2014年3月12日 (三) 14:52 Admin

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2014-01-26T05:29:11Z

以“先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见疾病。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时...”为内容创建页面

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先天性肥厚性幽门狭窄是[[新生儿期]]常见疾病。[[幽门狭窄]]的治疗取得成功是本世纪[[外科]]的伟大成就之一。依据地理、时令和种族，有不同的[[发病率]]。欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率为3‰。以男性居多，男女之比约4～5∶1，甚至高达9∶1。多见于第一胎，占总病例数的40～60％。　　
==疾病诊断==
依据典型的[[临床表现]]，见到胃[[蠕动波]]、扪及[[幽门]]肿块和喷射性[[呕吐]]等三项主要征象，诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块，则可进行实时[[超声]]检查或钡餐检查以帮助明确诊断。

（一）超声检查反映幽门肿块的三项指标的诊断标准是幽门[[肌层]]厚度≥4mm，[[幽门管]]长度≥18mm，幽门管直径＞15mm。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数病例幽门管开放正常：称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。

（二）钡餐检查诊断的主要依据是幽门管腔增长（＞1cm）和狭细（＜0.2cm）。另可见[[胃扩张]]，胃[[蠕动]]增强，幽门口关闭呈“鸟喙状”，[[胃排空]]延迟等征象。有人随访复查[[幽门肌切开术]]后的病例，这种征象尚见持续数天，以后幽门管逐渐变短而宽，也许不能回复至正常状态。在检查后须经[[胃管]]吸出钡剂，并用温盐水[[洗胃]]，以免呕吐而发生[[吸入性肺炎]]。　　
==治疗措施==
外科治疗采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，治程短，效果好。术前必须经过24～48小时的准备，纠正[[脱水]]和[[电解质紊乱]]，补充钾盐。[[营养不良]]者给[[静脉]]营养，改善全身情况。手术是在幽门前上方无血管区切开[[浆膜]]及部分肌层，切口远端不超过[[十二指肠]]端，以免切破粘膜，近端则应超过胃端以确保疗效，然后以钝器向深层划开肌层，暴露粘膜，撑开切口至5mm以上宽度，使粘膜自由膨出，压迫[[止血]]即可。术后进食应在翌晨开始为妥，先进糖水，由少到多，24小时渐进奶，2～3天加至足量。术后呕吐大多是饮食增加太快的结果，应减量后再逐渐增加。

许多长期随访的报道，术后胃肠功能正常，[[溃疡]]病的发病率并不增加，然而X线复查研究见成功的幽门肌切开术有时显示狭窄幽门存在7～10年久。

[[内科]]治疗内科[[疗法]]包括细心喂养的饮食疗法，每隔2～3小时1次饮食，定时温盐水洗胃，每次进食前15分钟服用[[阿托品]]类[[解痉]]剂第三方面结合进行治疗。这种疗法需要长期护理，住院2～3个月，很易遭受[[感染]]，效果进展甚慢且不可靠。目前仅有少数学者仍主张采用内科治疗。　　
==疾病病因==
为了阐明幽门狭窄的病因和发病机理，多年来进行大量研究工作，包括[[病理]]检查、动物模型的建立、胃肠[[激素]]的检测、[[病毒]]分离、遗传学研究等，但病因至今尚无定论。

（一）[[遗传因素]] 在[[病因学]]上起着很重要的作用。发病有明显的家族性，甚至一家中母亲和7个儿子同病，且在单卵双胎比双卵双胎多见。双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%；父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%。经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是[[多基因]]性，既非隐性遗传亦非[[伴性遗传]]，而是由一个[[显性]][[基因]]和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。

