112.247.109.102：以“冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉...”为内容创建页面

2014-01-27T07:01:00Z

以“冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉...”为内容创建页面

新页面

[[冠状动脉]]起源于[[肺动脉]]是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端[[肺动脉干]]或极少数起源于近端[[右肺动脉]]。
==冠状动脉异常起源于肺动脉的病因==
(一)发病原因

[[冠状动脉]]的正常发育必须由[[主动脉窦]]长出冠状动脉芽，并于[[心外膜]]下冠状动脉[[血管丛]]连接。心外膜下血管丛是与[[静脉]]结构形成的[[心肌]]内血管丛交通。在正常发育过程中，[[肺动脉干]]也长出冠状动脉芽，但通常[[退化]]消失，左或[[右冠状动脉]]丛未与主动脉窦芽连接，而与[[肺动脉]]芽异常连接，则形成[[冠状动脉异常起源于肺动脉]]。

(二)发病机制

1.[[胚胎发育]]异常冠状动脉的正常发育必须有主[[动脉]]窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。根据文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分。①[[窦状隙]]的形成。人胚早期，[[心脏]]壁有松弛排列的心肌纤维，[[心肌细胞]]间存在海绵状长柱形窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌细胞的供血来自心腔[[血液]]。随着人胚生长，心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循环满足活动心肌的需要。此种循环有赖于窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、[[毛细血管]]和静脉。冠状静脉[[引流]]至冠状[[静脉窦]]。在人胚第22[[天心]]脏开始跳动，以后几天产生涨落式循环。②心外膜下冠状动脉丛的发育。Hutchins等指出冠状[[血管]]床的最早形态为一群[[血岛]]，位于[[心尖]]部的[[心室]][[间沟]]内。此种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增加，其外面裹以[[内皮细胞]]，形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。在血岛出现时，在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失，窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。③冠状动脉芽的生长。在[[动脉干]]完全分开为主动脉和肺动脉之际，在[[主动脉]]和肺动脉干生长出冠状动脉芽，其数目各家报道不一(4～6个)。

正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。②为主动脉左窦和右窦呈鞍形，此处张力最大而发出冠状动脉芽。正常左、右冠状动脉血管丛分别与主动脉左和右窦芽连接，形成两-冠状动脉系统。如冠状动脉血管丛的2支或1支或其分支连接至肺动脉芽，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

2.[[病理]]解剖冠状动脉异常起源于肺动脉可发生2支或1支及其分支冠状动脉。Soloff报告5种类型，包括[[左冠状动脉]]、右冠状动脉、两支冠状动脉、附加冠状动脉和左回旋冠状动脉起源于肺动脉。有时左前降冠状动脉也可起源于肺动脉。

左冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上发现最多，其开口位置各不相同。根据从非面向窦观看主动脉侧，将肺动脉窦分为右、左和非面向窦。Castaneda发现左冠状动脉异常起源开口可位于肺动脉干的任何部位或肺动脉分支近侧。最常见的开口位于肺动脉右窦([[后窦]])，以后依次为肺动脉非面向窦，肺动脉干后壁和[[右肺动脉]]。左冠状动脉起源位于肺动脉前壁特别少见。Turley报道11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中3例起源于肺动脉右窦(后窦)，2例非面向窦，肺动脉根部前方1例和后方2例，在肺动脉分叉和右脉动脉之间2例，肺动脉分叉和[[左肺动脉]]之间1例。

Smith经尸解发现11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中5例起源肺动脉右(后)窦，1例邻近[[肺动脉瓣]]交界，1例右窦中部，3例窦-管连接部上方，1例右肺动脉。

在[[婴儿]]型左冠状动脉起源于肺动脉，其异常起源开口明显扩大，下行至室间沟时冠状动脉变小，成为较正常大的薄壁血管，可误认为静脉。右冠状动脉起源于主动脉右窦，亦有开口扩大，右冠状动脉粗大和扭曲，有时形成[[动脉瘤]]样变化。婴儿时侧支循环较少，可因[[心肌缺血]]产生[[心力衰竭]]。在成人型左和右冠状动脉之间出现丰富的侧支循环血管，引起右冠状动脉经左冠状动脉到肺动脉的左-右分流;由于“冠状动脉窃血”现象，可导致[[左心室]]心肌进一步损害。Likar报道右、左冠状动脉之间侧支循环血管有4条：①右冠状动脉有1粗大圆锥支径Vieussen环到左前降冠状动脉;②在右心室前面从右冠状动脉边缘支发出几条[[小血管]]到左前降冠状动脉;③从特别粗大的后降冠状动脉经[[室间隔]]许多小血管到全长左前降冠状动脉;④在左后房室间沟有一小血管来自右冠状动脉远段。

