https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%8B%E7%BD%97%E4%BC%8A%E8%8C%A8%E8%B4%B9%E5%B0%94%E7%89%B9-%E9%9B%85%E5%90%84%E5%B8%83%E7%97%85 2026-04-26T16:38:11Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%8B%E7%BD%97%E4%BC%8A%E8%8C%A8%E8%B4%B9%E5%B0%94%E7%89%B9-%E9%9B%85%E5%90%84%E5%B8%83%E7%97%85&diff=177914&oldid=prev 2014-02-06T06:11:49Z

<p>以“<a href="/%E5%85%8B%E7%BD%97%E4%BC%8A%E8%8C%A8%E8%B4%B9%E5%B0%94%E7%89%B9-%E9%9B%85%E5%90%84%E5%B8%83%E7%97%85" title="克罗伊茨费尔特-雅各布病">克罗伊茨费尔特-雅各布病</a>(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)为可传递性<a href="/index.php?title=%E4%B8%AD%E6%9E%A2%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E5%8F%98%E6%80%A7&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="中枢神经系统变性（页面不存在）">中枢神经系统变性</a><a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>中常见类型,是人的海绵状脑...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[克罗伊茨费尔特-雅各布病]](Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)为可传递性[[中枢神经系统变性]][[疾病]]中常见类型,是人的海绵状[[脑病]]，而nvCJD可能是人畜共患的新型[[传染病]]，俗称[[疯牛病]](mad cow disease，[[MCD]])。但决不是[[接触传染]]。散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。目前，相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。<br /> <br /> 本病多在中年以后发病，以[[进行性痴呆]]、[[肌阵挛]]、[[锥体束]]或[[锥体外系]]损伤[[症状]]为主要[[临床表现]]，数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状[[变性]]、[[神经细胞]]脱落、[[星形胶质细胞]][[增生]]为主要改变。广泛存在于世界各国。<br /> ==克罗伊茨费尔特-雅各布病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 非常规慢病毒致病因子被认为是一种[[淀粉样蛋白]][[原纤维]](SAF)，构成此种原纤维特殊[[蛋白]]颗粒被称为[[朊病毒]](PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质既有[[病毒性]]传染发病特点，又有与常规[[病毒]]不同的理化特性和[[生物学]]特性。<br /> <br /> 理化特性表现为：①具有高度抗各种[[消毒]][[灭活]]能力;②有抗[[高热]]80～100℃[[灭菌]]能力;③具有抗[[紫外线]]和其他各种[[射线]]作用能力;④常规电镜看不到病毒，只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗粒。<br /> <br /> 其生物学特性为：①[[宿主]]间可传递的[[传染性]]，[[潜伏期]]可长达数年或数十年;②[[病理]]为[[变性]]改变，可见[[淀粉]]样斑块和胶质[[增生]]，但无炎性反应，亦无[[包涵体]]可见;③无复发缓解病程，持续进展直至死亡;④不产生[[干扰素]]，不受干扰素影响，孵育过程中不受任何[[免疫抑制]]或[[免疫]]增强的影响。