（二）[[神经]]功能主要从事幽门肠肌层[[神经丛]]的研究者，发现[[神经节细胞]]直至生后2～4周才发育成熟，因此，许多学者认为[[神经细胞]]发育不良是引起幽门[[肌肉]]肥厚的机理，而否定过去幽门神经节细胞变性导致病变的学说，运用[[组织化学]]分析法测定幽门神经节细胞内酶的活性；但也有持不同意见者，观察到幽门狭窄的神经节细胞与[[胎儿]]并无相同之处，如神经[[节细胞]]发育不良是原因，则[[早产儿]]发病应多于足月儿，然而二者并无差异。近年研究认为[[肽]]能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过[[免疫荧光技术]]观察到[[环肌]]中含[[脑啡肽]]和[[血管活性肠肽]][[神经纤维]]数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。

（三）胃肠激素有实验给孕狗服用[[五肽胃泌素]]，结果所生小狗发生幽门狭窄的比例很高。并发现孕妇在[[怀孕]]末期3～4月时[[血清]]胃泌素浓度相对很高。据此认为孕妇在怀孕后期由于情绪[[焦虑]]使血清胃泌素浓度升高，并通过[[胎盘]]进入胎儿，加以胎儿的定向遗传[[基因作用]]，引起幽门长期[[痉挛]]梗阻，幽门扩张又刺激G[[细胞分泌]]胃泌素，因而发病。但其他学者重复测定胃泌素，部分报告增高，部分却无异常变化。即使在胃泌素升高的病例中，也不能推断是幽门狭窄的原因还是结果，因在手术后1周有些病例胃泌素恢复到正常水平，有些反而升高。近年研究[[胃肠道]]刺激素，测定血清和胃液中[[前列腺素]]（E2和E2a）浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病。亦有人对血清[[胆囊收缩素]]进行研究，结果无异常变化。

（四）肌肉功能性肥厚有学者通过细致观察研究，发现有些出生7～10天[[婴儿]]将凝乳块强行通过狭窄的幽门管的征象。由此认为这种机械性刺激可造成[[粘膜水肿]]增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调，使幽门发生痉挛。二种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现[[症状]]。但亦有持否定意见，认为[[幽门痉挛]]首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的，因为肥厚的肌肉主要是环肌，况且痉挛应引起某些先期症状，然而在某些呕吐发作而很早进行手术的病例中，通常发现肿块已经形成，肿块大小与年龄的病程长短无关。肌肉肥厚到一定的临界值时，才表现[[幽门梗阻]]征。

（五）环境因素发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，在活检的[[组织切片]]中发现神经节细胞周围有[[白细胞]][[浸润]]。推测可能与[[病毒感染]]有关，但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出[[柯萨奇病毒]]。检测血清[[中和抗体]]亦无变化。用[[柯萨奇病毒感染]]动物亦未见病理改变，研究在继续中。　　
==病理改变==
主要病理改变是幽门肌层肥厚，尤以环肌为著，但亦同样表现在纵肌和弹力[[纤维]]。幽门部呈橄榄形，质硬有弹性。当肌肉痉挛时则更为坚硬。一般长2～2.5cm，直径0.5～1cm，肌层厚0.4～0.6cm，在年长儿肿块还要大些。但大小与症状严重程度和病程长短无关。肿块表面覆有[[腹膜]]且甚光滑，但由于血供受压力影响而部分受阻，因此色泽显得苍白。环肌纤维增多且肥厚，肌肉似砂砾般坚硬，肥厚的肌层挤压粘膜呈纵形皱襞，使管腔狭小，加以粘膜水肿，以后出现[[炎症]]，使管腔更显细小，在尸解[[标本]]上幽门仅能通过1mm的[[探针]]。狭细的幽门管向[[胃窦]]部移行时腔隙呈锥形逐渐变宽，肥厚的肌层则逐渐变薄，二者之间无精确的分界。但在十二指肠侧界限明显，因胃壁肌层与十二指肠肌层不相连续，肥厚的幽门肿块突然终止且凸向十二指肠腔内，形似[[子宫颈]]样结构。[[组织学]]检查见肌层[[增生]]、肥厚，[[肌纤维]]排列紊乱，粘膜水肿、[[充血]]。

