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2014-01-27T06:49:55Z

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[[肢端肥大症]]和[[巨人症]]都是由于[[生长激素]]（[[GH]]）的慢性高分泌状态所致，一般见于[[垂体前叶]]的分泌生长激素的[[腺瘤]]。患者的[[骨骼]]与软组织可过度生长，同时伴[[内分泌]][[代谢]]紊乱。在[[骨骺]]闭合前，表现为巨人症；在骨骺闭合后，则表现为肢端肥大症，如果在青春期发病，肢端肥大症与巨人症可同时并存。本病仅次于[[垂体]]无功能[[性腺]]瘤及[[泌乳素]]腺瘤，占[[垂体瘤]]的第三位。

【[[病理]]】

肢端肥大症大多为垂体生长激[[素细胞]]腺瘤，少数为[[增生]]或癌；巨人症多为增生。腺瘤中除含生长激素[[细胞]]外，也可含有促泌乳素细胞，称为混合性细胞腺瘤。在另一些病人，虽然腺瘤细胞形态单一，但却可同时产生GH和泌乳素（[[PRL]]），该类腺瘤称为[[干细胞]]腺瘤。[[下丘脑]]分泌[[生长激素释放抑制激素]]（即[[生长抑素]]GHIH，SS）减少，或[[生长激素释放激素]]（GHRH）分泌过多，长期刺激垂体，使之增生或形成腺瘤。弥漫性的生长激素细胞增生较罕见。生长激素分泌过多也可能与异位分泌的生长激泌素（somatocrinin）的过量分泌有关，如[[支气管腺瘤]]，[[胰岛]]细胞[[肿瘤]]和[[类癌]]肿瘤和某些下丘脑[[错构瘤]]的病人可能出现肢端肥大症或巨人症的[[临床表现]]。多数有异位分泌生长激素的患者有[[蝶鞍]]增大，并常误为[[垂体腺瘤]]或增生。

腺瘤的生长激素细胞对于促垂体[[激素]]的反应亦常有异常，例如对生长激素释放抑制激素不敏感，提示其对下[[丘脑]]控制的不应性。

【临床表现】

肢端肥大症发病隐匿，一般多发生于30至50岁间。无性别与种族差异。仅极少的患者为家族性发病，表现为家族性多发性内分泌[[腺病]]（MEn　I）。

若GH的高分泌状态开始于儿童期时，其主要临床表现为生长加速，青春其延尽，或低促性腺素性性腺功能低下，经常二者同时存在，并呈现为睾的肢体比例。

当骨骺闭合后发生GH分泌增多，其早期表现是面容逐渐变丑，手脚长大，[[皮肤]]粗糙，有皱折，尤其在额部。唇厚且突出，舌大。舌头过大可引气道不畅。皮肤的改变主要是由于[[结缔组织]]增生与细胞间质的增多。由于透明酸盐的沉积，还可导致间质[[水肿]]。[[体毛]]增粗，[[皮脂腺]]与[[汗腺]]口增大，功能增强，出汗增多，并有自味。[[皮肤色泽]]变深，可出现小的[[皮肤纤维瘤]]或皮肤[[乳头状瘤]]。

骨增生，通过[[X线]]照片，可显示[[骨皮质]]变厚而[[骨质疏松]]。[[下颌骨]]变长变厚，致呈反咬合，牙齿稀疏。[[颅骨]]增厚，骨质疏松。[[额窦]]、[[乳突窦]]和[[筛窦]]增大。[[肋骨]]变长，最后形成[[桶状胸]]。[[椎骨]]体后凹面增大，[[骨小梁]]减少，重症者可形成驼背。

肢端肥大症患者可出现[[关节]][[症状]]，如[[背痛]]或[[关节痛]]，甚至致残的退行性[[关节炎]]。[[关节软骨]]增生，[[骨赘]]形成，X线照片可显示[[关节腔]]变宽。[[喉软骨]]增生，咽喉腔宽阔，致发音低沉。

约1／5的患者有肢端[[感觉异常]]，可能与骨或结缔组织过度生长有关。[[正中神经]]在[[腕管]]处受压，可出现手[[无力]]与感觉异常。[[神经]]外与神经内的[[纤维]]增生，可使[[周围神经]]变粗，这也可能是[[神经损伤]]的因素之一。足下垂，[[肌肉萎缩]]与[[神经性关节病]]少见。此外，[[神经病]]变还可导致近侧[[肌肉]]的[[肌无力]]。

[[循环系统]]可出现[[高血压]]。B超检查可显示[[心室]]壁与[[室间隔]]的肥厚，甚至在无心功能异常时即可出现。在中、老年的肢端肥大症患者中还可能发生进行性的[[充血性心力衰竭]]。

