112.247.109.102：以“先天性胃壁肌层缺损(Congenital defects of gastric musculature)指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。较少见，常在发生胃穿孔...”为内容创建页面

2014-01-27T07:57:35Z

以“先天性胃壁肌层缺损(Congenital defects of gastric musculature)指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。较少见，常在发生胃穿孔...”为内容创建页面

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[[先天性胃壁肌层缺损]](Congenital defects of gastric musculature)指[[胚胎发育障碍]]所致[[胃壁肌层缺损]]。较少见，常在发生[[胃穿孔]]后才就诊，大多于生后3～5天即发生[[穿孔]]，主要见于[[新生儿]]早期，且多发生于[[早产儿]]。
==先天性胃壁肌层缺损的病因==
一、发病原因：

[[先天性胃壁肌层缺损]]的[[病因学]]界尚有争议，一般认为是与[[胚胎]]发展异常有关，但也有学者指出，胃部[[疾病]]也也导致本症。

二、发病机制：

关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

1、[[胚胎发育]]异常：

在胚胎发育过程中，胃壁[[环肌]]最早发生，始于[[食管]]下端，逐渐向[[胃底]]和[[胃大弯]]部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现[[发育障碍]]就会导致[[胃壁肌层缺损]]。

2、胃壁[[局部缺血]]：

在[[围产期]][[呼吸]]障碍、[[低体温]]和[[低氧血症]]时，出生前后[[窒息]]而致局部缺血，胃壁[[血运障碍]]，使粘膜[[肌层]]受损，或因胃酸过度增高，[[婴儿]]体内可出现[[代偿]]性[[血液]]重新分布，使[[大脑]]和[[心脏]]等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使[[胃肠道]]发生[[缺血]][[坏死]]。

3、胃内压增高：

[[新生儿]]的[[黏膜]]下层组织脆弱，弹力[[纤维]]欠发达，极易出现[[胃扩张]]。

如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。
==先天性胃壁肌层缺损的症状==
一、[[临床表现]]：

[[先天性胃壁肌层缺损]]在[[穿孔]]发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱[[症状]]，有正常排胎便史。

常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。

1、初期：

起病急，突然出现[[急腹症]]表现，拒奶、[[呕吐]]、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、[[精神萎靡]]、进行性[[腹胀]]、[[呼吸困难]]、青紫。

2、晚期：

可出现[[腹膜炎]]表现，[[发热]]、[[肠麻痹]]、[[脱水]]、[[电解质紊乱]]、[[休克]]。

二、相关检查：

1、体检：

可发现[[呼吸急促]]、[[肠鸣音消失]],腹胀明显、[[腹壁静脉怒张]]、[[腹部]]、[[腰部]]、[[阴囊]][[皮肤]][[水肿]]、肝浊音界消失、腹部[[移动性浊音]]阳性。

穿孔12h左右腹壁可出现紫红、发亮和水肿，轻度[[肌紧张]]等腹膜炎表现。

2、[[腹腔穿刺]]：

可吸出气体或脓汁、粪便等。穿孔常发生在生后1周之内，多数在3～5天。

三、诊断：

可结合临床表现、病史和相关检查结果明确诊断。
==先天性胃壁肌层缺损的诊断==

===先天性胃壁肌层缺损的检查化验===
可行以下检查以鉴别其他[[病症]]：

一、外周血检查：

外周血象[[感染]]时外周血象[[白细胞]]明显增高;

二、[[生化]]检查：

应查血钠、钾、氯、钙和血pH值：出现[[腹膜炎]]时，[[腹腔穿刺]]液白细胞常&gt;1000/mm3，以[[粒细胞]]为主，[[腹水]]pH 7.35～7.24(正常7.45)。

三、[[X线]]检查：

X线检查是本病检查的首选方法，对早期发现[[胃穿孔]]，早期手术治疗有重要的意义。

X线检查可发现[[气腹]]、液气腹。

在不同体位中可见到如下征象：马鞍征、[[胃泡]]征消失、铅笔线征、足球征、[[镰状韧带]]征。[[先天性胃壁肌层缺损]]常并胃穿孔，可有特征性的X线表现。

1、卧位[[腹部]]平片：

可见[[腹胀]],气体增多，呈“足球征";

2、立位腹部平片：

膈下可见游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等征象;

3、水平侧位：

见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓，且见长[[液气平面]]。上述特征性X线表现，对早期诊断，及时手术，对本病的预后非常重要。

四、常规做[[B超]]：

每秒振动2万-10亿次，人耳听不到的声波称为[[超声波]]。利用超声波的[[物理]]特性进行诊断和治疗的一门[[影像学]]科，称为[[超声医学]]。其临床应用范围广泛，目前已成为现代临床医学中不可缺少的诊断方法。
===先天性胃壁肌层缺损的鉴别诊断===
应与以下[[病症]]相鉴别：

一、[[新生儿期]]其他原因所致[[胃穿孔]]、[[溃疡]]、[[机械性损伤]]、[[肠梗阻]]等所致的[[穿孔]]。

1、胃穿孔：

胃穿孔是[[溃疡病]]患者最严重的[[并发症]]之一。病人的胃穿孔主要是[[暴饮暴食]]所致，暴饮暴食能引起胃酸和[[胃蛋白酶]]增加，而很容易诱发胃穿孔。

2、[[胃溃疡]]：

溃疡病是一种常见的慢性全身性[[疾病]]，分为胃溃疡和[[十二指肠溃疡]]，又叫做[[消化性溃疡]]。

它之所以称之为消化性溃疡，是因为既往认为胃溃疡和十二指肠溃疡是由于胃酸和胃蛋白酶对粘膜自身[[消化]]所形成的，事实上胃酸和胃蛋白酶只是溃疡形成的主要原因之一，还有其他原因可以形成溃疡病。