由于幽门梗阻，近侧胃扩张，壁增厚，粘膜皱襞增多且[[水肿]]，并因胃内容物滞留，常导致粘膜炎症和[[糜烂]]，甚至有溃疡。　　
==临床表现==
症状出现于生后3～6周时，亦有更早的，极少数发生在4个月后。呕吐是主要症状，最初仅是回奶，接着为喷射性呕吐。开始时偶有呕吐，随着梗阻加重，几乎每次喂奶后都要呕吐，呕吐物为粘液或乳汁，在胃内[[潴留]]时间较长则吐出凝乳，不含[[胆汁]]。少数病例由于刺激性[[胃炎]]，吐物含有新鲜或变性的[[血液]]，有报道幽门狭窄病例在[[新生儿]]高胃酸期中，发生[[胃溃疡]]的大量[[呕血]]者，亦有报告发生[[十二指肠溃疡]]者。在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲，如再喂奶仍能用力吸吮。未成熟儿的症状常不典型，喷射性呕吐并不显著。

随呕吐加剧，由于奶和水摄入不足，体重起初不增，继之迅速下降，[[尿量]]明显减少，数日[[排便]]1次，量少且质硬，偶有排出棕绿色便，被称为[[饥饿]]性粪便。由于营养不良，脱水，婴儿明显[[消瘦]]，[[皮肤]]松弛有皱纹，皮下脂肪减少，精神抑郁呈苦恼面容。发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起[[碱中毒]]，[[呼吸]]变浅而慢，并可有[[喉痉挛]]及[[手足搐搦]]等症状，以后脱水严重，[[肾功能]]低下，酸性[[代谢]]产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故很少有明显碱中毒者。严重营养不良的[[晚期]]病例已难以见到。

[[腹部]]检查时要置于舒适的体位，可躺在母亲的膝上，腹部充分暴露，在明亮的光线下，喂糖水时进行观察，可见到胃型及蠕动波，其波形出现于左[[肋缘]]下，缓慢地越过[[上腹]]部，呈1～2个波浪前进，最后消失于脐上的右侧。检查者位于婴儿左侧，手法必须温柔，左手置于右肋缘下腹直肌外缘处，以[[食指]]和[[无名指]]按压[[腹直肌]]，用中指指端轻轻向深部按摸，可触到橄榄形、光滑质硬的幽门肿块，1～2cm大小。在呕吐之后胃空虚且[[腹肌]]暂时松弛时易于扪及。偶尔[[肝脏]]的[[尾叶]]或右肾被误为幽门肿块。但在腹肌不松弛或胃扩张时可能扪不到，则可置胃管排空后，喂给糖水边吸吮边检查，要耐心反复检查，据经验多数病例均可扪到肿块。

[[实验室检查]]可发现临床上有失水的婴儿，均有不同程度的低氯性碱中毒，血液Pco2升高，pH值升高和血清低氯。且必须认识到[[代谢性碱中毒]]时常伴有低钾的现象，其机理尚不清楚。小量的钾随胃液丢失外，在硷[[中毒]]时钾离子向细胞内移动，引起细胞内高钾，而[[细胞]]外低钾，肾远曲小管[[上皮细胞]]排钾增多，从而血钾降低。　　
==鉴别诊断==
婴儿呕吐有各种病因，应与下列各种疾病相鉴别，如喂养不当、全身性或局部性感染、[[肺炎]]和[[先天性心脏病]]、增加[[颅内压]]的[[中枢神经系统]]疾病、进展性[[肾脏]]疾病、[[感染性]][[胃肠炎]]、各种[[肠梗阻]]、[[内分泌]]疾病以及[[胃食管返流]]和[[食管裂孔疝]]等。

[[分类:疾病]][[分类:内科]]
==参看==
*[[医疗康复/先天性肥厚性幽门狭窄|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 先天性肥厚性幽门狭窄]]
==健康问答网关于先天性肥厚性幽门狭窄的相关提问==
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−	~~==健康问答网关于先天性肥厚性幽门狭窄的相关提问==~~
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先天性肥厚性幽门狭窄 - 版本历史

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