https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%9D%E5%86%85%E8%83%86%E7%AE%A1%E5%9B%8A%E7%8A%B6%E6%89%A9%E5%BC%A0%E7%97%87 2026-04-29T16:28:55Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%9D%E5%86%85%E8%83%86%E7%AE%A1%E5%9B%8A%E7%8A%B6%E6%89%A9%E5%BC%A0%E7%97%87&diff=179463&oldid=prev 2014-02-06T06:38:17Z

<p>以“<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%9D%E5%86%85%E8%83%86%E7%AE%A1%E5%9B%8A%E7%8A%B6%E6%89%A9%E5%BC%A0%E7%97%87" title="先天性肝内胆管囊状扩张症">先天性肝内胆管囊状扩张症</a>又称交通性<a href="/index.php?title=%E8%82%9D%E5%86%85%E8%83%86%E7%AE%A1&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肝内胆管（页面不存在）">肝内胆管</a>囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[先天性肝内胆管囊状扩张症]]又称交通性[[肝内胆管]]囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。<br /> ==先天性肝内胆管囊状扩张症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[肝内胆管]]囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种[[染色体]]隐性[[遗传]]所致的[[先天性疾病]]，可能是[[胆管]]先天性结构薄弱或[[交感神经]]缺如所引起。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> Caroli指出其特点为：①[[肝脏]]汇管区有较多小胆管[[增生]]，胆管腔常扩张，伴有[[纤维]]组织增生;②汇管区的[[门静脉]][[小分]]支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连;③[[肝小叶]]结构基本正常。Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯[[肝叶]]段内的胆管，扩张的胆管及其近端[[引流]]的胆管纤维组织[[浸润]]，胆管壁增厚，内含多条扩张的毛细胆管，胆管[[上皮]]可呈[[乳头]]瘤样增生。大体[[标本]]可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2～10cm，扩张的胆管[[走行]]迂曲，呈“蛇游动形”，近[[肝门]]部胆管因分支多，还可呈“丛状”或“树枝状”，明显的肝内胆管扩张，切面见有大小不等的[[囊泡]]，易于与[[多囊肝]]混淆，但腔内[[潴留]]的是[[胆汁]]而不是液体，[[显微镜]]下可见[[上皮细胞]]受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮。扩大的胆管周围肝实质颜色正常，无[[萎缩]]。[[组织学]]检查见扩张胆管的周围有丰富的[[神经束]]，有的呈[[腺瘤]]样增生，肝小叶结构存在。<br /> <br /> 曾有学者对[[先天性胆总管囊肿]]、[[先天性肝内胆管囊状扩张症]]和先天性[[肝脏纤维化]]进行过相关性研究，发现三者在[[病理]]发生学上有一定联系，可能是同一[[疾病]]谱在不同部位的表现，即[[胆总管囊肿]]累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有2.5%～15.0%的[[癌变]]率。<br /> <br /> 1.Caroli分型 Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又称单纯型，多伴有[[肝内胆管结石]]，[[临床表现]]为反复发生[[胆道感染]];Ⅱ型又称汇管区周围[[纤维化]]型，此型多数同时伴[[先天性肝纤维化]]，以[[肝脾肿大]]，[[门脉高压]][[上消化道出血]]为特点，Caroli报道Ⅰ型少见，而在我国Caroli病以Ⅰ型多见，可能与我国先天性肝纤维化病少见有关。<br /> <br /> 2.Flanigan分型 Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型。其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管[[囊肿]]，随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ、Ⅴ型的患者。<br /> ==先天性肝内胆管囊状扩张症的症状==<br /> 本病儿童或青年时期常无症状，多因长期[[胆汁淤积]]致[[胆石]]形成[[胆道感染]]后才有表现。[[腹痛]]、[[畏寒]]、[[发热]]及[[黄疸]]是本病的主要[[症状]]，与胆石病、[[胆管炎]]相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性[[肝脓肿]]和[[败血症]]。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现[[肝脏肿大]]及[[压痛]]，最终导致[[肝硬化]]和[[门静脉高压]]。<br /> <br /> 黄志强从[[外科]]治疗角度出发，根据Caroli病的[[CT]]结果，将[[囊肿]]在肝内的分布与有关[[病理]]改变分成以下[[临床类型]]：<br /> <br /> Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈[[肝叶]]性分布，不伴[[肝纤维化]]。