112.247.67.26：以“肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生[[变异]...”为内容创建页面

2014-02-05T14:40:35Z

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肠旋转异常是指在[[胚胎]]期中肠发育过程中，以[[肠系膜上动脉]]为轴心的旋转运动不完全或异常，使[[肠道]]位置发生[[变异]]和[[肠系膜]]附着不全，从而引起[[肠梗阻]]或[[肠扭转]]。大概在6，000个出生[[婴儿]]中有1例。多数在[[新生儿期]]出现[[症状]]，少数在婴儿或儿童期发病。男性[[发病率]]比女性高1倍。
==先天性肠旋转异常的病因==
如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，就可发生[[肠道]][[解剖]]位置的异常，并可发生各种不同类型的[[肠梗阻]]，产生各种复杂的[[病理]]情况。

肠道位置异常的病理机制是：①[[胚胎]]期肠管旋转障碍或旋转异常，包括[[脐环]]过大、[[中肠]]不发生旋转、旋转不完全、反向旋转;②肠管发育不良;③[[结肠系膜]]未附着，呈背侧总[[肠系膜]];④由于肠管[[发育障碍]]或肠系膜固定不全，近端[[结肠]]或[[小肠]]袢继续旋转而形成[[肠扭转]]。

胚胎期肠旋转异常的类型有：

(一)中肠未旋转中肠在退回腹腔时未发生旋转，仍保持着原始的位置，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，[[肠系膜根]]部在[[脊柱]]前方呈[[矢状面]]排列，常伴有[[脐膨出]]及[[腹裂]][[畸形]]。

(二)肠旋转不完全肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，[[盲肠]]和近端结肠居于腹腔左侧，[[阑尾]]位于左下腹，为常见的旋转异常。[[十二指肠]]下部不与[[肠系膜上动脉]]交叉，而位于肠系膜根部右侧，不存在[[十二指肠空肠曲]]，末端[[回肠]]自右侧向左进入盲肠。[[升结肠]]在脊柱前方或左侧，十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。结肠本身的发育使[[横结肠]][[横位]]，近端结肠的肝曲呈锐角向右侧伸展，十二指肠与近端结肠有盘绕。

(三)肠旋转异常Ⅰ型肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于[[腹部]]中线，并有片状[[腹膜粘连]]带或索带，跨越于十二指肠第二部的前方，附着于右侧腹后壁。当近端结肠发育停顿时，盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠。

(四)肠旋转异常Ⅱ型如反向旋转或混合旋转。

1、中肠在反时针方向旋转90°后，又按顺时针方向再旋转90°～180°，使[[十二指肠降部]]位于肠系膜上动脉的前方。

2、结肠近端向右移行，全部或部分居于十二指肠和肠系膜前方。

3、近端结肠及其系膜向右移位时，将小肠及肠系膜血管均包裹在结肠系膜内，形成结肠系膜疝，[[升结肠系膜]]构成[[疝囊]]壁，囊内小肠可发生梗阻。

4、中肠在顺时针方向旋转180°后，横结肠[[走行]]于[[腹膜]]后，小肠与升结肠位置正常，横结肠在其后交叉，十二指肠下部位于前方，如中肠继续按顺时针方向旋转180°，则形成以肠系膜根部为轴心的肠扭转，盲肠移位左侧，十二指肠位于右侧。

