112.247.109.102：以“无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉...”为内容创建页面

2014-01-27T07:01:07Z

以“无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉...”为内容创建页面

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无论是两支或单支[[冠状动脉]]的左或[[右冠状动脉]]异常起源于不相应的[[主动脉窦]]，也就是[[左冠状动脉]]起源于[[主动脉]]右窦，右冠状动脉起源于左窦，其中1/2～1/3病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角，并[[走行]]于主动脉与[[肺动脉]]之间，可产生[[心肌缺血]]的[[症状]]和[[猝死]]，须用[[外科]]治疗。
==冠状动脉异常起源主动脉的病因==
(一)发病原因

此[[畸形]]的发病机制尚不清楚，很可能由于左或[[右冠状动脉]]丛与不相应的[[主动脉窦]]连接所致。左侧[[冠状动脉]]丛与右主动脉窦芽连接产生[[左冠状动脉]]异常起源于[[主动脉]]右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

(二)发病机制

1.[[病理]]解剖 Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到80～90岁。然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在[[心肌缺血]]和[[猝死]]的危险。异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约1.0mm;其近心端与主动脉壁呈切线或锐角，或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不同。

(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉[[走行]]径路分为4类：①[[右心室流出道]]前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉;②于两大[[动脉]]之间;③行经[[室上嵴]][[肌肉]]内;④绕经主动脉后方而后分支。Robert报道17例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其中9例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈裂缝样开口。9例中7例死于此冠状动脉畸形;6例在[[医院]]外猝死，另一例死于[[心肌梗死]]后严重[[心力衰竭]]。其他3种类型均为良性，死于与[[心脏]]无关的其他原因。但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死。Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死。8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与[[肺动脉]]之间，运动后猝死;另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因[[室性心动过速]]死亡。Murphy报道1例，12岁，有反复[[胸痛]]和[[晕厥]]病史，[[心电图]]曾出现过急性心肌梗死，经心[[血管造影]]和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。

(2)右冠状动脉异常起源于主动脉左窦：Kragel和Robert根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开口位于左窦后面;②位于左窦;③在左侧交界上方;④右冠状动脉与左冠状动脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉起源于主动脉左窦，均为裂缝样开口。其中右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类，每一类各2例，均经手术证实。

Kragel报道25例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦，其8例右冠状动脉开口位于左窦后面，5例左窦上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠状动脉共同开口位于右-左交界和左窦上方，其中8例经尸解证实因此畸形死亡。

一组报道约有80%尸解显示[[左心室]]和(或)[[右心室]][[心内膜]]下[[瘢痕]]，也有极少数出现心肌梗死、[[室壁瘤]]和附壁[[血栓]]。少数病人有[[左心室肥厚]]以及二叶[[主动脉瓣]]或[[瓣膜]]交界部分融合。另一组报道绝大多数病人突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。

2.病理生理此畸形产生心肌缺血、心肌梗死和猝死的机制有4种不同的假说：①Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主动脉与肺动脉之狭小的[[横窦]]内，在剧烈运动后两大动脉压力升高和扩张，从外边压迫异常起源的冠状动脉可引起其血流缓慢和减少。由于[[肺动脉压]]力低，很难支持此假说。②Benson和Jokl认为左冠状动脉发育不全，曾有个案报道。③Jokl又认为由于左或右冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成切线、锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯曲，妨碍血流通过。④Cheirlin和Sack的假说为多数学者所接受。认为此畸形产生心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用的。首先是在大多数病人的异常左和右冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口，从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍。其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动脉壁内，无血管[[外膜]]并与主动脉同一层中。在剧烈运动时动脉压特别[[舒张压]]升高时，富有弹力[[纤维]]的[[升主动脉]]向外扩张和拉长导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和阻塞。最后在剧烈运动时[[主动脉扩张]]，可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。
==冠状动脉异常起源主动脉的症状==
部分病人，特别是大的儿童和青年有心[[绞痛]]、[[晕厥]]和[[昏迷]]的[[症状]];但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后[[猝死]]。一般无异常[[体征]]。