在婴儿，[[心脏扩大]]，特别是[[左心房]]和左心室重度扩大和肥厚。[[前乳头肌]][[萎缩]]有[[瘢痕]]，其附着[[腱索]]缩短。也有报道[[后乳头肌]]亦可同样受累。左心室见有广泛[[心内膜弹力纤维增生]]症，[[二尖瓣]]前叶增厚。由于[[心肌梗死]]，左心室前外侧壁和心尖变薄和瘢痕，有时形成[[室壁瘤]]，往往有腔内[[血栓]]。然而，在婴儿由于心肌缺血，均有不同程度的[[心功能不全]]，但在两-冠状动脉系统修复后左心室功能显著好转。

在成人，左冠状动脉壁变薄犹如静脉。心脏亦有增大，但相对比婴儿时小，往往无心内膜弹力[[纤维]][[增生]]症。但前外[[乳头肌]]有瘢痕和[[钙化]]，有时累及邻近左心室和二尖瓣，产生广泛钙化。

[[二尖瓣关闭不全]]有以下几种病理发生机制：①[[乳头肌功能不全]]。乳头肌广泛[[纤维化]]和有时钙化。②心内膜弹力纤维增生症累及二尖瓣装置，以及腱索融合和缩短。③左心室纤维化导致左心室和二尖瓣环明显扩大产生二尖瓣关闭不全。在婴儿的心肌缺血可以恢复也可引起二尖瓣关闭不全，但在两-冠状动脉系统修复后可以减轻或消失。

右冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上少见，约为左冠状动脉起源于肺动脉的1/10，预后也较好。右冠状动脉异常起源于肺动脉往往位于瓣上肺动脉干。右冠状动脉壁薄增粗，有丰富的侧支循环血管，由左冠状动脉经侧支循环血管和右冠状动脉到肺动脉左-右分流。但也有少数产生心肌缺血和[[猝死]]。

两侧冠状动脉异常起源于肺动脉特别少见，往往在出生后死亡。

左前降冠状动脉异常起源于肺动脉罕见，文献上仅有8例报道，其中1例生后3个月死亡，其余7例生存18～55岁;5例有心肌[[缺血]]，1例左心室前壁[[梗死]]，1例尖瓣关闭不全和乳头肌功能障碍。左回旋冠状动脉仅有几例报道，往往起源于右肺动脉。合并[[畸形]]有[[动脉导管未闭]]、[[主-肺动脉隔缺损]]、[[室间隔缺损]]和[[法洛四联症]]等。

3.病理生理 Agustsson将左冠状动脉异常起源于肺动脉的血流方向分为两种类型：一为成人型，两冠状动脉之间建立丰富的侧支循环血管，以及冠状动脉血液引流至肺动脉;另一为婴儿型，证实在此异常冠状动脉无反向血流。

在胚胎发育时期，主动脉压力和[[血氧饱和度]]与肺动脉相同，有此畸形者心肌灌注满意，无不良刺激产生侧支循环血管。正常在出生后第1周，左心室承受[[高压]]高阻力负荷后，心肌细胞[[增殖]]和肥厚以及冠状动脉新的生成等维持心肌应力，促进左心室生长。然而婴儿型在[[动脉导管]]闭合后，肺动脉含有未[[饱和]]血，[[肺动脉压]]力很快下降低于[[体循环]]压力。此时氧需极大的左心室受到[[低压]]和未饱和血的灌注;起初侧支循环少，左心室心肌[[血管扩张]]，使其阻力下降和血流增多，但冠状动脉储备很快耗竭，结果产生心肌缺血。开始时心肌缺血是暂时的，反复发作。但心肌氧需进一步增加，则导致左心室前外侧壁心肌梗死。左心室逐渐扩大，室壁变薄发生心力衰竭。左心室和二尖瓣环扩大以及乳头肌功能障碍和心肌梗死等引起二尖瓣关闭不全。心力衰竭往往因二尖瓣关闭不全加重，两者形成恶性循环。成人型是在正常起源的右冠状动脉与异常起源的左冠状动脉之间逐渐形成丰富的侧支循环血管。右冠状动脉增粗。但左冠状动脉连接至低压肺动脉，侧支循环血流到肺动脉，而不到高阻力的心肌血管，而产生冠状动脉至肺动脉窃血现象。此种窃血现象已为Sabiston所证实。实验证明当左冠状动脉异常起源处阻塞时，其远端冠状动脉压力升高;经血管造影发现右冠状动脉经侧支循环血管、左冠状动脉到肺动脉的左-右分流，此分流量仅占心排出量一小部分，但相当于冠状动脉的血流甚大。约有15%病例，在静息甚至活动时心肌可以维持[[心脏功能]]，但也可发生[[心律失常]]和猝死。