(五)总肠系膜升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常，它也可以是正常肠旋转的单独异常。此时，肠十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方，十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成细柄状，自[[胰腺]]下方伸出呈扇形散开，升结肠靠近右侧腹壁，但无粘连。若升结肠系膜部分粘着于后腹壁，则盲肠与相邻的升结肠游离。
==先天性肠旋转异常的症状==
凡是[[新生儿]]有高位[[肠梗阻]]的[[症状]]，呕吐物含有大量[[胆汁]]，曾有正常胎便排出者，应考虑肠旋转异常的诊断，可作[[X线]]检查加以证实。[[腹部]]平片可显示胃及十二指肠扩大，有液平面，而[[小肠]]仅有少量气体充盈。钡剂[[灌肠]]为主要诊断依据，查证[[盲肠]]的位置，位于[[上腹]]部或左侧腹部可确诊。但盲肠游离或钡剂充盈肠腔可使盲肠位置下移，因而盲肠位置正常，不能排除肠旋转异常。当[[肠旋转不良]]、[[十二指肠闭锁]]或狭窄和[[环状胰腺]]三者均有高位肠梗阻表现而鉴别有困难时，不宜进行过多检查，应早期手术探查。

较大[[婴儿]]和儿童病例在发生不完全性[[十二指肠梗阻]]时，可吞服少量稀钡或[[碘油]]进行检查，可见[[造影剂]]滞留于[[十二指肠]]，仅少量进入[[空肠]]，偶见十二指肠空肠袢不循正常的弯曲行径而呈垂直状态。如显示复杂的肠管[[走行]]图象，提示合并有[[中肠扭转]]存在。

导致三个临床问题：①[[肠扭转]]；②十二指肠梗阻，急性和慢性；③[[腹内疝]]。发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，系在X线检查或其他手术时侧尔发现。

婴儿出生后有正常胎便排出，一般常在第3～5天出现症状，主要表现为[[呕吐]]等高位肠梗阻症状。间歇性呕吐，呕吐物中含有胆汁，腹部并不饱胀，无[[阳性体征]]。完全梗阻时，呕吐持续而频繁，伴有[[脱水]]、[[消瘦]]及[[便秘]]。如若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐[[咖啡]]样液，出现[[血便]]、[[发热]]及[[休克]]，腹部[[膨胀]]，有[[腹膜刺激征]]。必须早期作出诊断，及时救治。

婴幼儿病例多表现为十二指肠慢性梗阻，症状呈间隙性发作，常能缓解，表现为消瘦，营养发育较差。亦可发生[[急性肠梗阻]]，而需紧急治疗。

约有20%病例伴有高[[胆红素血症]]，原因尚不清楚，可能是因胃和[[十二指肠扩张]]，压迫[[胆总管]]所致。可能因[[门静脉]]受压和[[肠系膜]]静脉受压，使其[[血流量]]减少，肝动脉血流[[代偿]]性增加，使未经处理的间接[[胆红素]]重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，[[肝细胞]][[缺氧]]，酶系统的形成受到影响之故。
==先天性肠旋转异常的诊断==

===先天性肠旋转异常的检查化验===
[[X线]]表现: ①平片:胃十二指肠充气扩张,内有液平面呈“双泡征”,[[小肠]]充气少;伴[[肠扭转]]时,高位[[肠梗阻]]的征象尤为明显,出现腹腔渗液。②造影检查:[[胃扩张]],[[十二指肠]]第二、三段梗阻,梗阻端呈圆锥形或刀切样;[[十二指肠空肠曲]]位置异常;[[空肠]]近段或全部位于右上腹,如十二指肠和全部右[[腹部]],可确诊[[肠旋转不良]]。合并肠扭转时,十二指肠远段、空肠上段螺旋状盘曲下行呈“[[麻花]]状”(图7) 。③钡[[灌肠]]:[[结肠]]肝曲内移,升、[[横结肠]]盘曲于左腹及中上腹,[[盲肠]]游离,位于右上腹、中上腹或左腹。
===先天性肠旋转异常的鉴别诊断===
[[先天性肠闭锁]]及狭窄

如做[[肛门指检]]及温[[生理盐水]]或1%[[过氧化氢]]液[[灌肠]]仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性[[便秘]]及[[先天性巨结肠]]。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮[[细胞]]及[[胎毛]]以诊断[[肠闭锁]]，对3个月以内[[胎儿]]形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或[[血管]]性所致的肠闭锁则无诊断意义。[[腹部]]X线平片在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气，低位[[肠梗阻]]可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型[[结肠]]，胎儿型结肠的特点：①直径约0.5cm;②[[结肠袋]]状皱襞不明显;③结肠较直而短，通过钡灌肠结果，可除外先天性巨结肠与[[肠旋转不良]]。

