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2014-01-27T06:50:15Z

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[[嗜铬细胞瘤]]起源于由[[神经嵴]]中移行出来的[[嗜铬细胞]]。[[嗜铬组织]]能合成[[儿茶酚胺]]，在[[胚胎]]期分布广泛，出生后仅少量残留在[[肾上腺髓质]]、[[交感神经节]]和体内其他部位。可形成[[肿瘤]]并合成及释放儿茶酚胺，引起[[高血压]]等[[症状]]。

【[[病理]]】

嗜铬细胞瘤约85～90％起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧[[肾上腺]]，肾上腺外的肿瘤从[[颈动脉体]]到[[盆腔]]均可，常与交感神经节相关联，如[[腹主动脉]]两侧（占患者的10～15%）及[[后纵隔]]障。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。

嗜铬细胞瘤中约10％为恶性，病理[[细胞形态学]]难以确定诊断。其诊断依据为①有[[包膜]][[浸润]]，②[[肌层]][[血管]]内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。

正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以[[肾上腺素]]为主，[[去甲肾上腺素]]仅占15％。肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去[[甲肾上腺素]]约占3／4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。故表现有所不同。

【[[临床表现]]】

一、高血压　可有不同的表现形式：

（一）阵发性高血压型　约占1／3。可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、[[触压]]瘤块、注射[[组织胺]]、[[麻醉]]等各种原因所诱发，也可以没有明显诱因。发作先兆为四肢麻木，[[视觉异常]]，[[肌肉]]震颤，腹绞痛等。发作时[[血压]]急骤升高，[[收缩压]]经常达28kpa(220mmHg）以上，[[舒张压]]也相应升高。发作持续时间长短不等，数秒钏至数十分钟甚至24小时以上，以后血压降至正常。发作时自觉[[剧烈头痛]]，心前区及[[上腹]]部紧迫感和[[心前区疼痛]]，大汗淋漓、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[视物模糊]]、[[复视]]等。开始缓解时可出现[[迷走神经]]兴奋症状，如[[皮肤潮红]]，全身[[发热]]感，[[流涎]]，[[瞳孔缩小]],[[尿量]]增多等。发作后感[[乏力]]、困倦。开始时数周至数月发作一次，以后间歇期短，发作渐重，可每日发作数十次。

（二）持续性高血压　约占2／3。可以有阵发性加重，也可以出现[[直立性低血压]]。收缩期血压多在28Kpa(220mmHg）以上。服用一般[[降压药物]]无效，服儿茶酚胺释放药物如[[利血平]]、[[降压灵]]、[[胍乙啶]]、[[甲基多巴]]等可以出现反常反应，血压反而升高。部分病人呈急进性高血压，伴有急剧进展的心、肾、脑损害和[[急性心肌梗塞]]。也可能出现[[高血压危象]]。

（三）[[低血压]]，[[休克]] 可以突然出现，也可以与高血压交替发生。可伴有[[急性腹痛]]、[[心前区痛]]、[[高热]]等。原因：①肿瘤内骤然[[出血]]，[[坏死]]。②大量儿茶酚胺引起严重[[心律失常]]或心功不全，③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织[[缺氧]]，血管通透性增加，[[血浆]]外渗，[[血容量]]严重不足。④肾上腺素兴奋了肾上腺能β[[受体]]，使周围血管扩张。

二、[[心血管系统]] 血容量不足，[[血管收缩]]现象缓解后血压即降低，可能出现休克。由于过量儿茶酚胺作用，尤其是去甲肾上腺素，使[[心肌]]呈退行性变，坏死，[[水肿]]和[[纤维化]]。因此可以发生严重的[[急性心力衰竭]]，以[[左心衰竭]]和[[肺水肿]]为多见。可以出现多种心律失常，如种种早搏，[[房室传导阻滞]]、[[阵发性心动过速]]和[[室颤]]，并可致[[猝死]]。

三、胃肠系统经常因肠[[蠕动]]及张力减弱而出现[[便秘]]。血管严重收缩,[[胃肠道]][[缺血]]，可引起[[消化道出血]]、[[溃疡]]、[[穿孔]]、[[肠梗阻]]。约20％全并[[胆石症]]。嗜铬细胞瘤位于[[直肠]]后者，[[排便]]时可以引起高血压发作。

四、[[泌尿系统]] 病程较久者将出现[[肾功能衰竭]]。如果嗜铬细胞瘤位于[[膀胱]]，则[[排尿]]时可能引起高血压发作。

五、[[代谢]]紊乱　[[糖耐量]]曲线呈[[糖尿病]]型者约占60％，半数病人呈[[高脂血症]]，部分病人血钾偏低，近半数患者[[基础代谢率]]偏高，故患者多[[消瘦]]。

六、其他经常有[[头痛]]、[[失眠]]、烦澡、[[焦虑]]等症状，高血压可诱发[[脑血管意外]]，亦为本病和重要死亡原因。少数病人可于[[腹部]]触及较大的包块－嗜铬细胞瘤。触压时可引起高血压发作，但较大的嗜铬细胞瘤多无显著的[[内分泌]]功能。

【实验室及其他检查】

一、尿[[香草]]基杏杜酸（VMA）对于持续性高血压型和每日频繁发作的阵发性高血压型患者可测24小时尿VMA排出量，正常人为＜32μmol/24h(&lt;5.8mg/24h)，高于50μmol/24h(9.1mg/24h)为可疑，两次以上高于100μmol/24h(18.2mg/24h)则有诊断意义。在偶然有短暂发作者，可以测包括发作期的3小时内尿VMA含量与间歇期3小时尿VMA含量对比。如显著升高也是有意义的。