查体偶可发现[[肝脏]]增大，[[甲状腺]]、[[甲状旁腺]]、[[脾脏]]、[[胰腺]]和[[肾脏]]者较正常为大。[[肾小管]]对[[葡萄糖]]的[[重吸收]]和对对氯基[[马尿酸]]盐的最大排泌量均可达正常人的二倍。GH增加小管对磷的重吸收，从而导致轻度的[[高磷血症]]。

约一半左右肢端肥大症的患者有葡萄糖耐量损害或[[糖尿病]]，[[糖尿病性视网膜病变]]常见于肢端肥大症性糖尿病患者，但糖尿病性[[肾小球硬化]]却少见。

[[甲状腺肿大]]可见于约1／4左右的患者，且患者[[基础代谢率]]呈轻度升高，但测定甲状腺功能一般政党。肢端肥大症的基础代谢率升高可能是由于GH增多的直接作用。[[血浆]]泌乳素水平升高，约40％的女性患者和27％的男性患者呈现泌乳素浓度增高。[[乳溢]]症约见于1／5的女性患者，在泌乳素不升高的患者，乳溢症归之于人GH的泌乳作用。[[ACTH]]分泌一般正常，尿17－羟皮质类因醇排出亦正常。[[促性腺激素]]分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人站，肢端肥大症患者，男性可[[阳萎]]，女性可[[月经不规则]]或[[闭经]]。

【诊断】

诊断本病的主要依据是：

一、典型的症状与[[体征]]

二、头颅X片、[[CT]]扫描与[[磁共振]]

三、测定血浆GH水平　患者GH值＞10μg/L(10/）甚至高达数百μg/L。[[口服葡萄糖]][[耐量试验]]不能抑制患者的GH水平。[[TRH]]或[[促性腺激素释放激素]]（GnRH）试验，正常人GH无反应，而患者却可明显升高。

【鉴别诊断】

一、手足皮肤[[骨膜]]增厚症　以手足、脸颈[[皮肤肥厚]]而多[[皱纹]]为特征，脸部多[[皮脂溢出]]，[[多汗]]。[[胫骨]]及[[桡骨]]远端骨膜增厚，引起髁[[腕关节]]肥大。蝶鞍照片正常。血浆GH水平正常。本症罕见，多为青年男性。

二、类肢端肥大症为体质性或家族性，从婴幼儿时期开始，面容改变与身材高大虽类似肢端肥大症，但程度较轻，且蝶鞍较轻，且蝶鞍正常，血GH正常。

【治疗】

一、药物治疗　对于[[外科手术]]不能完全治愈或只有暂时的疗效者，由于[[放射治疗]]作用缓慢，因此常常需给予药物治疗。重症[[衰竭]]病人，药物治疗是唯一的方法。

（一）[[溴隐亭]] 本药具有兴奋中枢[[多巴胺受体]]的作用，能抑制GH和PRL的分泌，剂量较大，经常需30mg/d，但也有少至10～20mg/d的。从小剂量开始，逐渐加量，以避免[[恶心]]、[[呕吐]]及头昏等[[副作用]]。大剂量服用可能引起使秘，也可使[[手指]]在寒冷时发生[[血管痉挛]]。

用溴隐亭后，血浆GH水平下降，软组织特别是面部、手、足退缩，[[头痛]]、多汗减轻，[[糖耐量]]，高血压和皮肤多脂改善。约半数病人视野可改善。约半数病人视野可改善。骨的改变需要3～4年的时间。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗联合应用。

（二）辅助治疗　当GH水平回复或接近正常，临床情况稳定，必要时可考虑面部的[[整形]]手术，特别是鼻和[[眼睑]]，下颌骨可部分切除，以恢复牙齿的咬牙合并改善面容。

二、手术治疗手术切除肿瘤可迅速的控制和治愈本病。目前最好的手术是从上唇后方或[[鼻腔]]经蝶窦从中线进入[[垂体窝]]，显微手术切除垂体肿瘤。但侵及鞍上时，应开颅进入手术区。

视野受损为明确原手术适应证，手术可以有效的缓解肿瘤对视交叉的压迫。如肿瘤较小，直径＜1.0cm，只要手术得当，多数可完全摘除肿瘤，取得好的治疗效果；若肿瘤较大，则　愈率很低。手术后应监测循环GH水平，如果仍维持较高水平，最好再辅以垂体区放射治疗或药物治疗。

三、放射治疗　疗程总量是4500rad，可使临床症状改善，但作用较慢。放射治疗必须缓慢进行，每次照射应＜200rad，并要注意避免损伤正常组织，如[[视交叉]]和下丘脑。高能重粒子束，X粒子束，放射治疗见效快，但发生[[合并症]]的危险性也较大。也可以采用60钻照射治疗。

（赵伯钦）
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