球菌感染]]后[[肾小球肾炎]]及16例非[[链球菌感染后急性肾小球肾炎]]病人，在发病1个月内的[[血清]]中查到[[冷球蛋白]]，肾小球沉积物主要为[[IgG]]-C3或IgG-[[IgM]]-C3，1例含有[[纤维蛋白原]]。[[膜增生性肾小球肾炎]]Ⅰ型中有20%～50%血清冷球蛋白阳性，C3多数正常。此外有人发现在[[急进性肾小球肾炎]]病人的血清中存在IgM-IgG或IgM-[[IgA]]。<br /> <br /> 2.[[原发性]]与[[继发性冷球蛋白血症]]进行鉴别 [[原发性冷球蛋白血症]]是指血中存在冷球蛋白，但无明显的病因可寻，继发性冷球蛋白血症患者具有明确的病因。<br /> <br /> 除[[多发性骨髓瘤]]、[[原发性巨球蛋白血症]]及其他[[淋巴细胞增生性疾病]]之外，如[[过敏性紫癜]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[舍格伦综合征]]、分流性[[肾炎]]、[[坏死性血管炎]]及[[类风湿]]性多关节炎等部分病人血清中也可存在冷球蛋白。这些疾病均可引起[[肾损害]]，且在病损处证实有冷球蛋白。<br /> ==冷球蛋白血症肾损害的并发症==<br /> 常并发全身皮肤的[[血管炎]][[综合征]]及[[肾脏]][[慢性尿毒症]]，重者可并发[[急性肾功能衰竭]]。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;冷球蛋白血症肾损害,冷球蛋白血症肾损害症状_什么是冷球蛋白血症肾损害_冷球蛋白血症肾损害的治疗方法_冷球蛋白血症肾损害怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;冷球蛋白血症肾损害,冷球蛋白血症肾损害治疗方法,冷球蛋白血症肾损害的原因,冷球蛋白血症肾损害吃什么好,冷球蛋白血症肾损害症状,冷球蛋白血症肾损害诊断&quot; metad=&quot;医学百科冷球蛋白血症肾损害条目介绍什么是冷球蛋白血症肾损害，冷球蛋白血症肾损害有什么症状，冷球蛋白血症肾损害吃什么好，如何治疗冷球蛋白血症肾损害等。冷球蛋白(cryoglobulin)是指血...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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