在右冠状动脉异常起源于肺动脉的病例，左冠状动脉粗大，其血流经侧支循环血管、右冠状动脉到肺动脉的左-右分流。仅少数病例出现心肌缺血和猝死。
==冠状动脉异常起源于肺动脉的症状==
1.[[症状]] [[婴儿]]在出生后2个月内很少出现症状，这是由于此时[[肺动脉压]]力高阻止到[[肺动脉]]的分流和冠状[[动脉]]窃血。[[心肌梗死]]是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有[[呼吸短促]]，继而面色和四肢末梢苍白、[[冷汗]]呈现[[休克]]状态。[[嗳气]]时症状缓解，发作时间缩短，经常延长5～10min，以后在精心护理下数天无症状。也可反复发作有不适感，可能为[[心绞痛]]。有许多病人不出现上述症状，早期出现[[心力衰竭]]的症状和[[体征]]。少数儿童在婴儿时有严重症状，以后逐渐好转而无症状。大的儿童和成人可无症状或有[[呼吸困难]]、[[晕厥]]和劳力性心绞痛等症状。在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见。

2.体征心力衰竭体征可有可无。在婴儿[[心脏]]往往扩大，以[[左心室]]扩大为主。如有左心室[[衰竭]]和明显[[肺动脉高压]]，可产生[[右心室]]增大和[[肺动脉瓣]]区第2[[心音]]亢进。有[[二尖瓣关闭不全]]时，第1心音减弱或消失以及出现[[心尖]]区奔马律。二尖瓣关闭不全的杂音可有可无。在[[胸骨]]左上缘有连续性杂音可能是[[动脉导管未闭]]或[[畸形]][[冠状动脉]]到肺动脉的左-右分流。

通过临床症状、体征、[[X线]]、[[心电图]]及[[超声心动图]]，大多数病例能获得确诊，少数不典型病例借助于[[升主动脉造影]]或选择性[[冠状动脉造影]]获得确诊。并为手术提供直接[[影像学]]依据。
==冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断==

===冠状动脉异常起源于肺动脉的检查化验===
1.[[胸部]]X线摄片在[[婴儿]]心影明显增大，以[[左心房]]和[[左心室]]增大为主，并有[[肺充血]]或[[肺水肿]]迹象。在大的儿童和成人，心影稍大，两[[肺野]]清晰。

2.[[心电图]] [[左冠状动脉]]异常起源于[[肺动脉]]病例的心电图具有特征性变化，有助于[[临床诊断]]。在婴儿可出现左心室前外侧壁[[心肌梗死]]的心电图，左侧胸前导联显示Q波ST段上升，以及[[左心室肥厚]]。在大的儿童和成人可见有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，有S-T段变化和T波倒置。

3.[[超声心动图]] [[彩色多普勒超声]]心动图已逐渐替代[[心导管术]]和[[心血管造影]]，成为此[[畸形]]标准的诊断方法。多个切面可证明左冠状动脉或[[右冠状动脉]]异常起源于肺动脉。[[多普勒]]测定血流从[[冠状动脉]]到[[大血管]]替代了正常从大动脉至冠状动脉。但[[冠状动脉异常起源于肺动脉]]的确切位置难以确定，还有[[心包横窦]]常与左冠状动脉混淆。

在左冠状动脉异常起源于肺动脉的二维超声心动图可见右冠状动脉特别粗大，以及心腔、特别是左心室腔扩大和活动减弱、左心室壁异常活动和[[二尖瓣关闭不全]]。左心室[[乳头肌]]和邻近左心室的[[心内膜]]由于[[纤维化]]和弹力[[纤维]][[增生]]症而在[[超声]]显影增强。左心室收缩功能包括左心室[[射血分数]]和缩短率下降。

4.心导管术和心血管造影在超声心动图不能确诊此畸形时，应做心导管术和心血管造影。在有症状的婴儿，心导管术证明有低心排出量和左心室[[充盈压]]力增高，往往伴有不同程度的[[肺动脉高压]]。在无症状较大的儿童，心排出量和[[肺动脉压]]力正常，仅有左心室[[舒张]]末期压力轻度升高。在肺动脉水平有左-右分流，分流量可能较少，即使无分流也不除外此畸形的诊断。