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与[[肝门]]处主要[[肝管]]相通。<br /> <br /> Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。<br /> <br /> Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝[[内囊]]肿群。<br /> <br /> Ⅳ型：合并[[胆总管]]囊状扩张。<br /> <br /> 本病主要依靠[[影像学]]检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。<br /> <br /> 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用[[手指]]按压含有可疑病变的肝叶，[[胆管]]囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。[[术中胆道造影]]对明确诊断亦有帮助。<br /> ==先天性肝内胆管囊状扩张症的诊断==<br /> <br /> ===先天性肝内胆管囊状扩张症的检查化验===<br /> 除了[[碱性磷酸酶]]和[[谷氨酰转肽酶]]有轻度升高外，多为正常。[[急性期]]患者常有[[白细胞]]升高、[[肝功能异常]]等，<br /> <br /> 1.[[B超]] 可以显示[[囊肿]]的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的[[超声]]特异表现为[[肝内胆管]]扩张，管腔内有[[球状突]]出，扩张的[[胆管]]内有桥自胆管壁伸入管腔内，[[门静脉]]的[[小分]]支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。<br /> <br /> 2.[[CT]]检查 Caroli病的检查特征为[[注射造影剂]]后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”，这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状。CT尚可发现[[肝门]]处的胆管相对狭窄，利于术前评估和选择手术方式。Seth等认为，“中央斑点征”足以提供准确的诊断而不借助于损伤性或昂贵的检查。<br /> <br /> 3.99mTc[[核素]]扫描 [[排泄]]性肝胆造影可明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝[[内囊]]肿。99mTc肝扫描，Caroli病人肝内99mTc停留时间超过120min，而[[多发性肝囊肿]]病人则很快消除，显示出正常肝扫描图像。<br /> <br /> 4.经皮肝[[穿刺]][[胆管造影]](PTC)、经[[内镜逆行胰胆管造影]](ERCP)检查 PTC、ERCP虽然能够清晰显示肝内胆管扩张的大小、数目等，但是它们属于侵入性检查，可导致严重的[[并发症]]，诱发[[胆道感染]]。特别是ERCP原则上应禁忌，对于PTC检查在一部分患者中可慎重的使用，以明确囊肿群与肝内胆管的联系而计划手术切除方案，造影前后需用[[抗菌药物]]预防[[感染]]。<br /> <br /> 5.[[磁共振]][[胰胆管造影]](MRCP) 根据重T2权重序列的静态水，包括胆管和[[胰管]][[内分泌物]]表现为高信号，流动性[[血液]]因为流空效应而无信号，因而MRCP不需要[[造影剂]]就可获得良好的对比，可显示肝内胆管扩张的程度、部位以及有无[[结石]]存在等。文献报道MRCP对[[胆管扩张]]或狭窄的敏感性为90%～95%，对正常肝外胆管的显示率近100%，且因为无造影剂的影响，因而较ERCP能更直接客观的反映[[生理]]状态下的胆[[胰管扩张]]程度。Asselah等认为MRCP是一种非损伤性造影，也许会成为诊断Caroli病的首选方法。<br /> ===先天性肝内胆管囊状扩张症的鉴别诊断===<br /> 1.与[[原发性]]肝内[[胆管结石]]继发的[[肝内胆管]]扩张的鉴别<br /> <br /> (1)Caroli病患者的年龄较[[继发性]]肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作[[胆管炎]]合并有[[结石]]或狭窄致[[胆道梗阻]]而逐渐发生。<br /> <br /> (2)[[胆管]][[憩室]]样扩张或多个部位的[[胆管扩张]]其形态相同或相似，多为先天性扩张。<br /> <br /> (3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结石或[[胆管狭窄]]，而[[先天性胆管扩张]]者只有部分伴有胆管结石或狭窄。<br /> <br /> (4)先天性胆管扩张者其胆管壁上[[黏膜]]少而管壁较薄，继发性胆管扩张则管壁较厚。<br /> <br /> (5)伴有[[先天性肝纤维化]]的必定为先天性胆管扩张。<br /> <br /> 2.多发性肝[[内囊]]肿 单纯性多发性肝内囊肿与胆道不相通，PTC或99m TcHIDA造影可明确诊断。<br /> ==先天性肝内胆管囊状扩张症的并发症==<br /> 1.并发[[结石]] Caroli病可以合并[[肝内胆管结石]]或[[囊肿]]内结石，系[[胆汁淤积]][[胆管]][[感染]]引起。<br /> <br /> 2.[[胆管癌]] 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。[[癌变]]率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：[[胆石]]的机械刺激使胆管[[黏膜]]发生变化，胆道内存在[[胆蒽]]、[[甲基胆蒽]]等致癌物质;Caroli是[[先天性畸形]]所致，在此基础上即使无胆汁[[淤滞]]也易发生[[细胞]]畸变而形成癌肿。<br /> <br /> 3.[[胆管炎]]。<br /> <br /> 4.[[肝脓肿]]。