112.247.67.26：以“先天性结肠闭锁与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用结肠造...”为内容创建页面

2014-02-06T12:26:44Z

以“先天性结肠闭锁与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用结肠造...”为内容创建页面

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先天性结[[肠闭锁]]与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用[[结肠造口术]]治疗该[[畸形]]，1947年Potts首次采用一期[[吻合术]]治疗本病成功。由于本病并非常见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。

在[[消化道]][[闭锁]]与狭窄畸形中结肠闭锁与狭窄(colonic atresia and stenosis)较为少见，一般约占10%，只有胃闭锁畸形比其更为罕见。
==先天性结肠狭窄和闭锁的病因==
(一)发病原因

1.[[胚胎时期]][[肠道]]空化不全过去根据Tandier学说，认为在[[胚胎发育]]第5周以前，[[消化管]]腔具有[[上皮细胞]]所覆盖的完整肠管。此后上皮细胞增长极快，肠腔由于上皮细胞[[增殖]]而被闭塞，称之实质期。后来中间出现空泡，形成[[囊肿]]状空隙又互相连合，在[[胚胎]]12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成[[闭锁]]或狭窄。近年来对这一学说提出了一些疑问，如Ⅲ型[[小肠]]或[[结肠闭锁]]就不能以Tandler学说解释。

2.[[胎儿]][[肠系膜]][[血液循环]]因受损害而发生障碍肠系膜血管分支[[畸形]]或闭塞，胎儿腹腔内[[感染]]如胎便性[[腹膜炎]]等均能导致结肠闭锁与狭窄。Louw等进行结肠闭锁病因研究，在1955年采用了胎狗的胎仔做试验。他们[[结扎]]胎仔的一段[[小肠系膜]]的[[血管]]，能造成这一段小肠闭锁，而且这一段小肠系膜也有缺陷，提出[[胃肠道]]闭锁是由于胚胎时期肠系膜受损后阻塞引起的，损伤的原因可能是[[肠扭转]]、[[肠旋转不良]]、[[内疝]]或[[血管畸形]]。

Abram等(1968)用80天的[[羊胎]]做试验，将羊胎肠系膜撕裂，几乎100%能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型[[肠闭锁]]，因此结肠闭锁和狭窄的胚胎发育过程中可能有以上情况中的任何一种存在。

(二)发病机制

1.[[病理]] 病理和小肠闭锁很相似，根据闭锁的程度及形态不同，可为3型(图1)：

Ⅰ型[[隔膜]]闭锁：肠腔内呈膜状隔，膜状隔[[癣]][[结肠]]腔分隔为远近侧，两部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通，形成结肠狭窄。

Ⅱ型条索状闭锁：肠系膜完整，肠管远、近端为盲端由[[纤维]]索带相连。

Ⅲ型肠系膜缺损：肠管远、近端为分离之盲端。肠系膜亦有V字型缺损。

发生在升、[[横结肠]]的肠闭锁与狭窄以Ⅲ型居多，发生在脾曲以远的肠闭锁与狭窄则以Ⅰ、Ⅱ型多见。

闭锁近端肠管明显扩张、肥厚，[[蠕动]]功能差，远端肠管萎陷、缩小、变细，肠腔内有白色硬质类黏液物质。如果[[回盲瓣]]完整而闭锁位于结肠肝曲以远，则形成盲袢，位于回盲瓣与闭锁之间的盲袢肠管高度扩张，肠壁菲薄、[[缺血]]、[[坏死]]甚至[[穿孔]]。由于一部分肠闭锁与狭窄发生在[[妊娠]]晚期，约10%～20%的结肠闭锁患儿生后不久可排出胎便。

2.合并畸形结肠闭锁常伴发并指、多指及[[马蹄内翻足]]等[[骨骼畸形]]，眼及[[心血管]]畸形;[[腹裂]]、[[脐膨出]]等腹壁畸形，[[先天性巨结肠]]症，[[十二指肠]]及小肠闭锁等。
==先天性结肠狭窄和闭锁的症状==
[[结肠闭锁]]病史中母亲[[怀孕]]时可有[[羊水过多]]。[[新生儿]]在出生后48h内无胎粪排出，[[腹部]][[膨胀]]、[[呕吐]]，呕吐物含有[[胆汁]]，并有[[脱水]]。也有出生时[[症状]]不明显，喂奶后出现低位完全性[[肠梗阻]]。有进行性[[腹胀]]，个别病儿生后1～2天有正常胎便史，晚期有脱水和[[电解质紊乱]]并发[[吸入性肺炎]]。

