https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%85%B9%E5%A3%81%E8%82%8C%E8%82%89%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF 2026-04-24T01:38:23Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%85%B9%E5%A3%81%E8%82%8C%E8%82%89%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF&diff=134959&oldid=prev 2014-01-27T07:57:21Z

<p>以“<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%85%B9%E5%A3%81%E8%82%8C%E8%82%89%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="先天性腹壁肌肉发育不良">先天性腹壁肌肉发育不良</a>是指前腹壁<a href="/%E8%82%8C%E8%82%89" title="肌肉">肌肉</a>的发育不良，是一种罕见的<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E7%95%B8%E5%BD%A2" class="mw-redirect" title="先天性畸形">先天性畸形</a>，最显著的特征是<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮肤">皮肤</a>极皱的大...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[先天性腹壁肌肉发育不良]]是指前腹壁[[肌肉]]的发育不良，是一种罕见的[[先天性畸形]]，最显著的特征是[[皮肤]]极皱的[[大腹]]。该症患者往往同时存在[[泌尿生殖系统]]的[[先天畸形]]。1895年Parker始称[[腹肌]]发育不良、[[隐睾]]及先天性巨膀胱为“三联[[畸形]]”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶，外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有[[膀胱扩张]]、肥厚、[[肾积水]]、[[输尿管扩张]]、[[睾丸未降]]等畸形，形象地命名为梅干腹[[综合征]](Prune-Belly syndrome，PBS)。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。<br /> ==先天性腹壁肌肉发育不良的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 迄今尚不明确,认为有3种可能：<br /> <br /> 1.[[遗传因素]] 此推断仅适用于个别病例。<br /> <br /> 2.继发于下[[尿路梗阻]] 因下尿路梗阻继发巨膀胱及[[腹部]]膨大，使[[腹肌]]发育不良，也妨碍[[睾丸下降]]。此推断不能解释全部病例，如只有腹肌发育不良，未伴发其他[[畸形]]者。<br /> <br /> 3.[[胚胎发育障碍]] 基于[[肌肉]]、[[骨骼]]、肾及输尿管均由[[中胚层]]衍化形成，当[[胚层]][[发育异常]]，就可导致有关的系统发生畸形。该推断得到多数学者的承认。总之，PBS的病因尚需进一步探讨。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 先天性腹肌发育不良在腹部各部分常不匀称，多为一侧较重，另一侧轻较，[[上腹]]部比下腹部轻。Randolph为数例先天性腹肌发育不良者作[[肌电图]]，以了解各部位肌肉的功能，发现下腹两侧无肌肉反应，上腹及侧腹肌电较强。还有人认为，腹壁各[[肌肉发育不良]]的发生及严重程度有其规律性，按[[腹横肌]]、脐下腹直肌、[[腹内斜肌]]、[[腹外斜肌]]、脐上腹直肌顺序排列，排头者好发及程度较重。大体观察，轻度发育不良者，肌肉无明显异常，重者在[[肌筋膜]]间极少或不存在[[肌纤维]]，肌肉及[[皮肤]]的[[神经支配]]尚属正常。对严重病例，光镜下观察，虽然尚可找到肌肉纤维，但已断裂或破碎。电镜下[[肌原纤维]]节断裂，细胞内[[糖原]]颗粒聚成堆或弥漫分散，[[线粒体]]的边缘不规范，往往已溶解。<br /> <br /> 绝大多数先天性腹肌发育不良者，同时存在其他1个或多个系统的先天性异常。Rabinowitz分析17例女性[[新生儿]]PBS，只有5例单纯腹肌发育不良，未伴随其他[[先天性畸形]]。