二、[[肾素]]活性和[[血管紧张素Ⅱ]]测定由于[[反馈]]关系，均呈显著低值，在鉴别高血的病因方面有较好价　值。

三、血、尿儿茶酚胺及其[[代谢物]]测定　肾上腺素和去甲肾上腺素以及[[甲氧基]]肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）测定均明显高于正常范围。如果多次测定，NMN明显升高，而MN接近正常，则提示肾上腺外嗜铬细胞瘤的可能性较大。

进行以上各项检查时必须停用一切影响[[儿茶酚胺类]]的药物，以免影响测定的可靠性。

四、诱发试验　对观察期间无发作者可进行诱发试验，血压过高者禁用。检查前必须停用降压药和[[镇静剂]]7～10天。方法：病人平卧安静休息，[[静脉注射]]组织胺0.025-0.05mg(相当于[[磷酸组织胺]]0.069-0.138mg)或[[胰高血糖素]]0.5～1mg，每30秒测血压一次，5分钟后每分钟测一次。[[血压升高]]6.0/2.7kpa(45/20mmHg)以上阳性。注意事项①有发生药物过敛和组织胺反应的可能，②可因血压急骤升高，导致脑血管意外，[[心肌梗死]]、急性[[心衰]]、严重心律失常（如室颤）的可能。③低血压，休克。因此进行此项检查时应使用血压监护，准备好[[酚妥拉明注射液]]和[[除颤器]]，以防意外。阳性率约50％，[[假阳性]]率约10％，也可以用[[酪胺]]0.5～2.0mg[[静注]]，代替组织胺，[[副作用]]较轻，但假阳性率约15％。

五、[[酚妥拉明]]试验准备情况同激发试验，适用于血压高于24／14kpa(180/106mmHg)。者，将酚妥拉明5mg稀释于[[生理盐水]]10～20ml内，缓慢静注，每30秒钟测血压一次，5分钟后每分钟一次。如果血压下降不明显，可以加快注射速度。如果血压下降超过4.6/3.3kpa(36/25mmHg）者为阳性。血压降低可持续数分钟至数小时。[[假阴性]]率较低，但假阳性率较高，尤其是近期曾服用[[降血压剂]]如利血平、胍乙啶者，易出现假阳性。注意事项：可能发生血压显著降低，血容量不足，呈休克状态，引起心肌梗死和脑血管意外。

六、定位检查　主要为[[影像学]]方法，如B型[[超声波]]检查、[[CT]]扫描、[[磁共振]]显像等，也可以做[[血管造影]]检查，但对位于肾上腺者有意义。由于肾上腺外肿瘤可以作腔静脉[[导管]]、分段采血测定儿茶酚胺（MN及NMN），以大致估计肿瘤部位。这在间歇期无意义。

特别部位嗜铬细胞瘤可因特别症状及局部检查而发现。如直肠后者多于排便时发，钡[[灌肠]]可以发现包块。位于膀胱者经常于排尿时发作，[[膀胱镜检查]]多有所发现。

【诊断及鉴别诊断】

根据血压阵发性或持续性显著升高，超过28／kpa(220/106mmHg)，伴随[[交感神经]]症状，经[[实验室检查]]证实，诊断并不困难（有时定位诊断较难）。应与其他病因的高血压、[[甲状腺功能亢进症]]、糖尿病、[[更年期综合症]]相鉴别。

【治疗】

一、一般治疗安静休息，避免对包块或可疑部位过重触压，以减少发作。加强护理，随时做好处理高血压危象及急性心衰的准备。

二、肾上腺能受体阻滞剂首选的α受体阻滞剂如苯苄明（[[苯苄胺]]），每天10～60mg分二次口服，作用持续24小时至5天。用药时血管收缩现象消失，故应同时纠正血容量不足。由于本药作用持续时间长，对用手术治疗的患者必须于术前2-3天停用，以免术中出现难控制性低血压和休克。术前和术中应用酚妥拉明（Rigitine)持续静滴控制血压。主要副作用为[[鼻粘膜]][[充血]]、鼻阻。高血压危象时，用酚妥拉明5mg静注，输液速度根据血压调节。

β－受体阻滞剂：应用时必须先使用α受体阻滞剂1～3天，否则β受体阻滞剂消除了儿茶酚胺β受体的[[血管扩张]]作用后，α受体的收缩血管作用不再受到[[拮抗]]，使血压更进一步升高，甚至出现心肌梗死和脑血管意外，必须严格注意。

三、儿茶酚胺[[阻滞剂]] α甲基酷氨酸可与[[酪酸]]相竞争，抑制[[酪氨酸羟化酶]]，阻滞了儿茶酚胺的合成。剂量为每日－1200mg。可能出现[[嗜睡]]、焦虑、震颤、[[口干]]、溢乳等副作用，持续用药数月后疗效渐差。

四、补充血容量控制血管的过度收缩后，必须及时补充血容量，[[晶体溶液]]仅能短时间维持血容量，胶性液体可以维持较长时间，如全血、血浆、代血浆等，为进一步治疗创造了条件。

五、手术治疗能或基本能定位的嗜铬细胞瘤均应手术切除，或施探查手术。术前用α受体阻滞剂控制血压，纠正血容量不足，控制[[糖代谢]]紊乱。术中配合使用酚拉明和[[多巴胺]][[静脉滴注]]，以保持血压稳定。如切肿瘤的主要[[静脉]]后血压应立即下降，不降则应考虑多发性嗜铬细胞瘤的可能性，给予探查。
==参看==
*[[嗜铬细胞瘤]]
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内分泌学/嗜铬细胞瘤 - 版本历史

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