[[主动脉]]根部造影可见右冠状动脉明显扩大，如有丰富的侧支循环[[血管]]，则[[造影剂]]从左冠状动脉至肺动脉。心血管造影显示左心室和左心房明显扩大，以及左心室前外侧游离壁活动减弱和二尖瓣关闭不全。[[左心室造影]]证明左心室明显扩大和[[心尖]]部大的[[室壁瘤]]。
===冠状动脉异常起源于肺动脉的鉴别诊断===
需要与本病鉴别的主要[[疾病]]有心内膜弹力[[纤维]][[增生]]、[[心肌炎]]等。绝大多数的[[心内膜弹力纤维增生]]的[[心电图]]仅有[[左心室]]肥大而无[[心肌梗死]]表现。心肌炎虽有心肌梗死的表现，但常伴有[[心律失常]]。
==冠状动脉异常起源于肺动脉的并发症==
约65%～85%的患者有[[左冠状动脉]]异常起源于[[肺动脉]]的[[婴儿]]因[[充血性心力衰竭]]死于生后1岁以内。还可出现[[二尖瓣关闭不全]]、[[猝死]]等[[并发症]]。
==冠状动脉异常起源于肺动脉的预防和治疗方法==
针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡[[优生优育]]，[[妊娠]]早期避免[[病毒感染]]，减少[[子宫]]受不良[[物理]]和[[化学]]因素的影响，必要时进行产前[[遗传学]]或[[染色体检查]]，防患于未然。
===冠状动脉异常起源于肺动脉的西医治疗===
(一)治疗

[[冠状动脉]]异常起源[[肺动脉]]需手术矫正治疗。

1.适应证所有[[左冠状动脉]]起源于肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有[[症状]]也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在[[婴儿期]]手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免[[心肌缺血]]损伤，预防[[乳头肌]]功能失调发生，改善左[[心功能]]，预防[[心力衰竭]]或[[猝死]]的发生。

2.[[麻醉]]和[[体外循环]]方法

(1)常温全麻：用于单纯左冠状动脉[[结扎]]术。

(2)[[低温]]体外循环：适用于左锁骨下[[动脉]]-冠状动脉[[吻合术]]、[[升主动脉]]-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状动脉[[移植术]]及肺动脉内通道左冠状动脉成形术。

3.手术方法

(1)结扎术：适用于侧支循环丰富的病例。于左冠状动脉与肺动脉连接处直接结扎，即可解除[[冠状动脉窃血现象]]，提高[[冠状动脉灌注]]压，改善[[心肌]]供血。但是手术[[死亡率]]高，晚期猝死发生率也较高，故目前很少采用。

(2)左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术：先结扎左冠状动脉近端。游离左锁骨下动脉，自远端切断，将左锁骨下动脉转下与左冠状动脉吻合。此术式的优点为自体[[血管]]，可以随年龄生长。其缺点往往因为左锁骨下动脉长度不够，而造成左锁骨下动脉折叠扭曲影响血流通畅。可取自体[[大隐静脉]]，一端与左锁骨下动脉吻合，另一端与左冠状动脉吻合，以解决左锁骨下动脉不够长的问题。

(3)升主动脉-左冠状动脉搭桥术：取自体大[[隐静脉]]或[[锁骨下动脉]]作为[[移植]]材料，行升主动脉-左冠状动脉搭桥术。其术式有两种：①心外升主动脉-左冠状动脉搭桥术。②经肺动脉内行升主动脉，左冠状动脉搭桥术，即取上述移植材料，经肺动脉切口，找到左冠状动脉开口，并与移植[[血管吻合]]，然后于主、肺动脉间隔打一个～5mm圆孔，与移植血管另一端吻合术。如果乳内动脉直径允许吻合，可行乳内动脉-左冠状动脉吻合术。

(4)带蒂左冠状动脉移植术：此术式适用于左冠状动脉起自[[肺动脉干]]后壁或[[左肺动脉]]。沿异常冠状动脉开口水平切断肺动脉主干，将左冠状动脉带蒂

自肺动脉壁切下，直接移植于升主动脉根部,然后将肺动脉两端对端吻合。

(5)肺动脉内通道左冠状动脉成形术：适用于左冠状动脉开口离[[主动脉]]较远的病例。于主、肺动脉间隔打一个～5mm圆孔，利用肺动脉主干前壁剪成长形血管片，围绕左冠状动脉开口缝制成一条血管管道，并吻合于升主动脉。

