https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%83%B8%E8%85%BA%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8 2026-04-06T13:50:42Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%83%B8%E8%85%BA%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8&diff=238058&oldid=prev 2014-03-12T14:52:46Z

<p></p> <table class="diff diff-contentalign-left diff-editfont-monospace" data-mw="interface"> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <tr class="diff-title" lang="zh-Hans-CN"> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">←上一版本</td> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2014年3月12日 (三) 14:52的版本</td> </tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l20" >第20行：</td> <td colspan="2" class="diff-lineno">第20行：</td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:疾病]]</div></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:疾病]]</div></td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">==健康问答网关于先天性胸腺发育不全的相关提问==</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">&lt;rss title=off time=720000&gt;http://www.wenda120.com/tags/866/rss&lt;/rss&gt;</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr> </table>

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<p>以“又称DiGeorge<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>或第三、四对<a href="/index.php?title=%E5%92%BD%E5%9B%8A&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="咽囊（页面不存在）">咽囊</a>综合征。本症是<a href="/%E8%83%9A%E8%83%8E" title="胚胎">胚胎</a>期第1至第6对咽囊<a href="/index.php?title=%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="发育异常（页面不存在）">发育异常</a>引起的先天性<a href="/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BC%BA%E9%99%B7" title="免疫缺陷">免疫缺陷</a>。在...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>又称DiGeorge[[综合征]]或第三、四对[[咽囊]]综合征。本症是[[胚胎]]期第1至第6对咽囊[[发育异常]]引起的先天性[[免疫缺陷]]。在胚胎第6～10周，[[胸腺]]、[[甲状旁腺]]、甲状朱和部分颜面、[[主动脉弓]]及[[心脏]][[结核]]由第1至第6对咽囊的[[细胞成分]]发育形成。至[[妊娠]]第12周，胸腺移行至[[胸部]]，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发，故推测不是遗传缺陷所致；极可能是胚胎环境异常造成，如母体酗酒可能就是致病因素之一。[[病理]]检查可见胸腺和[[甲状腺]]缺如或发育不全。　　<br /> ==病因==<br /> 本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> .出生后即可出现①特殊面貌，如[[眼距过宽]]，下颌过小，[[耳廓]]低位等[[畸形]]。②顽固的低血钙搐搦症，单纯[[补钙]]不能纠正之。③主动脉弓异常，如右位[[主动脉]]、法乐氏四联征等。 <br /> <br /> [[新生儿期]]以后，反复发生[[病毒]]、[[真菌]]或[[卡氏肺囊虫感染]]，或[[感染]]呈慢性过程。对各种[[减毒活疫苗]]，如[[牛痘]]、[[卡介苗]]和[[麻疹疫苗]]等的[[接种]]往往发生严重反应，甚至致死。重症患者且易发生[[细菌感染]]。　　<br /> ==辅助检查==<br /> ①外周血中[[淋巴细胞减少]]，尤其是T[[细胞]]减少，B细胞百分比增高。<br /> <br /> ②[[细胞免疫]]功能明显降低。<br /> <br /> ③[[体液免疫]]功能不定。[[血清]]Ig往往不低。④血钙含量降低。⑤[[甲状旁腺素]]水平降低。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 多数完全性DiGeorge病人在[[婴儿期]]死亡；不完全性者有的T细胞功能自发改善，生存期较长。对甲状旁腺功能减低及[[低钙血症]]，宜长时应用[[维生素D]]和[[钙制剂]]治疗。严重病例可移植[[胎儿]]胸腺组织，以改善[[免疫功能]]；国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右，先后治疗3例[[免疫缺陷病]]人，取得一定疗效。也可[[移植]][[骨髓]]或[[淋巴组织]]，但作用不定。对[[先天性心血管畸形]]可手术治疗。　　<br /> ==[[并发症]]==<br /> 本病主要的并发症是由于免疫缺陷导致的[[继发感染]]。　　<br /> ==预防==<br /> 预防本病的关键是加强[[产前检查]]，此外患者还应注意预防感染。<br /> <br /> [[分类:疾病]]<br /> ==健康问答网关于先天性胸腺发育不全的相关提问==<br /> &lt;rss title=off time=720000&gt;http://www.wenda120.com/tags/866/rss&lt;/rss&gt;</div>

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