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2014-01-27T06:50:40Z

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[[下丘脑疾病]]是由于多处原因所致[[下丘脑]]功能损的一组[[疾病]]，主要特点是[[内分泌]]功能紊乱与[[植物神经功能失调]]。

下丘脑既是一高级[[植物神经]]中枢，也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与[[垂体]]功能，[[性腺]]活动，[[体温]]调节，食欲控制及水的[[代谢]]均有极密切的关系。下丘脑[[神经]]可为[[胆碱]]能性，[[多巴胺]]能性或[[肾上腺素]]能性，并且在同一解剖[[位点]]上往往显示不同[[神经递质]]的[[化学]][[染色]]，提示不同的[[生理]]功能在同一区域的重叠。下丘脑分泌的刺激[[垂体前叶]]的[[激素]]有促甲状腺[[生长激素释放激素]]（[[TRH]]）、[[促黄体激素释放激素]]（LHRH）、[[促卵泡激素]]释放激素（FSHRH）、生长激素释放激素（GHRH）、[[促皮质激素]]释放激素（CRH）、[[催乳素]][[释放因子]]（PRF）；其抑制性的激素则有催乳素[[抑制因子]]（PIF），[[生长激素]][[抑制激素]]（SST）。其分泌作用在[[垂体后叶]]的激素有[[血管]][[加压素]]（VP），[[抗利尿激素]]（[[ADH]]）。

【病因】

一、先天性

（一）生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）

（二）[[促黄体激素]]（[[LH]]）和促卵泡激素（[[FSH]]）缺乏。

（三）性幼稚－[[色素性视网膜炎]]－[[性发育不全]][[综合征]]（Laurence-Moon-BiedIesyndrome)

二、[[肿瘤]]

（一）下丘脑 [[颅咽管瘤]]，[[松果体瘤]]，[[脑膜瘤]]，[[视交叉]][[神经胶质瘤]]，其它内肿瘤。

（二）垂体　鞍上肿瘤。

三、[[感染]]　[[脑炎]]、[[结核病]]、[[梅毒]]。

四、[[肉芽肿]]　[[结节病]]，汉－许－克病（Hand-Schuller-Christiandisease)，嗜酸细胞肉芽肿，多系统性肉芽肿。

五、[[血管病]]变产后垂体前叶功能低下，颈动脉或[[颅内动脉瘤]]，[[蛛网膜下腔出血]]，[[垂体卒中]]，[[脑动脉硬化]]，[[脑栓塞]]，脑溢血。

六、机械压迫　各种原因的[[脑积水]]。

七、医源性　[[放射治疗]]，[[神经外科]]手术。

八、[[创伤]]　[[颅脑]][[外伤]]。

九、功能性 [[神经性呕吐]]，多食、[[厌食]]，[[闭经]]，[[阳萎]]，[[甲状腺]]功能低下，[[肾上腺皮质]]功能低下。

【[[临床表现]]】

'''一、内分泌功能异常'''

（一）垂体激素分泌不足多见于各种原因赞成的[[垂体柄]]损伤。当垂体柄被阻断后，除[[PRL]]外的任何垂体激素均可缺乏或不足，常见的有[[尿崩症]]和伴有[[高泌乳素血症]]的性腺功能低下。此外，还可引起[[甲状腺功能减退]]，肾上腺皮质功能减退。生长激素（[[GH]]）分泌减少。本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低下，给于适量的释放激素，可呈现良好的反应。

（二）垂体激素分泌过多　CRH分泌过量是[[柯兴病]]（Cushing disease)的病因。GHRH分泌过多，导致[[肢端肥大症]]。较早地分泌过多的GnRH引起垂体[[促性腺激素]]（Gn）的过早释放，可以导致真性[[青春期早熟]]。先天性囊性纤维性[[骨炎]]综合征（AIbright syndrome)可合并[[性早熟]]。TRH分泌增多可致下丘脑性[[甲状腺机能亢进]]症。