也许是畸形较轻而被漏诊。1990及1994年的文献曾分别报道，34及35岁的先天性腹肌发育不良的个例。既往无[[泌尿系统]]异常史，突发[[尿毒症]]、[[肾衰竭]]，当属此列。伴发先天性腹肌发育不良的先天性畸形，涉及多个系统。<br /> <br /> 1.[[生殖系统]]畸形 男性患者最常伴发[[隐睾]]。Welch报道的42例男性患者中，有41例隐睾，其中双侧37侧，单侧4例，伴发率为97.9%。[[睾丸]]多停留在[[输尿管]]前，有的睾丸无引带。如果未及时做手术使睾丸降到[[阴囊]]底部，将导致[[生殖细胞]][[发育障碍]]。也有报道PBS者的隐睾，恶变成[[精原细胞瘤]]。<br /> <br /> [[阴茎畸形]]也是多样的。有的[[阴茎]]向腹侧、背侧或一侧弯曲，也有的[[阴茎海绵体]]缺如。1994年文献记载，1例天的男性新生儿PBS伴舟状巨[[尿道]]，阴茎巨大，形如纺锤。<br /> <br /> 此外，作新生儿PBS尸解，常发现[[前列腺]]发育异常。女性PBS可伴发[[双子宫]]、[[阴道]]中隔、[[阴道闭锁]]等。<br /> <br /> 2.泌尿系统畸形 形式多样，伴发率高。PBS者常存在[[肾发育不良]]、[[孤立肾]]、[[多囊肾]]、[[肾囊肿]]或[[肾积水]]等。Welch一组43例患者中，有81侧[[肾脏]]畸形，伴发率为91%。肾衰竭是导致PBS患者死亡最常见的原因。[[肾实质]]发育不良、输尿管及远端尿路的病变都影响[[肾功能]]。<br /> <br /> PBS者输尿管的病变常为节段性扩张迂曲及[[蠕动]]不良，往往近端的病变比远端轻。[[组织学]]检查，可见下部输尿管的[[肌束]]几乎全被[[纤维]]组织替代，缺少[[细胞]]，也有正常肌肉呈跳跃式分布者。除远端外，正常的输尿管壁内无[[节细胞]]，输尿管膀胱连接部的结构往往不正常，但不一定有[[膀胱]]输尿管的[[反流]]。<br /> <br /> PBS者的膀胱容量增大，形态各式各样，多由于下尿路梗阻，继发多个[[膀胱憩室]]所致。在膀胱输尿管连接部附近，可存在[[原发性]][[憩室]]，引起[[膀胱输尿管反流]]。膀胱内壁光滑，而整个膀胱壁厚薄不均。憩室壁很薄，有的只有[[黏膜]]，不包含膀胱壁的其他各层组织。[[膀胱三角]]变薄，面积异常伸展。[[膀胱颈]]常扩大，有的扩大可延续到尿道膜部。常见膀胱顶部的[[脐尿管]]憩室，并与脐部相连。[[脐尿管未闭]]，形成[[脐尿瘘]]者也不少见。<br /> <br /> PBS患者的尿道可能[[闭锁]]，也可能扩张。Reinberg(1993)报道34例PBS中，尿道闭锁6例，3男3女，女性伴发率相对较高。Kroovand(1982)观察19例男性PBS，其中13例[[尿道扩张]]，发生率高达60%以上。PBS患者下垂部的尿道扩张时，其阴茎也粗大。前列腺部尿道扩大时，尿道部的纤维组织伸入并分开前列腺[[小叶]]。前列腺以下的[[尿道狭窄]]，可能是被周围的异常组织牵拉所致。<br /> <br /> 3.[[呼吸系统]]畸形 肺发育不良是先天性腹肌发育不良者常伴发的畸形，是新生儿PBS生后1周内死亡的主要原因。此外，PBS者[[呼吸]]交换量低。Kwig等(1996)报道其研究结果，观测9例～31岁的PBS患者的呼吸，全部病例呼吸功能差，有效呼吸交换量较低下。其中7例有反正常[[呼吸运动]]，呼吸交换量明显减小，尤以[[呼气]]为著。也有PBS伴发[[肺隔离症]]及[[肺囊肿]]的个例报道。<br /> <br /> 4.[[肌肉骨骼系统]]畸形 PBS者较常伴发先天性截肢、[[髋关节发育不良]]、先天性马蹄足、[[脊柱侧弯]]、[[胸廓畸形]]等。也有个例报道伴有[[胸骨]]分叉者。<br /> <br /> 5.其他伴发畸形 如[[肠系膜]]未固定、[[肠旋转不良]]、[[肛门闭锁]]、[[巨结肠]]、[[腹裂]]及[[脐膨出]]等，均有数例报道。少数伴有各种类型的[[先天性心脏病]]、[[腭裂]]等畸形。<br /> ==先天性腹壁肌肉发育不良的症状==<br /> [[腹肌]]发育不良的程度和部位不同，[[临床表现]]有较大的差异。腹肌发育不良严重者，临床出现典型的“梅干腹”(图1)，即[[腹部]]向前及两侧膨出，脐向上移。[[皮肤]]较干，变薄，皱襞很多。透过腹壁，可见到肠蠕动。很易扪到或见到巨大的[[膀胱]]轮廓、扩张的[[输尿管]]、多囊或[[积水]]的肾。<br /> <br /> 局部腹壁[[肌肉发育不良]]者，该部或轻或重地膨隆。部分腹腔[[内脏]]突入其中，形成腹壁疝(图2)。表现覆盖的皮肤薄不均匀。透过薄的腹壁，也可见到包容的内脏形状。<br /> <br /> 腹壁肌肉发育不良轻者，[[畸形]]较轻微。外观体态接近正常。<br /> <br /> 伴发[[脐尿管未闭]]的患儿，从脐部持续溢出尿液，脐周皮肤常发生刺激疹。伴发其他系统的[[先天性畸形]]，应当有其特有的临床表现。