肺动脉主干缺损用自体[[心包]]修补。

(二)预后

约有65%～85%患有左冠状动脉异常起源于肺动脉的[[婴儿]]，因[[充血性心力衰竭]]死于生后1岁以内。然而，在生后2个月内并不出现心力衰竭和死亡，其原因尚不清楚，很可能由于[[急性心肌缺血]]在此时间以后才能产生广泛性[[左心室]][[心内膜]]下[[瘢痕]]，以及才出现陈旧性或新近的[[心肌梗死]]。

病人渡过婴儿[[危险期]]，其死亡危险减少，继而进入慢性期。此时生存与病人产生丰富侧支循环血管和可能伴有左冠状动脉在肺动脉的异常开口较窄有关。由于上述因素，约有5%病人有连续性杂音，健康状态良好，少数[[心电图]]正常。在1岁后生存者也可能与[[右冠状动脉]]明显占优势有关，右冠状动脉不仅供血至左心室[[膈面]]，而且灌注[[室间隔]]和左心室侧壁。上述病人仅有乳头肌[[缺血]]和[[纤维化]]，在临床上主要表现为[[二尖瓣关闭不全]]。

在婴儿时期以后，许多病人仍有因缺血性左心室[[心肌病]]引起充血性心力衰竭而死亡。但生存到40岁以后，因心力衰竭的死亡危险减少，病人能生存到50～60岁，间有猝死。在成年病人，主要有心肌缺血和纤维化，间有广泛心肌[[钙化]]。上述大多数病人的左心室[[射血分数]]仅有轻度下降或正常。也有一组报道无症状成人也有猝死的危险，80%～90%在平均年龄35岁时猝死。
==冠状动脉异常起源于肺动脉吃什么好？==
[[冠状动脉异常起源于肺动脉]]的[[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1、枣仁[[粳米粥]]

组成：[[酸枣仁]]15克，[[粳米]]100克。

用法：酸枣仁炒黄研成细末。将粳米煮粥，临熟下[[酸枣]]面，[[空腹]]食用。每日～2次，1周为1个疗程，可连服数个疗程。

2、[[莲子]]粳米粥

组成：莲子30克，粳米50克。

用法：先煮莲子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。

3、[[万年青]]茶

组成：万年青25克，[[红糖]]适量。

用法：将万年青加水150毫升，煎至50毫升，滤出汁。反复两次。将二汁混合，加人红糖，1日内分3次服完。每日剂，连用1周。

4、猪腰粳米粥

组成：猪腰1具(去内膜，洗净切细)，粳米60克，[[磁石]]50克，[[生姜]]、[[葱白]]、[[食盐]]少许。

用法：将磁石捣碎，置于沙锅内煮1小时，去渣取汁，人粳米、猪腰及调料共煮成粥，每晚[[空腹服]]1次。

冠状动脉异常起源于肺动脉患者吃什么对身体好?

应多吃一些富含[[蛋白质]]及[[不饱和脂肪酸]]的食物,像瘦肉,禽肉,鱼,虾,豆类,豆制品,谷类,水果及[[蔬菜]]等。

冠状动脉异常起源于肺动脉患者吃什么对身体不好?

1、少吃一些肥肉,奶制品,蛋黄,脑,肝,肾及肠等动物[[内脏]]。

2、少吃甜食。

3、忌烟酒。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
<seo title="冠状动脉异常起源于肺动脉,冠状动脉异常起源于肺动脉症状_什么是冠状动脉异常起源于肺动脉_冠状动脉异常起源于肺动脉的治疗方法_冠状动脉异常起源于肺动脉怎么办_医学百科" metak="冠状动脉异常起源于肺动脉,冠状动脉异常起源于肺动脉治疗方法,冠状动脉异常起源于肺动脉的原因,冠状动脉异常起源于肺动脉吃什么好,冠状动脉异常起源于肺动脉症状,冠状动脉异常起源于肺动脉诊断" metad="医学百科冠状动脉异常起源于肺动脉条目介绍什么是冠状动脉异常起源于肺动脉，冠状动脉异常起源于肺动脉有什么症状，冠状动脉异常起源于肺动脉吃什么好，如何治疗冠状动脉异常起源于肺动脉等。冠状动脉起源..." />
[[分类:心血管内科疾病]]

冠状动脉异常起源于肺动脉 - 版本历史

112.247.109.102：以“冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉...”为内容创建页面