<br /> <br /> 现在已知此慢病毒致病因子：①在高热132℃ 60min可灭活;②亦可在10%次氯酸钠溶液内浸泡1h以上或1N[[氢氧化钠]]内浸泡30min，反复3次即可灭活。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1982年Prusiner提出CJD系由一种特殊的，具有[[感染性]]质的[[蛋白质]]-朊蛋白(Prion Protein，PrP)所引起，从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常[[慢病毒感染]]学说。<br /> <br /> PrP系一种单基因编码的[[糖蛋白]]，由253个[[氨基酸]]组成(鼠为254个氨基酸组成)。位于人的第20号[[染色体]]短臂上，可译框架由一个[[外显子]]组成。在N的末端的附近由富有[[脯氨酸]]和[[甘氨酸]]的短肽5次反复。正常中枢神经细胞表面也存在朊蛋白，称此为PrPc。[[分子量]]为30～33KD，其空间[[构象]]主要为α-螺旋状结构，[[蛋白酶]]K可以溶解。而异常PrP被称作为PrPsc，PrPES或PrPCJD。与PrPc截然不同。分子量为27～30KD，其空间构象近40%为β层状折叠。PrPSC数次的集结，则形成直径为10～20nm，长度100～200nm的物质，这种物质可能就是早期发现的羊[[瘙痒病]]相关原纤维(scrapic-associated-fiber，SAF)和朊蛋白质粒(prion liposome)。它不能被蛋白酶K所[[消化]]。PrPSC大量沉积于脑内，能摧毁自身的[[中枢神经系统]]，造成[[大脑]]广泛的[[神经细胞]][[凋亡]]、脱失，形成海绵状[[脑病]]。<br /> <br /> PrPSC是怎样进入中枢神经系统，又是怎样从正常的PrPc转变为异常的PrPSC，其详细途径和机制仍在研究中。不过，不同类型的CJD，其发生机制也不尽相同;一般来说，医源性CJD为传递[[感染]]，即将被PrPSC污染的组织或器械，通过脑深部[[电极]]检查、[[颅脑手术]]、[[硬脑膜]][[移植]]、以及反复接受从[[垂体]]提取的[[生长激素]]或[[性激素]][[肌注]]等，经过长达数年至数十年的复制而发病。家族性CJD则为PrP[[基因突变]]，即自体PrPc自发的发生结构改变，从而产生大量PrPSC，导致[[中枢神经系统变性]]。而散发性CJD可能为[[体细胞突变]]的结果。<br /> <br /> 这种异常朊蛋白在体内沉积可受若干因素影响，而左右其发病及[[临床表现]]。曾有人提出PrPSC是通过“内源性[[神经]]毒”的作用，才使神经细胞大量凋亡和脱失。所谓“内源性神经毒”，包括[[兴奋性]]氨基酸、各种[[细胞因子]]、[[自由基]]和一氧化氮等。PrPSC可能刺激[[神经胶质细胞]]分泌诸多的细胞因子、一氧化氮和自由基。自由基增多反过来又可以破坏[[神经元]]的正常功能，而产生神经细胞凋亡。不过，在诸多的影响发病因素当中，起着主要、关键和直接作用的，莫过于[[基因]]的[[点突变]]和插入性[[突变]]。在散发性CJD中[[密码子]]129(ATG-GTG)。180(GTC-ATC)，210(GAG-AAG)，208(CGC-CAC)[[位点]]突变时，直接影响CJD的临床表现与经过。这些事实，可以通过PrP[[基因检测]]得到证实。<br /> <br /> 病理改变：<br /> <br /> 1.大体所见 其大体所见，取决于病程长短，CJD可早于发病后数周内死亡，还可以迟至发病后数年或更长时间死亡。通常于病后10个月内死亡。病程短者目视基本正常。病程长者，脑重减轻。有人报告一病程9年的CJD，剖检时脑重仅575g。此时，[[脑沟变宽]]，脑回变窄。割面除进一步证明脑[[皮质]]、底节[[萎缩]]外，[[脑室]]呈对称性扩大。[[脑干]]、[[小脑]]、[[脊髓]]外观基本正常。CJD[[脑萎缩]]特点是对称性[[大脑萎缩]]。极严重病例可有[[纹状体]]、[[丘脑]]萎缩，大脑[[白质]]通常目视正常。<br /> <br /> 2.镜下主要改变<br /> <br /> (1)海绵状变性：主要位于大脑[[灰质]]，严重者纹状体、脑干以及小脑[[分子层]]也可出现。大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。小者直径仅1～2μm，大者可达50μm，早期仅见于大脑灰质深层，严重者可延及大脑灰质全层。