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2014-01-27T06:50:50Z

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当两侧[[肾上腺]]绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称[[肾上腺皮质]]功能减退症。可分[[原发性]]及[[继发性]]。原发性[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]又称Addison病，比较少见；继发性可见[[下丘脑]]－[[垂体功能低下]]患者，由于CRF或[[ACTH]]的分泌不足，以致[[肾上腺皮质萎缩]]。

【病因】

一、[[肾上腺结核]] 只有双侧肾上腺[[结核]]，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床[[症状]]。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随[[结核病]]被控制而逐渐减少。

二、[[自身免疫]]紊乱特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，[[血清]]中经常可以测到抗肾上[[腺组织]][[抗体]]。主要侵及束状带[[细胞]]，[[抗原]]主要在[[微粒体]]和[[线粒体]]内。本病多伴有其他自身免疫紊乱[[疾病]]。如多发性内分泌腺体功能不全[[综合征]]（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、[[甲状腺功能减退]]、[[甲状旁腺功能减退]]、[[性腺]][[衰竭]]、[[糖尿病]]、[[垂体]]功能减退、胃壁细胞抗体阳性、[[恶性贫血]]、[[甲状腺功能亢进]]、[[结肠]]瘤、[[重症肌无力]]、孤立性[[红细胞]]再生障碍等。

三、其他 [[恶性肿瘤]]肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以[[肺癌]]和[[乳腺癌]]为多见。也可见于[[双侧肾上腺切除术]]后、全身性[[霉菌感染]]、肾上腺[[淀粉]]样变等。

【[[临床表现]]】

一、发病缓慢可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因[[感染]]、[[外伤]]、手术等[[应激]]而诱发[[肾上腺危象]]，才被临床发现。

二、[[色素沉着]] [[皮肤]]和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）[[甲根]]部、[[疤痕]]、[[乳晕]]、外生殖器、[[肛门]]周围、[[牙龈]]、[[口腔粘膜]]、[[结膜]]为明显。色素沉着的原因为[[糖皮质激素]]减少时，对[[黑色素细胞刺激素]]（MSH）和[[促肾上腺皮质激素]]（ACTH）分泌的[[反馈]]抑制减弱所致。部分病人可有片状[[色素脱失]]区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。

三、[[乏力]] 乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动[[耐量]]差，重者卧床不起。系[[电解质紊乱]]，[[脱水]]，[[蛋白质]]和[[糖代谢]]紊乱所致。

四、[[胃肠道]]症状如[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[上腹]]、右下腹或无定位[[腹痛]]，有时有[[腹泻]]或[[便秘]]。多喜高钠饮食。经常伴有[[消瘦]]。[[消化道]]症状多见于病程久，病情严重者。

五、[[心血管]]症状由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有[[低血压]]（[[收缩压]]及舒张压均下降）和[[直立性低血压]]。[[心脏]]较小，心率减慢，[[心音]]低钝。

六、[[低血糖]]表现由于体内[[胰岛素]][[拮抗物]]质缺乏和胃[[肠功能紊乱]]，病人[[血糖]]经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显。仅有[[饥饿]]感、出汗、[[头痛]]、软弱、不安。严重者可出现震颤、[[视力模糊]]、[[复视]]、[[精神失常]]、甚至[[抽搐]]，[[昏迷]]。本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反　应。

七、精神症状精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、[[嗜睡]]。部分病人有失眠，烦燥，甚至[[谵妄]]和精神失常。

八。肾上腺危象　病人[[抵抗力]]低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、[[麻醉]]等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

