2014年3月12日 (三) 14:52 Admin

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==[[疾病]]名称==
[[先天性肠闭锁与狭窄]]　　
==基本概述==
[[胚胎]]期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为[[闭锁]]，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以[[回肠]]最多见，[[十二指肠]]次之，[[结肠]]罕见。是[[新生儿]]常见的[[肠梗阻]]原因之一。　　
==病因==
①[[胚胎发育]]阶段实心期中肠空化不全可产生[[肠闭锁]]或狭窄。

②[[胎儿期]]肠管某部的血运障碍，如[[胎儿]]发生[[肠扭转]]、[[肠套叠]]、胎便性[[腹膜炎]]及粘连性[[肠绞窄]]、[[肠穿孔]]、[[内疝]]、[[肠系膜]]血管发育[[畸形]]致成肠管某部血运障碍，使肠管发生[[坏死]]、吸收、修复等[[病理]]生理过程而形成肠闭锁。

③家族[[遗传因素]]已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种[[常染色体隐性]][[遗传病]]。　　
==病发机制==
&nbsp;&nbsp; &nbsp; &nbsp; 天性肠闭锁最常见于[[空肠]]下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而[[肠狭窄]]则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一[[隔膜]]将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁，当隔膜受近端肠腔内[[高压]]作用，向肠腔远端脱垂形如“风袋”样，手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性，或仅有一[[纤维]]索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见，也有多发闭锁者占7.5%～20%，本型中有一种[[苹果皮]]样闭锁，闭锁部位于空肠近端，[[肠系膜上动脉]][[发育异常]]，仅留第一空肠支及[[右结肠动脉]]，[[小肠]]环绕[[血管]]支呈削下的苹果皮样，肠系膜不固定，易发生肠扭转。

闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生[[局部缺血]]、坏死、[[穿孔]]。远端肠管细小瘪缩直径0.4～0.6cm，腔内无气，仅有少量黏液及脱落的[[细胞]]。若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。

肠闭锁常并发其他畸形，如[[先天性肛门闭锁]]，[[先天性食管闭锁]]、[[先天性心脏病]]、[[尿道下裂]]等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长100～150cm，正常儿为250～300cm。　　
==[[并发症]]==
&nbsp;&nbsp; &nbsp; &nbsp; 常并发[[脱水]]、[[酸中毒]]，并发[[吸入性肺炎]]、肠穿孔时并发腹膜炎，[[气腹]],[[休克]]等。并常并发其他先天性畸形：如[[胆道闭锁]]、[[食管闭锁]]、[[脐膨出]]、[[肛门]]直肠闭锁、[[梅克尔憩室]]、[[肠重复畸形]]等其他[[消化道]]畸形，多指(趾)、尿道下裂、[[马蹄肾]]等泌尿系畸形，及先天性心脏病等[[心血管]]畸形。小肠闭锁伴发[[先天愚型]]者罕见。　　
==诊断方法==
1.持续性[[呕吐]]

高位闭锁或狭窄，出现早且频繁的呕吐，呕吐物为乳汁和[[胆汁]]。低位闭锁或狭窄呕吐出现较晚，呕吐物为粪便样。

2.无胎粪排出。

3.进行性[[腹胀]]

高位闭锁或狭窄

腹胀仅局限于[[上腹]]部，有时可见胃型及[[蠕动波]]。而低位的闭锁或狭窄，呈全腹性腹胀，并可见到肠型及肠蠕动波。

4.[[腹部]]X线片可见肠管积气和气液面，钡剂[[灌肠]]或鼻饲钡剂造影可确定诊断。　　
==治疗措施==
1.十二指肠横段闭锁或狭窄，应行十二指肠空[[肠侧侧吻合]]，病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。

2.小肠闭锁或狭窄，行病变肠段切除端端吻合。

3.结肠闭锁或狭窄，病变肠段切除一期吻合，若患儿全身情况不佳，可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。　　
==预防与保健==
&nbsp;&nbsp; &nbsp; &nbsp; 做好孕期保健和[[遗传咨询]]工作。预防措施参照其他[[出生缺陷]]性疾病，预防应从孕前贯穿至产前：

1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

2.孕妇尽可能避免[[危害因素]] 包括远离烟雾、[[乙醇]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体]]检查，以采取切实可行的诊治措施。

[[分类:疾病]][[分类:外科学]][[分类:肠胃]]
==健康问答网关于先天性肠闭锁与狭窄的相关提问==
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先天性肠闭锁与狭窄 - 版本历史

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