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2014-01-20T14:10:24Z

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冷抗体型自身[[免身]][[免疫性溶血]]性[[贫血]]是[[自身免疫性溶血性贫血]]的一个类型，它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的[[自身抗体]]称冷抗体
==冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因==
(一)发病原因

冷性抗体型[[溶血性贫血]]，按其病因均可分为[[原发性]](原因不明性)和[[继发性]]两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以[[淋巴]][[增殖]]性[[疾病]]占首位，其次是各种[[感染性疾病]]。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。

(二)发病机制

抗红[[细胞]][[自身抗体]]的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。

1.[[病毒感染]]可激活多克隆[[B细胞]]或化学物与[[红细胞膜]]相结合，改变其[[抗原性]]等均可能导致自身抗体的产生。

2.[[淋巴组织]]因[[感染]]、[[肿瘤]]以及[[免疫缺陷]]等因素可使机体失去[[免疫监视]]功能无法识别自身细胞，有利于自身抗体的产生。

3.T[[辅助细胞]](Th)平衡失调，Th2[[功能亢进]]，主要产生IL-4、IL-6和IL-10，激活[[B淋巴细胞]]使其功能异常亢进，产生自身红细胞[[抗体]]。
==冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状==
[[原发性]]CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和[[淋巴]][[增殖]]性[[疾病]]引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性[[溶血]]引起的苍白和[[乏力]]。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的[[血红蛋白血]]症和[[血红蛋白尿]]多发生于冬季，多不伴有[[寒战]]、[[发热]]和[[肾功能不全]]，大多数患者在寒冷环境中表现有[[耳廓]]、[[鼻尖]]、[[手指]]及[[足趾]][[发绀]]症，一经加温即见消失。随着环境温度降低，流向[[皮肤]]及[[皮下组织]][[血液]]中的冷抗体([[IgM]])作用活跃，致使[[红细胞凝集]]并与[[补体]]相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓，这是[[手足发绀]]的主要原因。与Raynaud征不同，所有的手指都可受累，先转为暗灰色，[[低温]]暴露时间较久者可变为白色。在罕见情况下，[[凝集]][[红细胞]]堵塞[[小血管]]而致指端发生[[坏疽]]。患者[[体征]]很少，除[[贫血]]和[[黄疸]]外，肝、脾、[[淋巴结肿大]]都不明显。

[[感染]]引起的CAS病程经过短暂，常在感染发生后2～3周出现[[症状]](此时[[冷凝集素]][[滴度]]达峰值)，经过2～3周后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸，寒冷环境下可有手足发绀。

冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生[[血管]]内溶血;②冷型自身红细胞[[抗体]]检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且[[效价]]高或活性强;③直接[[Coombs试验]]可阳性，呈C3型。另外，若能找到明确的继发病因，应诊断[[继发性]]冷抗体型AIHA;排除了继发性，方可诊断原发性。
==冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断==

===冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的检查化验===
[[静脉]]抽血时发现有[[红细胞]]自凝现象，加热后[[凝集]]现象消失常提示存在CAS的可能性，而不是红细胞缗钱样形成。患者有相对稳定的慢性轻中度[[贫血]]，[[网织红细胞]]轻度升高，外周[[血涂片]]可见[[红细胞凝集]]现象，无明显[[红细胞畸形]]，[[白细胞]]及[[血小板]]数多正常。即使无明显[[血红蛋白尿]]，[[含铁血黄素]]尿仍可能阳性，常有轻度[[胆红素血症]]。

[[冷凝集素]]试验阳性，尤其是[[继发性]]CAS[[效价]]可高至1∶1000甚至1∶1.6万(正常&lt;1∶64)。当温度升高达30℃时，在[[白蛋白]]或[[生理盐水]]内[[凝集素]]效价仍然增高，具有CAS的诊断价值。[[自身抗体]]是[[IgM]]型，与[[补体]]共同作用致红细胞凝集。
===冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的鉴别诊断===
与冷抗体型AIHA极易混淆的是[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]](PNH)，特别是CAS，因其[[溶血]]乃[[IgG]]结合[[补体]]所致，故可出现[[酸溶血试验]]和糖水溶血试验阳性，很像PNH。但PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者没有PNH[[细胞]](PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接[[蛋白]])。借此可鉴别之。
==冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的并发症==
严重病例可有明显的[[血红蛋白尿]]并发一过性[[肾衰竭]]。
==冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预防和治疗方法==
积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。
===冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的西医治疗===
(一)治疗

[[冷抗体型自身免疫性溶血性贫血]]的治疗原则：

1.对急性[[继发性]]CAS 例如继发于[[肺炎支原体]][[肺炎]]或[[传染性单核细胞增多症]]及急性PCH大多呈[[自限性]]患者，要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充[[叶酸]]。

2.对慢性冷抗体型AIHA患者 [[糖皮质激素]]和脾切除效果都不佳。对[[贫血]]不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中度[[溶血]]患者，只要环境温度超过冷抗体反应的最高温度均有效。

3.对冷抗体型AIHA患者 [[免疫抑制治疗]]有效。[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)可获得满意效果，剂量为2～4mg/d，至少不少于3个月才能决定疗效。该药可使[[症状]]减轻，冷性[[抗体效价]]降低及[[血红蛋白]]上升。[[环磷酰胺]]也可应用，每天口服100mg。个别有用[[青霉胺]]而获得较好效果，它也可使[[冷凝集素]]及[[溶血素]]的浓度降低。CD20 的慢性淋巴[[增殖]]性[[疾病]]产生的单克隆性[[IgM]]型冷抗体，已有用CD20[[单克隆抗体]]治疗成功的报道。

4.[[输血]] 应严格限制输血，因为冷凝集素的存在使配血发生困难，而且输血可能激发溶血。输血包括[[输液]]都必须预热至37℃方可输入。

5.[[血浆]]置换由于冷抗体在正常[[体温]]下游离在血浆内，故血浆置换能在短时间内清除部分冷抗体，适用于重症患者，但仅有暂时效果，应与[[免疫抑制剂]]合用。

(二)预后

本症绝大多数呈自限性，不致成为慢性严重贫血的致死原因。虽然急性发作时症状严重，但几天或几周后自发缓解，但D-L[[抗体]]可持续多年，一般在2～3个月后即消失。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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