由于胃溃疡和十二指肠溃疡的病因和临床[[症状]]有许多相似之处，医生有时难以区分是胃溃疡还是十二指肠溃疡，因此往往诊断为消化性溃疡，或胃、十二指肠溃疡。如果能明确溃疡在胃或[[十二指肠]]，那就可直接诊断为胃溃疡或十二指肠溃疡。

3、肠梗阻：

肠梗阻(intestinal obstruction，ileus)指肠内容物在[[肠道]]中通过受阻。为常见[[急腹症]]，可因多种因素引起。

起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失、肠壁[[循环障碍]]、[[坏死]]和[[继发感染]]，最后可致[[毒血症]]、[[休克]]、死亡。

如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展，以致治愈。

二、[[胎粪性腹膜炎]]：

1、简介：

胎粪性腹膜炎是在[[胎儿]]时期发生[[肠穿孔]]导致胎粪流入腹腔而引起的[[无菌]]性[[腹膜炎]]。在出生后短期内出现腹膜炎和/或肠梗阻症状，是[[新生儿]]及[[婴儿]]常见的急腹症之一，[[病死率]]较高。

2、[[临床表现]]：

患儿常无胎粪，或较少胎粪排出。

3、相关检查：

[[X线]]显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内、膈下游离气体较少，[[胃泡]]影正常。有时可见[[钙化影]]。
==先天性胃壁肌层缺损的并发症==
可并发以下[[病症]]：

一、[[胃穿孔]]：

胃穿孔是[[溃疡病]]患者最严重的[[并发症]]之一。

病人的胃穿孔主要是[[暴饮暴食]]所致，也可能因为[[胃酸过多]]，刺激胃部所致。

暴饮暴食能引起胃酸和[[胃蛋白酶]]增加，而很容易诱发胃穿孔。

二、[[腹膜炎]]：

腹膜炎是由[[细菌感染]]，[[化学]]刺激或损伤所引起的[[外科]]常见的一种严重[[疾病]]。

多数是[[继发性腹膜炎]]，原于腹腔的脏器[[感染]]，[[坏死]][[穿孔]]、[[外伤]]等。

其主要[[临床表现]]为[[腹痛]]、[[腹部压痛]]、[[腹肌紧张]]，以及[[恶心]]，[[呕吐]]，[[发烧]]，[[白血球]]升高，严重时可致[[血压下降]]和全身[[中毒]]性反应，如未能及时治疗可死于[[中毒性休克]]。部分病人可并发[[盆腔脓肿]]，[[肠间脓肿]]、和[[膈下脓肿]]，[[髂窝脓肿]]、及[[粘连性肠梗阻]]等。

三、[[肠麻痹]]：

[[麻痹性肠梗阻]]亦称无动力性肠麻痹，是因各种原因影响到[[肠道]][[植物神经]]系统的平衡或影响到肠道局部[[神经]]传导或影响到肠道[[平滑肌]]的收缩使肠管扩张[[蠕动]]消失不能将肠内容物推向前进而引起。

四、水电解质紊乱、[[休克]]：

休克这词由英文Shock音译而来，系各种强烈致病因素作用于机体，使循环功能急剧减退，组织器官[[微循环]]灌流严重不足，以至重要生命器官机能、[[代谢]]严重障碍的全身危重[[病理]]过程。

休克是一急性的[[综合征]]。在这种状态下，全身有效[[血流量]]减少，微循环出现障碍，导致重要的生命器官[[缺血]]缺氧。即是身体器官需氧量与得氧量失调。
==先天性胃壁肌层缺损的预防和治疗方法==
一、预防：

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访，作好孕期保健，防止[[早产]]，宫内[[缺氧]]。

3、防止[[围产期]][[呼吸]]障碍，防止[[低体温]]和[[低氧血症]]的发生。

4、增强体质，提高[[自身免疫]]力：注意多休息，多参加体育锻炼，多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。

二、治疗前：

应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===先天性胃壁肌层缺损的中医治疗===
暂无有效的[[中医]][[疗法]]和中药的资料。
===先天性胃壁肌层缺损的西医治疗===
1、诊断明确。

2、立即做好[[术前准备]]，如禁食、清洁[[肠道]]，必要时可行[[胃管]]排气减压。

3、按医嘱给予相关[[补液]]，以达到纠正水、电解质紊乱及[[休克]]，抗感染的功效。

4、[[呼吸]]管理(勿用正压给氧)、腹穿减压。

5、手术修补[[穿孔]]。

6、术后持续[[胃肠减压]]72h，[[营养支持]]。
==先天性胃壁肌层缺损的护理==
预后：

预后不佳，本病虽少见，但[[病死率]]非常高，可高达25%～33%，6h内诊断并治疗可存活。

12h内诊断，存活率为50%。

超过12h诊断，存活率为25%，多死于[[休克]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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先天性胃壁肌层缺损 - 版本历史

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