https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E9%A2%85%E9%94%81%E9%AA%A8%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8 2026-04-23T04:05:39Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E9%A2%85%E9%94%81%E9%AA%A8%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8&diff=179446&oldid=prev 2014-02-06T06:37:54Z

<p>以“<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E9%A2%85%E9%94%81%E9%AA%A8%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="先天性颅锁骨发育不全">先天性颅锁骨发育不全</a>是一种先天性全身性膜性骨<a href="/%E9%AA%A8%E5%8C%96" title="骨化">骨化</a>不全，以<a href="/%E9%A2%85%E9%A1%B6" class="mw-redirect" title="颅顶">颅顶</a>骨与<a href="/%E9%94%81%E9%AA%A8" title="锁骨">锁骨</a><a href="/%E5%8F%91%E8%82%B2%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="发育障碍">发育障碍</a>为主要特征，可多骨或...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[先天性颅锁骨发育不全]]是一种先天性全身性膜性骨[[骨化]]不全，以[[颅顶]]骨与[[锁骨]][[发育障碍]]为主要特征，可多骨或单骨受累。<br /> ==先天性颅锁骨发育不全的病因==<br /> 本病病因不明，为[[常染色体]]显性遗传，其侯选[[基因]]目前已被定位到6P21 ，大约2/ 3 有家族史，1/ 3 为散发，性别间无明显差异，该病可在任何年龄发病，但在出生后2 年内发病最显著。<br /> ==先天性颅锁骨发育不全的症状==<br /> 一、[[临床表现]]<br /> <br /> 病变累及面较广，除主要累及[[锁骨]]、[[颅骨]]以外，尚可存在[[骨盆]][[骨化]]不完全，[[脊柱畸形]]变扁、附件缺如或[[隐性脊柱裂]]等，牙齿以及[[腕骨]]、骨[[钙化]]缓慢等情况。[[症状]]表现主要为头大面小，肩下沉、狭胸，前客、[[头顶]]及下颌相对较大，锁骨可部分或完全缺如，通常为对称性。有时合并有[[肌肉]]异常，如[[三角肌]]的前部和[[斜方肌]]的锁骨部缺如。<br /> <br /> 二、诊断<br /> <br /> 头面部的典型[[畸形]]及[[X线]]片所见，很容易做出诊断。<br /> ==先天性颅锁骨发育不全的诊断==<br /> <br /> ===先天性颅锁骨发育不全的检查化验===<br /> 本病主要是进行[[X线]]检查，有学者按有无[[遗传学]]关系及[[症状]]的轻重不同分为三类：<br /> <br /> (1)第一类为标准型:：有家族[[遗传]]关系，[[颅骨]]、[[锁骨]]、[[骨盆]]等均受累。其X 线表现典型。如单侧或双侧锁骨部分或全部缺如，颅骨[[骨化]]不全，[[前囟]]门大，颅骨缝未闭，有时[[胸骨柄]]缺如，广泛[[脊柱裂]]等。<br /> <br /> (2)第二类为家族遗传型：有家族遗传关系，但颅骨不受累。<br /> <br /> (3)第三类为散发型：无家族遗传关系。<br /> ===先天性颅锁骨发育不全的鉴别诊断===<br /> [[X线]]检查方法为确诊本病的主要手段，由于该病X线征象具有以上特殊性，所以诊断并不困难，关键在于能想到本病。必要时仍需与以下[[疾病]]相鉴别：<br /> <br /> (1) [[佝偻病]]：佝偻病所显示的方颅，[[囟门]]闭合延迟[[锥体]]及[[骨盆]]变形有时与该病相似，但前者无[[锁骨]][[发育障碍]]，且经抗佝偻病治疗迅速好转。<br /> <br /> (2) [[软骨发育不全]]：为全身对称性[[软骨]]发育障碍[[骨骼]]纵向生长缓慢，而横向生长正常，故[[管状骨]]粗短，病人身材矮小且四肢短小，但[[膜化骨]]不受累。<br /> <br /> (3) [[克汀病]]：虽也显示为[[颅骨]]发育滞迟，[[颅缝]]增宽，并见缝间骨，但无锁骨、[[坐骨]]、[[耻骨]]的缺损及[[骨化中心]]延迟等。患儿明显[[智力低下]]。<br /> <br /> (4) [[成骨不全]]：由于膜[[内化]]骨作用低下，有时也见囟门及颅缝闭合延迟、缝间骨等，但其主要表现为[[骨脆]]易折及[[骨痂]]形成过盛，有时伴有不同程度[[蓝巩膜]]，[[听力障碍]]等。<br /> <br /> (5) 与外伤有关的锁骨部分缺如[[畸形]]等。此种情况经询问病史将不难发现。<br /> ==先天性颅锁骨发育不全的并发症==<br /> 本病同时也会合并[[软骨]]发育障碍，严重者表现为[[侏儒]]，坐、[[耻骨]][[发育障碍]]，[[脊柱裂]]及[[腕骨]]发育滞迟等，有时还会合并有[[肌肉]]异常，如[[三角肌]]的前部和[[斜方肌]]的[[锁骨]]部缺如。<br /> ==先天性颅锁骨发育不全的预防和治疗方法==<br /> 本病临床[[症状]]相对较少，典型病例诊断较为明确，虽[[畸形]]复杂，外貌丑陋，但多数患儿智力正常，生活及劳动不受影响，很少引起严重[[功能障碍]]，不需作特殊治疗，除非合并肢体畸形而影响活动时或偶因[[锁骨]]残[[端压]]迫[[肱动脉]]或[[臂丛]]神经时，予手术切除锁骨残端解除压迫，效果满意。<br /> ==先天性颅锁骨发育不全的护理==<br /> 本病为[[先天性疾病]]故无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。诊断时还应注意与其它具有相似[[症状]]的[[疾病]]进行鉴别，以便给患儿正确的治疗。<br /> ==参看==<br /> *[[骨科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;先天性颅锁骨发育不全,先天性颅锁骨发育不全症状_什么是先天性颅锁骨发育不全_先天性颅锁骨发育不全的治疗方法_先天性颅锁骨发育不全怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;先天性颅锁骨发育不全,先天性颅锁骨发育不全治疗方法,先天性颅锁骨发育不全的原因,先天性颅锁骨发育不全吃什么好,先天性颅锁骨发育不全症状,先天性颅锁骨发育不全诊断&quot; metad=&quot;医学百科先天性颅锁骨发育不全条目介绍什么是先天性颅锁骨发育不全，先天性颅锁骨发育不全有什么症状，先天性颅锁骨发育不全吃什么好，如何治疗先天性颅锁骨发育不全等。先天性颅锁骨发育不全是一种先天性...&quot; /&gt;<br /> [[分类:骨科疾病]]</div>

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