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	<title>先天性心包缺如或缺损 - 版本历史</title>
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	<updated>2026-04-24T21:42:27Z</updated>
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		<title>112.247.67.26：以“先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-02-06T06:37:58Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&lt;a href=&quot;/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%BF%83%E5%8C%85%E7%BC%BA%E5%A6%82%E6%88%96%E7%BC%BA%E6%8D%9F&quot; title=&quot;先天性心包缺如或缺损&quot;&gt;先天性心包缺如或缺损&lt;/a&gt;(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的&lt;a href=&quot;/%E5%BF%83%E8%84%8F%E7%97%85&quot; title=&quot;心脏病&quot;&gt;心脏病&lt;/a&gt;。本病首先于1559年被Realdo Columbus&lt;a href=&quot;/%E8%A7%A3%E5%89%96&quot; title=&quot;解剖&quot;&gt;解剖&lt;/a&gt;确...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;[[先天性心包缺如或缺损]](congenital pericardial absence or defect)是一种少见的[[心脏病]]。本病首先于1559年被Realdo Columbus[[解剖]]确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。&lt;br /&gt;
==先天性心包缺如或缺损的病因==&lt;br /&gt;
(一)发病原因&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
源于先天性心包[[发育异常]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(二)发病机制&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常[[胚胎发育]]过程中，左Cuvier管逐渐[[萎缩]]，构成左上肋间[[静脉]]的一部分，若其过早萎缩将使[[胸膜]][[心包]]皱襞[[血液]]供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。&lt;br /&gt;
==先天性心包缺如或缺损的症状==&lt;br /&gt;
1.男女均可发病，男多于女(3∶1)，报道的病人年龄为11～79岁。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.大多数[[心包]]缺损病人通常无症状，少数可出现某些非特异性[[症状]]。其中最常见的症状为[[胸部]]不适，偶可出现[[呼吸困难]]、[[头晕]]和[[晕厥]]。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分[[心脏]]的[[嵌顿疝]]而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见，可伴有吸气时[[右胸痛]]，是由于[[右房]]或右室疝，或[[肺疝]]进入[[心包腔]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.[[胸骨]]左缘可闻及Ⅰ～Ⅲ级[[收缩期杂音]]，此杂音可能与易变的心脏产生[[湍流]]有关。左侧心包完全缺损时，[[心尖搏动]]可向左移位。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4.1/3的病例尚可合并其他[[先天性畸形]]，如[[动脉导管未闭]]、[[房间隔缺损]]、[[先天性二尖瓣狭窄]]、[[法洛四联症]]等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本病无特征性症状和[[体征]]，诊断依据[[超声心动图]]证实[[左心室]]轮廓有局限性膨出和心包回声衰落，[[放射性核素]]楔入可明确诊断。1995年，Connolly等总结了10例患者的超声心动图特征为不正常的[[超声]]窗(10/10)、心脏高变动性(9/10)、异常的[[室间隔]]运动(8/10)和心脏摇摆运动(7/10)。心导管造影检查仅在合并其他需行[[外科手术]]治疗的[[先天性心血管畸形]]时实施。[[肺动脉造影]]时若出现左房浑浊化，或[[左心耳]]轮廓超出心脏左缘，提示发生左房或左心耳疝。&lt;br /&gt;
==先天性心包缺如或缺损的诊断==&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
===先天性心包缺如或缺损的检查化验===&lt;br /&gt;
1.[[心电图]] 电轴右偏、不完全性右[[束支传导阻滞]]、心前区导联QRS波群顺钟向转位。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.[[超声心动图]] 证实[[左心室]]轮廓有局限性膨出和[[心包]]回声衰落。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.[[CT]]和[[MRI]] 显示右侧心包清晰可见，而左侧心包缺如。[[主动脉]]和肺动脉之间有异常肺组织楔入。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4.[[胸部]]X线 向左侧[[胸膜腔]]内注入空气约500ml，取左侧卧位片刻后摄片，可见气体进入[[心包腔]]，是诊断本病的最重要的方法。胸部X线上的心脏形态取决于有无[[心脏]]组织从缺损中[[疝出]]。有疝出时，则在第3至第7前肋间之心缘(多为左心缘第二弓)上有突出之“肿物”影。透视下显示其搏动强烈。&lt;br /&gt;
===先天性心包缺如或缺损的鉴别诊断===&lt;br /&gt;
[[胸痛]]者需与[[心绞痛]]鉴别。胸片示左心缘上部突出，需与[[肺动脉扩张]]、[[左心耳]][[动脉瘤]]、[[二尖瓣]][[疾病]]、[[房间隔缺损]]及[[左肺]]门[[淋巴结]]增大等鉴别。&lt;br /&gt;
==先天性心包缺如或缺损的预防和治疗方法==&lt;br /&gt;
1.加强宣传教育，提倡[[优生优育]];加强孕期保健，指导合理[[妊娠]]，避免[[胎儿先天畸形]]的发生。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.合理安排运动 应控制运动量，禁忌突然用力运动，防止发生一部分[[心脏]]的[[嵌顿疝]]而危及生命。&lt;br /&gt;
===先天性心包缺如或缺损的西医治疗===&lt;br /&gt;
(一)治疗&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[心包]]小缺损或完全性缺损，一般不需要[[外科手术]]治疗。部分心包缺损者，出现[[症状]]和有[[猝死]]的可能性，伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时，需施行外科手术治疗。手术方式有[[左心耳]]切除、粘连松解、心包[[整形]]或扩大缺损。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(二)预后&lt;br /&gt;
==参看==&lt;br /&gt;
*[[心血管内科疾病]]&lt;br /&gt;
&amp;lt;seo title=&amp;quot;先天性心包缺如或缺损,先天性心包缺如或缺损症状_什么是先天性心包缺如或缺损_先天性心包缺如或缺损的治疗方法_先天性心包缺如或缺损怎么办_医学百科&amp;quot; metak=&amp;quot;先天性心包缺如或缺损,先天性心包缺如或缺损治疗方法,先天性心包缺如或缺损的原因,先天性心包缺如或缺损吃什么好,先天性心包缺如或缺损症状,先天性心包缺如或缺损诊断&amp;quot; metad=&amp;quot;医学百科先天性心包缺如或缺损条目介绍什么是先天性心包缺如或缺损，先天性心包缺如或缺损有什么症状，先天性心包缺如或缺损吃什么好，如何治疗先天性心包缺如或缺损等。先天性心包缺如或缺损(conge...&amp;quot; /&amp;gt;&lt;br /&gt;
[[分类:心血管内科疾病]]&lt;/div&gt;</summary>
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