（三）激素节律性分泌失常　[[ACTH]]分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和[[柯兴综合征]]的影响而消失；其他有日节律分泌的激素GH和PRL和按月节律分泌的激素LH与FSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律。

（四）青春期发育异常下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌Gn的抑制作用，导致青春期性早熟。反之，下丘脑疾病也可引起青春期延缓。

'''二、下丘脑[[症状]]'''

（一）[[肥胖]] 　患者由于腹正中核的饱食中枢失去功能，以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本症突出的和唯一的表现，过度肥胖的病人其体重往往可以持续增加，引起这种现象的原因不甚清楚。

Prade-WiIIi 综合征是由于下[[丘脑]]功能异常，有显著的肥胖、多食、[[糖尿病]]、表情迟钝、性腺功能低下和小手小脚。在性幼稚－色素性视网膜炎－[[多指畸形]]综合征，肥胖也是突出的症状之一。

（二）厌食与[[消瘦]] 当[[腹外侧核]]饮食中枢受损后，可致厌食和消瘦、严重者呈恶液质，[[肌肉]][[无力]]，[[毛发]]脱落。重症还可伴发垂体前叶功能减退。

（三）睡眠异常 ①[[发作性睡病]]，最为常见，每次发作持续数分钟至数小时不等，难以抗拒。②深睡眠症可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，[[排尿]]，而后又入睡。③发作性[[嗜睡]]贪食症，可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖。④夜间顽固性[[失眠]]。

（四）体温调节障碍 [[低体温]]较高体温多见。下丘脑性低体温程度多取决于环境的湿度的影响。患者对寒冷缺乏政党的[[代偿]]机制。高体温对退热药无效。

（五）水平衡的调节障碍 [[视上核]]受损可致尿崩症。如果下丘脑的[[口渴]]中枢受累，可引起液体摄入减少，可导致[[脱水]]和[[血清钠]]、氯的升高，可为补足液体和血管加压素所纠正。

'''三、其他'''

（一）[[头痛]]与[[视野缺损]] 多与下丘脑疾病的性质有关。下丘脑疾病所致的头痛与视野缺损较垂体疾病为多。

（二）行为异常下丘脑腹外侧核及[[视前区]]病变时可产生行为与精神异常，患者多有行为动作减少，甚至终日静坐不动。常伴有[[定向力]]障碍，喜怒无常，[[幻觉]]等。

（三）植物神经症状 [[多汗]]或少汗、[[手足发绀]]、[[瞳孔散大]]或缩小，或两侧大小不等，[[血压]]不稳。

【论断】

下丘脑疾病病因繁多，表现亦多种多样，有时诊断比较困难。必须在详细询问病史的基础上，结合各种检查，认真排除有关疾病后，方可考虑本病，并应力求查明病因。

内分泌检查应常规测定性腺、甲状腺、[[肾上腺]]及垂体的功能,必要时应作有关动力学试验，以确定下丘脑－垂体－[[内分泌腺]]功能异常的病变水平。

[[X线]]头颅平片、气脑、[[脑血管造影]]、头颅CT、[[磁共振]]、[[脑脊液]][[生化]]测定、[[细胞学]]检查及[[脑电图]]等均可酌情采用，以明确诊断和查明原因。

【治疗】

一、病因治疗对肿瘤可采用[[外科手术]]切除或放射治疗。对感染应选用相应的[[抗生素]]治疗。

二、特殊治疗如尿症崩可采用抗尿崩症药物治疗。有内泌功能不足的，可用相应的激素进行替代治　疗。[[乳溢]]症可用[[溴隐亭]]或溢乳停。闭经可酌情选用溴隐亭或人工周期。有神经精神症状者可用[[安定]]、[[鲁米那]]或[[苯妥英钠]]等。

（赵伯钦）
==参看==
*[[下丘脑疾病]]
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内分泌学/下丘脑疾病 - 版本历史

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