这种小空泡往往位于神经细胞或胶质细胞周围，很少位于神经细胞内。海绵状变性多与神经细胞脱失、[[星形胶质细胞]]增生并存。急性发病、进展迅速者海绵状变性较慢性发病和进展缓慢者为重。<br /> <br /> (2)神经细胞脱失：大脑灰质神经细胞呈弥散性脱失，以第3层和第5层最为明显，[[枕叶]]尤为突出。丘脑[[背内侧核]]、[[前核]]、外侧核[[细胞]]脱失也相当严重。[[尾状核]]、壳核、带状核改变程度与丘脑内侧核相似。[[苍白球]]、丘脑下核、[[乳头体]]改变轻微。[[海马]]Sommer区不受侵犯。多数CJD小脑有改变，其中，[[颗粒层]]细胞脱失程度重于Purkinje细胞。小脑诸核细胞正常，偶可见[[齿状核]]轻微改变。病程长者Purkinje细胞可有鱼雷样结构形成。脑干除桥核外均正常。[[红核]]、[[黑质]]、[[网状核]]及[[脑神经核]]正常。[[前角]]细胞可呈现单纯性萎缩，[[染色质]]溶解或[[凝集]]，而前角细胞脱失并不明显。病程越长神经细胞脱失也越重。反之，在迅速死亡或仅仅是[[脑活检]]的症例，很难判定是否有神经细胞脱失，特别是在海绵状变性不明显的[[标本]]中，尤为困难。<br /> <br /> (3)胶质细胞增生：不论是急性经过或慢性进行性的症例，胶质细胞增生均十分突出，以星形胶质细胞为主，病程长经过缓慢者尤为突出。但其增生程度并非与神经细胞脱失相平行，有时尚可见到肥饱细胞和[[胞浆]]不规则的星形胶质细胞。通常看不到[[小胶质细胞]]增生、胶质[[结节]]和神经细胞被吞噬现象。<br /> <br /> (4)白质改变：在慢性经过和病程较长的CJD，往往能看到大脑白质、海马缴、[[穹窿]]和[[视神经]]改变轻微。脊髓后根节、[[周围神经]]和[[自主神经]]均正常。<br /> <br /> (5)淀粉样斑块：主要存在于小脑分子层，其次是齿状核、[[顶叶]]、海马、[[杏仁核]]、Coll核、[[三叉神经]]脊核和脊髓后角。淀粉样斑块中心部由无结构或颗粒状、大小不等、被PAS着染的物质组成。[[刚果红]]亦可着染。CJD病程短于6个月者，不能看到这种斑块，长于15个月的散发性CJD及家族性CJD脑内可以见到淀粉斑块。<br /> <br /> 3.电镜所见 突出改变是神经细胞突起的终末端及[[突触]]膜隙不清，[[突触小泡]]明显减少。CJD的典型所见为界膜状空泡变性(membrane bound vacuole)。神经细胞胞浆内染色体减少或消失，[[脂褐素]]堆积，[[髓鞘]]变薄、[[轴浆]]空化。星形胶质细胞增生，其胞浆内可见大量的[[次级溶酶体]]，偶可见到Rosenthal[[纤维]]。淀粉样斑块由7～10nm大小、放射状物质组成。混有10～100nm大小的浓染的颗粒。偶可见坏变的神经细胞突起和星形胶质细胞突起散在于此斑块内。<br /> <br /> 4.免疫组织化学 免疫组织化学[[染色]]，应用于朊蛋白感染疾病的诊断，无疑是一很大的贡献。以PrP[[抗血清]]为第一[[抗体]]，发现与证实PrP在中枢神经系统的存在与分布，并以此阳性结果区别于其他原因所引起的[[痴呆]]。早在1988年Kitamoto和Tateishi对CJD 30例，GSS 11例及非朊蛋白感染疾病所致的痴呆51例的脑组织切片，进行了免疫组织化学染色，结果表明CJD仅59.0% ，GSS 100.0%为阳性。其余各类变性[[疾病]]，如Alzheimer病、进行性核上[[麻痹]]、Huntington[[舞蹈病]]、脊[[小脑性共济失调]]、Pick病等均为阴性。但是原有的染色方法只能在病程长于13个月的CJD脑切片中获得阳性结果，事实是病程长于13个月的CJD，仅为该病的11%～61%，而病程较短的CJD仍为阴性。针对这一不足，近来有人成功地改进了染色前的操作过程，名为水解[[高压灭菌]]法(hydrolytic autoclaving)。这样，即使病程短于13个月的CJD也能较好地呈现阳性结果。<br /> <br /> 5.新[[变异]]型CJD的病理特点 近年，英国、法国共发现52例与传统性CJD不同的散发性CJD，称此为新变异型CJD(new variant of CJD)。其病理所见除具有经典型CJD的病理改变外，尚具有以下特征：①丘脑和底节改变往往比大脑灰质重;②PrP沉积广泛，尤以枕叶视皮质为最;③以PrP抗血清为第一抗体的免疫组化染色结果与常见的CJD突触型相反，呈斑块型分布。<br /> ==克罗伊茨费尔特-雅各布病的症状==<br /> 本病发生在25～78岁，平均58岁。