先天性巨结肠

胎便排出延迟，[[顽固性便秘]][[腹胀]] 患儿因病变肠管长度不同而有不同的[[临床表现]]。[[痉挛]]段越长，出现便秘[[症状]]越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，[[呕吐]]腹胀不[[排便]]。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。

[[X线]]所见腹部立位平片多显示低位[[结肠梗阻]]。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并[[肠炎]]时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，[[新生儿]]时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。
==先天性肠旋转异常的并发症==
合并[[畸形]]：占30%～62%。半数为[[十二指肠闭锁]]，其它有空[[肠闭锁]]、[[先天性巨结肠]]、[[肠系膜囊肿]]等。

约有20%病例伴有高[[胆红素血症]]，原因尚不清楚，可能是因胃和[[十二指肠扩张]]，压迫[[胆总管]]所致。可能因[[门静脉]]受压和[[肠系膜]]静脉受压，使其[[血流量]]减少，肝动脉血流[[代偿]]性增加，使未经处理的间接[[胆红素]]重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，[[肝细胞]][[缺氧]]，酶系统的形成受到影响之故。
==先天性肠旋转异常的西医治疗==
无症状者不宜手术，留待观察。有梗阻[[症状]]或[[急性腹痛]]发作是手术指征，均应早期手术治疗。有[[肠道]][[出血]]或[[腹膜炎]][[体征]]，提示发生扭转，必须急症处理。

手术作[[腹部]][[横切口]]，充分显露肠管。术者必须对此类[[畸形]]有充分的认识，才能理解术中所显露的异常情况，而给予正确处理，否则会不知反措而错误处理，以致症状依旧。在判断肠管情况时，应注意[[十二指肠]]下部与[[肠系膜根]]部的关系，了解近端[[结肠]]局部解剖位置，整个肠管常需移置腹腔之外，将扭转的肠管按顺时针方向复位之后，始能辨明肠旋转异常的类型。

肠管位置正常，但有总[[肠系膜]]时，应将[[盲肠]]从[[升结肠]]固定于右外侧的[[腹膜]][[壁层]]。为了防止结构的异常活动，使[[小肠]]不致于嵌入[[结肠系膜]]和后侧的腹膜壁层间引起梗阻，可将[[升结肠系膜]]从回盲部至[[十二指肠空肠曲]]斜行固定于背侧的腹膜壁层。

肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型时，松解膜状索带和粘连，彻底[[解剖]]十二指肠，[[游离盲肠]]，以及整复扭转的肠管，使十二指肠沿着右侧腹直下，小肠置于腹腔右侧，将盲肠和结肠置于腹腔左侧部(Ladd术)。常规切除[[阑尾]]，以免今后发生误诊。

[[横结肠]]后位时，多因反向旋转之故，整复要求将扭转的肠管按反时针方向旋转360°，使腹膜后的横结肠转到肠系膜根部的前方，并将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层，肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧，防止受压，解除反向旋转所致的肠系膜静脉[[淤滞]]，使恢复通畅。
==先天性肠旋转异常的护理==
随访的结果证明手术疗效良好，虽然[[小肠系膜]]仍属游离，按理有可能复发[[肠扭转]]，但[[临床经验]]证明罕见有复发者，但有时遗留间歇性[[腹痛]]，有顽固的消化吸收障碍，引起[[贫血]]、[[血浆蛋白]]质偏低。切除[[坏死]]肠管后的营养[[吸收障碍]]，视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其它[[畸形]]。
==参看==
*[[外科疾病]]
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先天性肠旋转异常 - 版本历史

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