https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%B0%E4%BC%AF%E7%89%B9-%E4%BC%8A%E9%A1%BF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-22T20:04:09Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%B0%E4%BC%AF%E7%89%B9-%E4%BC%8A%E9%A1%BF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=130077&oldid=prev 2014-01-27T05:40:51Z

<p>以“<a href="/%E5%85%B0%E4%BC%AF%E7%89%B9-%E4%BC%8A%E9%A1%BF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="兰伯特-伊顿综合征">兰伯特-伊顿综合征</a>(Lambert-Eaton syndrome)也称<a href="/%E8%82%8C%E6%97%A0%E5%8A%9B" title="肌无力">肌无力</a>样<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，是特殊类型肌无力和累及<a href="/%E8%83%86%E7%A2%B1" title="胆碱">胆碱</a>能<a href="/%E7%AA%81%E8%A7%A6" title="突触">突触</a>的自身免疫...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[兰伯特-伊顿综合征]](Lambert-Eaton syndrome)也称[[肌无力]]样[[综合征]]，是特殊类型肌无力和累及[[胆碱]]能[[突触]]的[[自身免疫病]]。由Lambert、Eaton和Rooke(1956)首先描述，该病特征是肢体近端肌群[[无力]]和易[[疲劳]]，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。<br /> <br /> 兰伯特-伊顿综合征是一种[[神经]]-[[肌肉]]接头处传递障碍性[[疾病]]，是由抗P/Q型电压门控制性[[钙离子通道]](P/Q-type VGCC)[[抗体]]使[[突触前膜]]钙离子通道丧失，使[[乙酰胆碱]]在突触前膜释放最小释放单位的数量减少而致肌无力。<br /> ==兰伯特-伊顿综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[兰伯特-伊顿综合征]]是特殊类型[[肌无力]]和累及[[胆碱]]能[[突触]]的[[自身免疫病]]。病人有NMJ[[突触前膜]]与Ach释放有关的[[抗原决定簇]][[IgG]][[自身抗体]]，该[[抗体]]直接作用于[[周围神经]]末梢突触前膜Ach释放部位，以及电压门控性钙通道，阻滞钙离子传递，产生NMJ传递障碍，推测[[自身抗原]]可能为电压门控性[[Ca]]2 通道[[复合物]](voltage-gated Ca2 channel complex)组成部分。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 癌性兰伯特-伊顿综合征病人[[自身免疫]]应答主要针对[[肿瘤细胞]]抗原决定簇，后者与突触前膜某些抗原决定簇有[[交叉免疫]]性，当[[免疫活性细胞]]遇到具有特殊HLA[[抗原]][[癌细胞]]相关抗原决定簇时，通过[[分子]]模拟机制启动[[免疫应答]]。从[[肺癌]]中获得的[[细胞株]]显示钙通道[[蛋白]]有活化抗原，推测肿瘤细胞存在相应抗体，将患者IgG注入小鼠体内，Ach释放减少，[[超微结构]]观察发现Ach释放区域功能紊乱。<br /> <br /> 非癌性Lambert-Eaton[[综合征]]自身免疫机制不清，该综合征病人HLA-B8出现率(62%)明显高于对照组(19%)，非癌性肌无力样综合征组(73%)高于癌性肌无力样综合征组(50%)。Lennon等对64例非癌性肌无力样综合征患者调查发现，45%的患者有一种或多种器官(如[[甲状腺]]、胃或[[骨骼肌]])特异性自身抗体。<br /> <br /> [[病理]]改变：病人肌活检显示靶[[纤维]]轻度增加，非特异性Ⅱ型[[肌纤维]][[萎缩]]，萎缩肌纤维未见群组化现象。电镜显示[[突触后膜]]皱褶和二级[[突触间隙]]面积增加，Ach[[囊泡]]及[[受体]]数目正常，[[神经末梢]]无[[变性]]。定量[[冷冻]]刻蚀电镜研究发现，病人Ach释放部位面积缩小，突触前膜单位面积和Ach释放部位单位面积膜内大颗粒数减少，排列不正常的膜内大颗粒丛集数增加，为本综合征最小Ach释放单位释放量减少提供形态学依据。<br /> ==兰伯特-伊顿综合征的症状==<br /> 1.几乎总是成年起病，男女之比5∶1。据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现[[肿瘤]]。通常[[亚急性]]起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现[[肌无力]]和易[[疲劳]]。患肌分布与[[重症肌无力]](MG)不同，以[[四肢骨]]骼肌为主，[[躯干肌]]、[[骨盆]]带及[[下肢肌]]、[[肩胛]]带等[[症状]]尤明显，症状[[下肢]]重于[[上肢]]，近端重于远端，表现鸭步或[[摇摆步态]]。常合并四肢[[腱反射]]减弱或消失，腱反射可在相应[[肌肉]]短期大力收缩后短暂恢复，合并癌性[[多发性神经病]](carcinomatous polyneuropathy)可出现[[腱反射消失]]，肿瘤可引起其他[[神经系统]]表现，如[[多发性肌炎]]、[[皮肌炎]]、多灶性[[白质]][[脑病]]及[[小脑变性]]等。部分病人[[主诉]][[肌痛]]，以股部肌肉明显，无[[肌束]]颤动。<br /> <br /> 2.首[[发症]]状常表现起立、上楼及[[步行困难]]，[[肩部肌]]肉较晚波及。[[脑神经]]支配肌如[[眼外肌]]和[[咽喉]]肌受累可出现[[上睑下垂]]、[[复视]]、[[构音障碍]]及[[吞咽困难]]等，较少见且受累程度较轻。约62%的病人起病即[[下肢无力]]，约18%有肌痛或僵直，[[呼吸]]肌力弱需[[人工呼吸]]，不常见。