男女均可罹患CJD，但近年英国、法国报告的新[[变异]]型CJD，发病年龄较经典型为轻，平均26岁。本病大部分为散发性，15%为家族遗传性，另有部分为医源性。医源性或[[感染性]]CJD见于应用被污染的脑深部[[电极]]、[[角膜移植]]、死后从[[垂体]]提取的[[生长激素]]和[[促性腺激素]]注射，以及[[硬脑膜]][[移植]]等。据文献报告，这种医源性CJD已超过300例。尽管其[[潜伏期]]可长达5～20年。<br /> <br /> 1.[[临床表现]]大致可以分为以下3个时期<br /> <br /> (1)初期：主要表现为[[乏力]]，易[[疲劳]]，[[注意力不集中]]，[[失眠]]，[[抑郁]]不安，记忆困难等。此期易错误诊断为[[神经症]]或轻度抑郁病。有时尚伴有[[头痛]]、[[头重]]、[[眩晕]]、[[视力模糊]]或[[共济失调]]等神经症状。<br /> <br /> (2)中期：亦称[[痴呆]]-[[肌阵挛]]期。此期[[记忆障碍]]尤为突出，甚或外出找不到家门，[[迷路]]，[[人格改变]]，直至痴呆。有的伴有[[失语]]、失认、失行。四肢肌体力增高，[[腱反射亢进]]。Babinski征往往阳性。有的出现多动或[[癫痫]]发作，轻[[偏瘫]]，[[视力障碍]]，[[小脑性共济失调]]，肌[[强直]]等。少数病例也可出现肢体[[肌肉萎缩]]。此期约2/3患者出现肌阵挛。<br /> <br /> (3)晚期：呈现[[尿失禁]]，[[无动性缄默]]或去[[皮质]]强直。往往因[[褥疮]]或[[肺部感染]]而死亡。CJD患者85%于发病后1年死亡。少数可于发病后3周以内或长至8年以上死亡。<br /> <br /> 最近两年，英国、法国共发现52例散发型CJD，其发病年龄、临床表现以及[[病理]]所见等，与传统的或经典的CJD有很大的不同，称此为新变异型CJD。临床特征是：①发病年龄轻，平均26岁±7岁;②首[[发症]]状多为精神异常和共济失调;③精神异常包括[[焦虑]]、[[忧郁]]、[[孤僻]]、萎靡等;④记忆障碍较突出，晚期发展为痴呆;⑤多有肌阵挛发作;⑥脑电检查时，不出现[[周期性]]同步放电;⑦[[感觉异常]]较少见;⑧晚期有[[锥体束]]征或[[锥体外系]]损伤征象。<br /> <br /> 2.临床病理类型 由于病变损害皮质、底节、[[丘脑]]、[[小脑]]、[[脑干]]甚至[[脊髓前角]]等广泛[[中枢神经系统]]，其临床表现和病理所见结合，可分出如下临床病理类型：<br /> <br /> (1)额顶椎体束型：临床表现进展性痴呆，肌强直，肌阵挛发作和锥体束征等，即相似于Jakob[[痉挛]]性假[[硬化]](spastic pseudosclerosis)。<br /> <br /> (2)枕颞[[视觉障碍]]型：病变以枕[[颞叶]]受累为主，临床表现视觉障碍[[皮质盲]]等，同时进展性痴呆伴有肌阵挛[[抽搐]]者，近似于Heidenhain[[综合征]]。<br /> <br /> (3)共济失调型：[[病理损害]]以小脑为重，临床表现小脑性共济失调，同时有进展性痴呆伴有肌阵挛抽搐[[症状]]者。<br /> <br /> (4)[[肌萎缩]]型：病变累及中枢神经系统，如皮质等同时累及[[延髓]]球部和脊髓前角[[细胞]]，临床表现[[进行性痴呆]]，椎体束征外，突出表现延髓[[球麻痹]]和[[脊髓性肌萎缩]]等所见者。<br /> <br /> (5)全脑或弥漫型：病变广泛累及中枢神经系统，临床表现有进展性痴呆伴有锥体束征，[[锥体]]外束征和[[小脑共济失调]]等。<br /> <br /> (6)变异型海绵状[[脑病]]：包括家族性[[老年性痴呆]]等。<br /> <br /> 另外，国外有人报告经病理证实的CJD 158例，作者将其中的152例临床上分为3型：亚急型137例;中间型12例;肌萎缩型3例。<br /> <br /> 亚急型中约1/3出现高级神经活动障碍、行为紊乱，伴共济失调和[[头晕]]。多数患者最初症状即为共济失调，言语困难，视力模糊，[[视力]]变形及[[视幻觉]]等。全部患者均有痴呆。82%发生肌阵挛，11%有舞蹈-徐动样多动。迅速出现精神颓废并发展为[[去皮质]]强直。病程短、进展快，通常持续数月死亡。中间型病程为20个月至16年，具有多种临床表现。肌萎缩型为肢体或[[脑神经]]支配的[[肌肉]]出现[[萎缩]]和乏力。值得提出的是，本型多无肌阵挛及[[视力减退]]。痴呆进展缓慢，1～7年后病情迅速恶化，1年后死亡。