九、其他对麻醉剂，[[镇静剂]]甚为敏感，小剂量即可致[[昏睡]]或昏迷。[[性腺功能减退]]，如[[阳萎]]，[[月经紊乱]]　等。

十、原发病表现如结核病，各种[[自身免疫疾病]]及腺体功能衰竭综合征的各种症状。

【实验室及其他检查】

一、一般检查　①血像检查有轻度正细胞正色素性[[贫血]]，[[淋巴细胞]]及嗜酸粒细胞偏高。②血[[生化]]检查，部分病人[[血清钠]]偏低，血清钾偏高。血糖偏低，约1／3病例低于正常范围。[[葡萄糖耐量试验]]呈低平曲线或反应性低血糖，③[[心电图]]低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。④[[X线]]检查，可见心影缩小，呈垂直位。

二、特殊检查

（一）尿17[[羟皮质类固醇]]（17OHCS）和17酮[[皮质类固醇]]（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。

（二）[[血浆皮质醇测定]]，多明显降低，而且[[昼夜节律]]消失。

（三）ACTH兴奋试验此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。简化法：于晨8时采血测定[[血浆]]皮质醇基础浓度，并立即[[肌肉注射]]或[[静脉注射]]ACTH25mg（个别病人有对ACTH发生立即型[[过敏反应]]的可能，且有致死病例报告，必须注意），30分钟和60分钟后复查血浆皮质醇浓度，正常人注射ACTH后[[皮质醇]]浓度升高2.5倍以上，本病则无明显升高。[[静脉滴注]]法；第1～2天连续2次测定24小时尿17羟皮质类固醇含量作为基础值，第3～4天或3～7天每天以ACTH25mg加入5％[[葡萄糖]]液500ml内缓慢静脉滴注，持续8小时，在静脉滴注的最后两天复测24小时尿17羟皮质类固醇含量，正常人升高1～2倍，本病则无明显升高，继发性慢性肾上腺皮质功能减退症则呈正常反应或稍延迟。

三、血浆ACTH基础值测定 [[原发性肾上腺皮质功能减退]]者明显增高，多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。

四、病因检查　结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的[[钙化灶]]也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他[[自身免疫性疾病]]及[[内分泌腺]]功能低下。转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。

【诊断及鉴别诊断】

临床表现有皮肤和粘膜广泛的色素沉着，乏力、[[消化系统]]和精神系统等症状时应考虑本病。确诊主要依靠对[[肾上腺皮质激素]]测定，兴奋试验和病因检查。本病需要与其他色素沉着性疾病相鉴别。如[[黑变病]]、[[血色病]]、[[糙皮病]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]、多发性[[结肠息肉]]、[[多发性神经纤维瘤]]，[[肝硬化]]，异位ACTH分泌症候群，药物（重金属类如砷、汞，和[[氯丙嗪]]、阿的平等）所致的色素沉着。对于急症患者有下列情况时应考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重的循环[[虚脱]]，脱水、[[休克]]、衰竭、不明原因的低血糖、难以解释的呕吐、体检时发现色素沉着、白癜、[[体毛]]稀少、原有体质衰弱，慢性消耗现象者应考虑肾上危象。可以给予含糖盐水和糖皮质激素，待病情好转后再作检查。

【预后】

决定于病因，伴发疾病和治疗。结核性者经有效的[[抗结核治疗]]预后可以较好缓解。自身免疫所致者经[[免疫抑制剂]]治疗可以收到较好效果。病因未明，单独给予替代[[疗法]]，尤其剂量不当时，有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量，以防危象。

【治疗】

一、基础治疗平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化[[考的松]]每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2／3，下午服1／3 如不能纠正乏力、疲倦和[[低钠血症]]，则可以加用小剂量[[盐皮质激素]]，如9α-氟氢考地松每日mg或每月肌注三甲[[醋酸去氧皮质酮]]125mg 。

二、急性[[皮质]]功能危象的治疗在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L。②糖皮质激素，立即静脉注射[[磷酸]][[氢化可的松]]或[[琥珀酰]]氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50～60mg/d。可以加用9α-[[氟氢可的松]]。

三、病因治疗如免疫抑制剂，抗结核治疗等。

（童光焕）
==参看==
*[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]
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内分泌学/慢性肾上腺皮质功能减退症 - 版本历史

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