症状进行性加重，患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重，但前几次收缩时肌力可暂时增强，也可检查手握力和[[髂腰肌]]肌力证明。可有感觉异常、[[关节炎]]样[[疼痛]]。约半数以上病人出现[[自主神经]]症状，最常见[[唾液分泌]]减少引起[[口干]]，[[阳痿]]、[[便秘]]、[[排尿困难]]、[[泪液]]和汗液分泌减少、[[直立性低血压]]、[[瞳孔反射]]异常等。症状出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、[[上肢无力]]、脑神经支配肌无力、肌痛及僵直等。<br /> <br /> 3.癌性与非癌性[[兰伯特-伊顿综合征]][[临床表现]]相似<br /> <br /> (1)癌性兰伯特-伊顿综合征：男性患者居多，约2/3患者伴癌肿，约60%患者合并[[小细胞]][[肺癌]]，也见于[[乳腺癌]]、[[前列腺癌]]、[[胃癌]]、[[肾癌]]、[[直肠癌]]、[[淋巴瘤]]、[[急性白血病]]、[[网织细胞肉瘤]]等，个别合并[[胸腺瘤]];多在60～70岁发病，很少40岁前发病，典型呈急性进行性病程，肌无力常出现于发现[[恶性肿瘤]]前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡;本病可见于儿童，通常与肿瘤无关。<br /> <br /> (2)非癌性兰伯特-伊顿综合征：另1/3患者未发现肿瘤，多伴其他[[自身免疫性疾病]]，如[[恶性贫血]]、[[甲状腺功能低下]]、[[甲状腺功能亢进]]、干燥(sjögren)[[综合征]]、[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[斑秃]]、[[乳糜泻]]、[[牛皮癣]]、[[溃疡性结肠炎]]、少年型[[糖尿病]]和重症肌无力等，还有伴亚急性小脑变性的报道。<br /> <br /> 根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端[[对称性肌无力]]或易疲劳，加之口干、[[括约肌功能障碍]]、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，[[血清]]AchR-Ab阴性，[[肌电图]]高频[[神经]]重复电刺激呈特异性反应，抗胆碱[[酯酶]]药不敏感，通常可诊断Lambert-Eaton综合征。<br /> ==兰伯特-伊顿综合征的诊断==<br /> <br /> ===兰伯特-伊顿综合征的检查化验===<br /> 1.腾龙喜试验、[[新斯的明]]试验有时呈阳性反应，但远不如[[重症肌无力]](MG)病人敏感。<br /> <br /> 2.本病患者[[血清]][[乙酰胆碱受体]][[抗体]](AchR-Ab)水平不增高，个别可合并[[上睑下垂]]及AchR-Ab阳性。约34%的[[肌无力]]样[[综合征]]病人有器官[[特异性抗体]]和[[免疫球蛋白]]异常(如IgGK[[副蛋白]])。<br /> <br /> 3.血清肌钙。<br /> <br /> 4.测量125I-conotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值，肌无力样综合征P/Q型钙通道结合抗体[[血清学]]试验阳性率约95%，重症肌无力(MG)≤5%，有助于鉴别。<br /> <br /> 1.[[神经]]电生理检查<br /> <br /> (1)低频(&amp;amp;lt;10Hz)重复电刺激波幅变化不大，[[肌肉]]复合[[动作电位]]可下降;高频(20～50Hz)重复电刺激后肌肉产生强烈自主收缩(持续15s或更长)，动作电位波幅明显增加(增量反应)，增高2～20倍(波幅增高200%以上为阳性)。神经重复电刺激恰与重症肌无力(MG)表现相反，是促使钙离子流入[[神经末梢]]促进Ach单位性释放所致。<br /> <br /> (2)大力收缩15s后，如波幅增高超过25%应高度怀疑本病，超过100%可确诊。针极EMG可见小的多相[[运动单位]][[电位]]数目增加及波幅[[变异]]，单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低，[[单纤维肌电图]]显示如MG的[[颤搐]](twitch)增加。<br /> <br /> (3)[[兰伯特-伊顿综合征]][[周围神经]]无异常，神经单一刺激可产生一个低波幅肌肉动作电位，重症肌无力(MG)病人则正常或接近正常。<br /> <br /> 2.本病患者HLA-B8和-DR3[[单体型]]增加，类似其他[[自身免疫病]]。<br /> <br /> 3.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见，为正常或轻微非特异性变化。<br /> ==兰伯特-伊顿综合征的并发症==<br /> 癌性[[肌无力]]样[[综合征]]与非癌性肌无力样综合征，均可能累及到体内许多组织和器官，可有相应的[[肿瘤]]和[[免疫性]][[疾病]]相关[[临床表现]]，如肺部[[症状]]与[[体征]]、[[关节炎]]、[[皮疹]]、[[内分泌]]功能紊乱、[[口干]]、[[括约肌]]障碍、[[阳痿]]、[[直立性低血压]]，偶也有[[肾上腺]]-[[神经功能障碍]]等。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;兰伯特-伊顿综合征,兰伯特-伊顿综合征症状_什么是兰伯特-伊顿综合征_兰伯特-伊顿综合征的治疗方法_兰伯特-伊顿综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;兰伯特-伊顿综合征,兰伯特-伊顿综合征治疗方法,兰伯特-伊顿综合征的原因,兰伯特-伊顿综合征吃什么好,兰伯特-伊顿综合征症状,兰伯特-伊顿综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科兰伯特-伊顿综合征条目介绍什么是兰伯特-伊顿综合征，兰伯特-伊顿综合征有什么症状，兰伯特-伊顿综合征吃什么好，如何治疗兰伯特-伊顿综合征等。兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eat...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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