强调指出的是即使是肌萎缩型，[[肌电图]]无特征性改变，该型及中间型[[脑电图]]也无特征性改变，其诊断往往取决于病理检查。<br /> <br /> CJD的[[临床诊断]]，在[[疾病]]早期比较困难。不过，参照以下数点，作出临床诊断是可能的：<br /> <br /> 1.绝大多数CJD，发生在中年以上。<br /> <br /> 2.既有神经症状，如共济障碍、[[抽风]]等，又有精神症状，如记忆困难、智力减退等。<br /> <br /> 3.进展迅速，通常在发病后数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直。<br /> <br /> 4.[[实验室检查]] 有条件的[[医院]]或送到有条件的医院，可发现以下改变：<br /> <br /> (1)脑电图：初期为非特异性慢波，[[极期]]可出现周期性同步放电。<br /> <br /> (2)[[脑脊液]]：可发现14-3-3[[蛋白]]。<br /> <br /> (3)[[血清]]：可证实S100蛋白浓度增高。<br /> <br /> (4)[[脑活检]]：通常采用右侧[[额叶]]皮质，可发现[[灰质]]海绵状[[变性]]、[[神经细胞]]脱失、胶质细胞[[增生]]和PrPSC。<br /> <br /> 5.有人按以下条件诊断为肯定是CJD、大概是CJD和可能是CJD。<br /> <br /> (1)进行性痴呆，通常在两年以内。<br /> <br /> (2)肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动性缄默4项中患者占有其中2项。<br /> <br /> (3)特征性脑电改变即周期性同步放电。<br /> <br /> 具备以上3项可诊断大概是CJD，仅具备1、2两项，不具备第3项者、诊断可能是CJD;如患者接受脑活检，发现海绵状态和PrPSC者，则诊断为肯定是CJD。脑蛋白检测可代替脑电图特异性改变。<br /> ==克罗伊茨费尔特-雅各布病的诊断==<br /> <br /> ===克罗伊茨费尔特-雅各布病的检查化验===<br /> 1.[[血尿]][[便常规]]、[[生化]]、[[肝肾]]功能均无异常所见。<br /> <br /> 2.[[脑脊液]]细胞和[[蛋白]]多数在正常范围，少数病例蛋白轻度升高。[[双向电泳]]可见异常蛋白，但[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]均无阳性反应。利用[[免疫]]方法检测脑脊液中14-3-3脑蛋白，总敏感度为96%，其特异性为80%，值得注意的是对[[进行性痴呆]]，而近期无[[脑梗死]]的患者，其特异性可高达99%，提示14-3-3脑蛋白测定对CJD具有极高的诊断价值。<br /> <br /> 3.[[血清]]S100蛋白的诊断价值 血清S100蛋白浓度测定，对CJD诊断特异性达到81.1%，敏感性为77.8%。在肯定或很可能是CJD的患者中，血清S100蛋白浓度显著不同于其他[[疾病]]。<br /> <br /> 1.[[脑电图检查]] [[脑电图]]改变被认为是[[临床诊断]]CJD的重要根据，疾病的不同时期，脑电改变也不尽相同。在早期病例脑电图只表现为轻度异常或α波减少、慢波异常，仅为广泛存在的非特异性慢波，两侧半球可有若干差别，无特征性意义。病情发展中晚期则出现在低波幅慢活动背景上出现0.5～1s[[周期性]]棘波，尖波或三相波发放，构成CJD特征性脑电图所见;[[极期]]则呈现特异性的周期性同步放电(periodic synchronous discharge，PSD)。特别连续多次描记脑电特征性所见，对临床诊断有重要意义。<br /> <br /> 2.头颅[[影像学]]检查 通常在早期头颅CT无异常所见。病情进展快至中晚期可见[[脑沟变宽]]，[[脑室]]中度扩大，[[脑萎缩]]，[[MRI]]可见[[皮质]][[萎缩]]明显[[白质]]无特殊所见，排除其他各种局灶性[[脑病]]，有助于临床诊断。<br /> <br /> 3.正电子脑扫描(PET) 可见[[颞叶]][[代谢]]率降低或两半球不对称。<br /> <br /> 4.[[脑活检]] 特征性光镜和电镜所见对临床确诊具有重要意义。<br /> ===克罗伊茨费尔特-雅各布病的鉴别诊断===<br /> [[临床诊断]]CJD时，应与Alzheimer病、[[皮质]]下[[动脉硬化]]性[[白质]][[脑病]](Binswager病)、多[[梗死]][[痴呆]]、多灶性白质脑病、[[进行性核上性麻痹]]、[[橄榄脑桥小脑萎缩]]、脑囊虫、[[肌阵挛性癫痫]]等相鉴别。