[[结肠]]狭窄症状与狭窄程度有关，重度狭窄表现和[[闭锁]]相同，轻度狭窄的症状缓和，病程较长。出生后数周开始逐渐出现低位[[不完全性肠梗阻]]症状，如喂奶后症状进行性加重，呕吐为间歇性，呕吐物多为奶汁和食物残渣，偶尔呕吐胆汁。全腹膨胀可见肠型，[[肠鸣音]]亢进，[[排便困难]]，粪便多呈稀糊状或细长条状。患儿多有营养不良和[[贫血]]，易误诊为[[先天性巨结肠]]。

结肠闭锁与其他原因引起的低位肠梗阻不易区别，腹部平片可见多数扩张的肠管及液平面，闭锁部近端极度扩张的结肠显示为一巨大的液平面或含气肠襻。钡剂[[灌肠]]检查显示[[胎儿]]型结肠时有诊断价值，可确定闭锁部位，显示狭窄部位和类型，判断狭窄段近端扩张肠管的功能与范围。
==先天性结肠狭窄和闭锁的诊断==

===先天性结肠狭窄和闭锁的检查化验===
1.[[X线]]检查

(1)[[腹部]]平片：[[结肠闭锁]]患儿常发现多个伴有[[液气平面]]的扩张肠襻，在一段高度扩张的肠襻中出现一个较大的液气平面常是诊断[[横结肠]][[闭锁]]的佐征。虽然[[小肠]]扩张一般不很明显，在X线平片上很难区分梗阻发生在小肠还是[[结肠]]。

(2)[[灌肠]]造影：对于区分结肠闭锁、[[先天性巨结肠]]、[[胎粪性肠梗阻]]及小肠闭锁具有重要意义。结肠闭锁时钡灌肠可见到幼稚结肠及结肠充盈不全，在Ⅰ型闭锁有时可发现“风袋征”，即[[造影剂]]将闭锁[[隔膜]]推向近端形成袋状。在结肠狭窄时可见造影剂从远端小而细的结肠通向近端扩张的结肠。有时很小的狭窄被胎粪堵塞，则呈现为结肠闭锁的表现。

2.[[纤维]]结肠镜或[[乙状结肠镜检查]] 可排除结肠其他病变引起的[[肠狭窄]]，并观察远端狭窄口情况，计算狭窄部与[[肛门]]间距离，为手术提供依据。
===先天性结肠狭窄和闭锁的鉴别诊断===
[[结肠闭锁]]与狭窄应与[[先天性巨结肠]]、[[回肠]][[闭锁]]、先天性左小结肠[[综合征]]相鉴别。
==先天性结肠狭窄和闭锁的并发症==
[[结肠闭锁]]和狭窄常并发[[肠穿孔]]或[[弥漫性腹膜炎]]。
==先天性结肠狭窄和闭锁的预防和治疗方法==
(一)治疗

应早期诊断后立即手术治疗，[[术前准备]]与[[小肠]][[闭锁]]相同，如保温、[[胃肠减压]]、纠正[[脱水]]和电解质失衡、[[抗生素]]及[[维生素K]]应用、备血等。

手术方案应根据患儿全身情况、有无并发[[畸形]]、闭锁部位和性质制定，脾曲以上[[结肠闭锁]]尤其是右侧结肠闭锁患儿情况良好者，切除闭锁和近端扩张肠管后，一期进行回结肠或[[结肠]]端端或[[端侧吻合术]]。晚期病例并发有严重畸形以及脾曲以下之结肠闭锁者先作[[结肠造瘘术]]，待6～12个月后进行结肠端端[[吻合术]]，恢复[[肠道]]通畅。

由于结肠壁组织[[纤维化]]，纵切横缝或[[隔膜]][[切除术]]往往不能解除梗阻而使[[症状]]复发，因此手术应切除狭窄段和扩张肠管后作端端吻合术，如在[[盆腔]]内操作困难可作[[直肠]]内结肠拖出吻合术(Swenson法)或直肠后结肠拖出[[侧侧吻合]]术(Duhamel法)。

(二)预后

结肠闭锁与狭窄如能早期诊断和手术，预后较好。Randall(1982)19例结肠闭锁确诊时间为8～72h，死亡2例，[[病死率]]为10.5%。有些病例就诊时间过晚，有诊断延误或手术方法错误，术后[[死亡率]]仍达30%。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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