有少数病人经[[超声心动图]]或[[电子束]][[断层]]获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性[[冠状动脉造影]]，可显示[[冠状动脉]]异常起源于[[主动脉]]的位置以及异常冠状动脉的[[走行]]径路，是否行经于两大[[动脉]]之间等。
==冠状动脉异常起源主动脉的诊断==

===冠状动脉异常起源主动脉的检查化验===
[[冠状动脉造影]]，可显示[[冠状动脉]]异常起源于[[主动脉]]的位置及直行径路。
==冠状动脉异常起源主动脉的并发症==
易产生[[心肌缺血]]、[[心肌梗死]]和不明原因的[[猝死]]。
==冠状动脉异常起源主动脉的预防和治疗方法==
1.一级预防 [[先天性心脏病]]由环境因素、[[遗传因素]]以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免[[近亲结婚]]，并接受[[遗传咨询]]，更重要的是设法发现避免和防治在[[妊娠期]]有可能使[[遗传]]倾向发生不利变化的环境因素如[[病毒感染]]、药物、[[乙醇]]和母亲[[疾病]]等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。

2.二级预防

(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步。

①[[胎儿期]]的诊断：于[[妊娠]]16～20周，采用经孕妇腹部[[穿刺]][[羊膜]]抽取[[羊水]]进行[[羊水细胞培养]]、[[染色体分析]]、[[基因诊断]]和[[酶活性]]测定，羊水中[[代谢]]产物、特殊[[蛋白质]]和酶活性等，也可于妊娠8～12[[周经]]妇女[[阴道]]吸取[[绒毛]]进行上述检查，对于那些由单基因[[突变]]和[[染色体畸变]]引起的先天性心脏病有很大的价值。

②[[婴儿期]]的诊断：对所生[[婴儿]]应进行全面的体检，尤其应对[[心血管系统]]进行认真的[[听诊]]检查，发现可疑者用心动[[超声]]进一步检查。

(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断[[胎儿]]有先天性[[心血管]][[畸形]]，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代[[疗法]]，有条件的[[医院]]可进行[[基因治疗]]，以防止相应疾病的发生。

3.三级预防先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行[[外科手术]]，彻底纠正[[心脏]]血管畸形，从而消除由该畸形所引起的[[病理]]生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免[[过劳]]，以免引起[[心力衰竭]]，如果发生[[心衰]]要抗心衰治疗。防治[[并发症]]，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查、拔牙、[[扁桃体切除术]]等，都要常规应用[[抗生素]]以预防[[感染性心内膜炎]]。
===冠状动脉异常起源主动脉的西医治疗===
1.手术适应证

(1)病人运动当时或以后有[[胸痛]]和[[心悸]]：经检查证明此[[畸形]]产生[[心肌缺血]]，应用手术治疗。

(2)有[[晕厥]]和[[昏迷]]病史者：多因过去曾出现过暂时性[[室性心动过速]]。一旦此畸形确诊，成为手术适应证。

2.[[术前准备]] 观察[[冠状动脉造影]]，确定手术方法。有心力衰竭者，应用[[洋地黄]]和[[利尿药]]。

3.手术方法

(1)异常[[冠状动脉]]开口重塑术：[[麻醉]]和体位：全麻，[[气管内插管]]维持[[呼吸]]，仰卧位。

[[体外循环]]和[[心肌保护]]方法：全身中度[[低温]](25～28℃)体外循环转流。应用冷血[[心脏停搏液]]间断[[冠状动脉灌注]]。经[[胸部]][[正中切口]]，在靠近无名[[动脉]]插入[[升主动脉]]灌注管，直接插入上、[[下腔静脉]]直角管以及经[[右肺上静脉]]插入左心减压管。

在窦-管连接处做主动脉[[横切口]]，充分显露[[左冠状动脉]]异常开口或[[右冠状动脉]]开口的位置。当异常开口位于右窦邻近[[主动脉瓣]]交界时，应靠[[主动脉]]壁切开和游离交界。切开裂缝样切口并沿异常冠状动脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠状动脉与主动脉间的共同[[血管]]壁，并将[[血管内膜]]对拢和[[间断缝合]]。应用带[[垫片]]的[[褥式缝合]]把[[瓣膜]]交界固定在主动脉壁上。[[缝合]]主动脉切口，开放主动脉，复温和[[心脏]]复搏。[[心电图]]监测无心肌[[缺血]]后逐渐停止体外循环转流。