<br /> <br /> 5.60%～80%的病伴有[[海绵肾]]，Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。<br /> ==先天性肝内胆管囊状扩张症的预防和治疗方法==<br /> 以预防和治疗[[胆管炎]]为主要方法，长期应用[[广谱抗生素]]。<br /> ===先天性肝内胆管囊状扩张症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无[[胆管梗阻]]或无[[胆管炎]][[症状]]的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗[[并发症]]为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。<br /> <br /> 1.手术适应证<br /> <br /> (1)有明显临床症状的患者。<br /> <br /> (2)[[囊肿]]群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。<br /> <br /> (3)合并有感染，[[肝内外胆管结石]]。<br /> <br /> (4)合并有胆总管囊状扩张。<br /> <br /> (5)疑有恶性或尚可手术切除者。<br /> <br /> 2.手术禁忌证 [[胆道感染]]和[[肝内胆管结石]]是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：①无症状的Ⅱ型病变(按[[临床分型]])应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查;②儿童患者无法矫正的病变;③[[癌变]]晚期;④[[肝纤维化]]晚期及[[肝功能不全]]。<br /> <br /> 3.手术方式选择<br /> <br /> Ⅰa型病多无肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。<br /> <br /> Ⅰb型属中央型病变 [[肝囊肿]]近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位[[引流]]是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达[[肝门]]处，使其处于[[肝脏]]的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿[[肠系膜]]对侧缘剪开达足够将全部开口覆盖，形成一大口，低位囊腔间置[[空肠]]人工[[乳头]]成形[[十二指肠]]吻合，同时切除残余的[[胆总管囊肿]]。此手术有别于一般的囊肿[[空肠吻合术]]。<br /> <br /> 一般情况下，对于广泛的肝[[内囊]]性病变不宜行囊肿内[[引流术]]，因引流不畅囊内[[感染]]将无法得到控制。但对于[[胆总管]]下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部[[胆管狭窄]]和部分性梗阻时，以往亦常考虑用胆[[肠吻合]]。当前的观点是在Oddi[[括约肌]]正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用[[胆囊]]壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。<br /> <br /> 一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流[[胆汁]]的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内[[结石]]再发也随之减少，此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张[[胆管]]内的结石，然后做[[肝内胆管]]空肠吻合术。近年来我国学者通过对肝门[[解剖]]的观察，采用沿右前叶下段[[肝管]]支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病，效果良好。<br /> <br /> 多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术，但如果伴发反复的胆管炎,严重的[[肝硬化]]，广泛的[[胆管扩张]]致肝纤维化终末期，[[胆管癌]]变不易切除者，可考虑行[[肝移植术]]。Blsells报道癌变的Caroli病行[[肝移植]]后2年病人情况良好。<br /> <br /> 黄志强总结对Caroli病[[外科]]治疗的经历，认为：①禁止ERCP作诊断检查;②争取完全切除肝内囊肿群，保存括约肌;③中央型囊肿部分切除，低位引流;④长期经肝U型管胆道引流配合术后处理;⑤内引流术只宜用于引流必须时，不能作为预防性措施。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的[[疾病]]状态。<br /> ==参看==<br /> *[[肝胆外科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;先天性肝内胆管囊状扩张症,先天性肝内胆管囊状扩张症症状_什么是先天性肝内胆管囊状扩张症_先天性肝内胆管囊状扩张症的治疗方法_先天性肝内胆管囊状扩张症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;先天性肝内胆管囊状扩张症,先天性肝内胆管囊状扩张症治疗方法,先天性肝内胆管囊状扩张症的原因,先天性肝内胆管囊状扩张症吃什么好,先天性肝内胆管囊状扩张症症状,先天性肝内胆管囊状扩张症诊断&quot; metad=&quot;医学百科先天性肝内胆管囊状扩张症条目介绍什么是先天性肝内胆管囊状扩张症，先天性肝内胆管囊状扩张症有什么症状，先天性肝内胆管囊状扩张症吃什么好，如何治疗先天性肝内胆管囊状扩张症等。先天性肝内胆...&quot; /&gt;<br /> [[分类:肝胆外科疾病]]</div>

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