<br /> ==克罗伊茨费尔特-雅各布病的并发症==<br /> 病变损害[[皮质]]、底节、[[丘脑]]、[[小脑]]、[[脑干]]甚至[[脊髓前角]]等广泛[[中枢神经系统]]，由于精神、意识、[[智能障碍]]，导致可以出现各系统功能失调及障碍，如[[延髓麻痹]]可致[[进食困难]]、[[呛咳]]、[[肺部感染]];[[脑干病变]]也可影响[[心血管]]功能;长期[[瘫痪]]卧床引致[[褥疮]]等。<br /> ==克罗伊茨费尔特-雅各布病的预防和治疗方法==<br /> 至今尚无证据在人[[皮肤]]无损伤情况下一般接触导致传染患病者。研究证明[[外分泌物]]包括眼泪、[[鼻涕]]、[[唾液]]和粪便等，均无[[传染性]]的报道，[[流行病学]]亦未发现一般医疗护理接触CJD发病者。<br /> <br /> 基于以上情况预防重点应是严格处理CJD病人的脑组织、血和[[脑脊髓]]以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、[[敷料]]及其废弃物，要采取严格[[消毒]]措施。手术器械可在[[高压]]132℃ 60min或10%次氯酸纳溶液浸泡60min共3次。或1N[[氢氧化钠]]溶液浸泡30min，共3次。敷料和[[尸检]][[病理]]组织以焚烧处理为宜，取血[[注射器]]和针头宜用一次性制品，用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。医护接触病人尤其取血、注射或手术要避免[[皮肤黏膜]]损伤或带手套以免造成“自家[[接种]]”遭致传染的危险性。<br /> ===克罗伊茨费尔特-雅各布病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前，CJD仍属于无法治愈的致死性[[疾病]]，临床只能对症处理[[并发症]]及给予支持治疗。随着人们对该病发[[病机]]制的逐渐阐明，不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法，能找到控制PrPC转变为PrPSC或PrPCJD的途径，因为人们已经发现缺乏PrPC[[基因]]的鼠并不发生CJD，因此，应用反义寡核甘酸或[[基因治疗]]，可能达到预期目的。另一有利方面，此组疾病的防治已引起[[WHO]]及其相关机构的高度重视。<br /> <br /> CJD患者能否直接传染给人，目前不能得出确切结论，也未发现医务人员较其他职业工作者易患CJD的报告。即使这样，从防患于未然出发，宜注意以下几点：①医务人员或实验室工作者，若[[皮肤]]破损暂勿直接接触患者或实验材料;②CJD患者用过的[[注射器]]及检查器械等，尽可能一次性处理;③CJD患者[[脑活检]]器械应设标志，每次均要[[高压]][[消毒]];④必要时可放入5.25%次氯酸钠液浸泡60min以上。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病长期潜伏(数年至30年)短病程，即发病后进展快，持续性进展，多在数月至1年内死亡，少数亦在2年内死亡，极个别报告几年病程者，无特效[[疗法]]。预后极差。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;克罗伊茨费尔特-雅各布病,克罗伊茨费尔特-雅各布病症状_什么是克罗伊茨费尔特-雅各布病_克罗伊茨费尔特-雅各布病的治疗方法_克罗伊茨费尔特-雅各布病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;克罗伊茨费尔特-雅各布病,克罗伊茨费尔特-雅各布病治疗方法,克罗伊茨费尔特-雅各布病的原因,克罗伊茨费尔特-雅各布病吃什么好,克罗伊茨费尔特-雅各布病症状,克罗伊茨费尔特-雅各布病诊断&quot; metad=&quot;医学百科克罗伊茨费尔特-雅各布病条目介绍什么是克罗伊茨费尔特-雅各布病，克罗伊茨费尔特-雅各布病有什么症状，克罗伊茨费尔特-雅各布病吃什么好，如何治疗克罗伊茨费尔特-雅各布病等。克罗伊茨费尔...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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