(2)冠状动脉旁路移植手术：有些病例不能应用异常开口重塑术者，可选用内乳动脉或大[[隐静脉]]冠状动脉旁路移植手术。

4.术中注意事项

(1)在异常开口重塑术中：应扩大裂缝样开口到4～6mm直径，充分切除冠状动脉与主动脉间共同血管壁，防止壁内冠状动脉受压和心肌缺血。

(2)应用主动脉[[植入]]术后[[心室]][[膨胀]]者：应加用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。Rinaldi报道2例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦应用主动脉植入术，准备闭合[[胸骨]]时[[右心室]]膨胀和[[心脏停搏]]。再次体外循环转流加用[[大隐静脉]]冠状动脉旁路移植手术，顺利脱机。右心室膨胀和心脏停搏与裂缝样开口狭窄和右冠状动脉供血不足有关，所以此种畸形不适合应用主动脉植入术。

预后

此畸形的[[发病率]]低，可选择手术的病例少，过去仅有少数病例应用[[外科]]治疗的报道，手术近期效果满意。1981年Mustafa报道2例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，由于运动产生严重胸痛，经检查确诊。1例应用异常开口重塑术，术后2个月做选择性冠状动脉造影显示左冠状动脉正常起源于左窦，血流通畅，无主动脉瓣关闭不全。另一例切除主动脉根部和瓣膜，进行同种带瓣[[主动脉置换术]]和冠状动脉旁路[[移植术]]，术后经过平稳。术后1年心导管检查结果[[左心室]]功能正常，无主动脉瓣关闭不全，选择性冠状动脉造影显示两冠状动脉起源和分布正常，术后2年全天工作无症状，心电图正常，运动后无缺血表现。1994年Rinald报道8例右冠状动脉异常起源于左窦，均为一裂缝样开口，年龄28～55岁，全部病人有心[[绞痛]]和7例有[[陈旧性心肌梗死]]。左心室[[射血分数]]0.40～0.60。有2例术中应用右冠状动脉旁路移植手术，术后生存，分别随访31和21个月无症状。5例进行异常开口重塑术，术后经过平稳无症状。1例右冠状动脉近段有80%狭窄，做内乳动脉冠状动脉旁路移植手术，术后近期效果满意，经选择性冠状动脉造影证实[[移植]]血管通畅。

其他也有少数个案报道，应用冠状动脉旁路移植手术治疗右冠状动脉异常起源于左窦，获得成功。
==冠状动脉异常起源主动脉吃什么好？==
[[冠状动脉异常起源主动脉]]的[[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1、枣仁[[粳米粥]]

组成：[[酸枣仁]]15克，[[粳米]]100克。

用法：酸枣仁炒黄研成细末。将粳米煮粥，临熟下[[酸枣]]面，[[空腹]]食用。每日～2次，1周为1个疗程，可连服数个疗程。

2、[[莲子]]粳米粥

组成：莲子30克，粳米50克。

用法：先煮莲子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。

3、[[万年青]]茶

组成：万年青25克，[[红糖]]适量。

用法：将万年青加水150毫升，煎至50毫升，滤出汁。反复两次。将二汁混合，加人红糖，1日内分3次服完。每日剂，连用1周。

4、猪腰粳米粥

组成：猪腰1具(去内膜，洗净切细)，粳米60克，[[磁石]]50克，[[生姜]]、[[葱白]]、[[食盐]]少许。

用法：将磁石捣碎，置于沙锅内煮1小时，去渣取汁，人粳米、猪腰及调料共煮成粥，每晚[[空腹服]]1次。

冠状动脉异常起源主动脉患者吃什么对身体好?

应多吃一些富含[[蛋白质]]及[[不饱和脂肪酸]]的食物,像瘦肉,禽肉,鱼,虾,豆类,豆制品,谷类,水果及[[蔬菜]]等。

冠状动脉异常起源主动脉患者吃什么对身体不好?

1、少吃一些肥肉,奶制品,蛋黄,脑,肝,肾及肠等动物[[内脏]]。

2、少吃甜食。

3、忌烟酒。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
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冠状动脉异常起源主动脉 - 版本历史

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