<br /> <br /> 1.临床[[症状]] 依据典型的临床表现，很少被漏诊。重要的是及早发现肺功能不良及[[泌尿系统]]的畸形。<br /> <br /> 2.[[体格检查]] 生后详细体验应列为常规。不难发现[[呼吸]]功能欠佳，也能看到其他畸形，如[[肛门闭锁]]、[[脐尿管]]末闭等。已初步诊断PBS者，应进一步检查。<br /> <br /> 3.[[影像学]]及[[实验室检查]]。<br /> ==先天性腹壁肌肉发育不良的诊断==<br /> <br /> ===先天性腹壁肌肉发育不良的检查化验===<br /> 1.[[影像学]]检查<br /> <br /> (1)[[CT]]扫描<br /> <br /> 可通过CT扫描检查到腹壁[[肌肉]]、[[呼吸系统]]、[[泌尿系统]]的[[畸形]]程度等;<br /> <br /> (2)[[B超]]<br /> <br /> [[妊娠]]20～30周时可做B超检查，发现[[胎儿]][[尿路梗阻]]性病变和畸形，亦为首选检查，可发现患儿尿路畸形和[[隐睾]]的位置;<br /> <br /> (3)[[肾盂]]造影(IVP)及[[排尿]]性[[膀胱造影]]<br /> <br /> 必要时进行肾盂造影及排尿性膀胱造影检查，明确[[肾功能]]、尿路畸形的程度和部位;<br /> <br /> 2.[[实验室检查]]<br /> <br /> (1)可进行患儿的血[[肌酐]]、[[尿素氮]]、肌酐清除试验等，有助于了解[[肾脏]]功能和畸形程度的判断;<br /> <br /> (2)[[羊水]]定量分析<br /> <br /> 在妊娠15-38周时，抽吸子宫内液体做定量分析，若含钠量低于130mmol/L，肌酐含量高于115µmol/L，可证明胎儿的肾功能正常。若母体羊水少者，有时提示胎儿的肺发育不良。<br /> ===先天性腹壁肌肉发育不良的鉴别诊断===<br /> 1.与[[慢性肾盂肾炎]]相鉴别<br /> <br /> 慢性肾盂肾炎可表现为高[[血压]]和肾缩小，患者有长期[[尿路感染]]史。[[尿常规检查]]可见[[白细胞]]及管型。[[CT]]及[[MRI]]检查可见肾体积缩小，表面凹凸不平，[[肾盂]][[肾盏]]变形及扩张;<br /> <br /> 2.与[[肾血管性高血压]]相鉴别<br /> <br /> 肾血管性高血压呈持续性[[高血压]]，但可听见[[上腹]]部或脐周围高频率收缩期增强的[[血管杂音]]。[[静脉]][[尿路造影]](IVU)检查显示[[肾脏]]仅略缩小，且[[集合系统]]正常。[[肾动脉造影]]可显示[[肾动脉狭窄]]及狭窄后扩张。<br /> ==先天性腹壁肌肉发育不良的并发症==<br /> (1)腹腔内器官经发育不良的腹壁[[肌肉]]突出于腹腔外，可致腹壁疝。患有[[先天性腹壁肌肉发育不良]]的[[新生儿]]肺部状况常威胁其生存，当肺[[发育异常]]合并[[羊水过少]]时尤其严峻，其他肺部[[并发症]]尚有[[肺叶]]不张和[[肺炎]]等;<br /> <br /> (2)该症患者房、[[室间隔缺损]]，[[法洛四联症]]的发生率远高于正常人群可高达10%。当患儿伴有[[呼吸系统]][[畸形]]时，因为有效[[呼吸]]交换量低，机体处于慢性[[缺氧]]状态，不仅影响[[心脏功能]]，而且影响机体的正常[[代谢]]和生长;<br /> <br /> (3)该病患者最常见[[膝外]]侧[[皮肤]]形成小凹，其次为[[畸形足]]。臀部发育异常合并[[先天性髋关节脱位]]及[[脊柱畸形]]各占约5%;<br /> <br /> (4)[[肾实质]]发育不良，[[输尿管]]迂曲、扩张，以及远端尿路畸形、[[尿路梗阻]]等都程度不同的影响[[肾功能]]，可导致[[肾功能衰竭]]。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;先天性腹壁肌肉发育不良,先天性腹壁肌肉发育不良症状_什么是先天性腹壁肌肉发育不良_先天性腹壁肌肉发育不良的治疗方法_先天性腹壁肌肉发育不良怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;先天性腹壁肌肉发育不良,先天性腹壁肌肉发育不良治疗方法,先天性腹壁肌肉发育不良的原因,先天性腹壁肌肉发育不良吃什么好,先天性腹壁肌肉发育不良症状,先天性腹壁肌肉发育不良诊断&quot; metad=&quot;医学百科先天性腹壁肌肉发育不良条目介绍什么是先天性腹壁肌肉发育不良，先天性腹壁肌肉发育不良有什么症状，先天性腹壁肌肉发育不良吃什么好，如何治疗先天性腹壁肌肉发育不良等。先天性腹壁肌肉发育不良...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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