112.247.67.26：以“先天性眼球发育畸形和变异，大多同时合并有颅面和眼眶发育异常。大都合并严重先天性颅面异常。 ==先天性...”为内容创建页面

2014-02-05T07:10:49Z

以“先天性眼球发育畸形和变异，大多同时合并有颅面和眼眶发育异常。大都合并严重先天性颅面异常。 ==先天性...”为内容创建页面

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先天性眼球发育[[畸形]]和[[变异]]，大多同时合并有[[颅面]]和[[眼眶]][[发育异常]]。大都合并严重先天性颅面异常。
==先天性小眼球合并眼眶囊肿的病因==
(一)发病原因

[[胚胎时期]]，[[眼球]]的发生和发育经过眼泡、眼杯和胚裂闭合几个时期。当[[胚胎发育]]至3.2mm长时(3周)，前脑两侧隆起，形成眼泡。至[[胚胎]]4.5mm长，眼泡远端和下方向内凹陷，形成眼杯。眼杯下方的裂口名胚裂，中[[胚叶]]组织经过此裂进入胚胎眼内。胚胎发育至12mm(5周)时胚裂开始闭合，至胚胎17mm闭合完全。眼杯周围的中胚叶组织形成[[脉络膜]]和[[巩膜]]等。如胚裂未能按时闭合，眼杯成分经过中胚叶相应之裂口向眼外增长，便形成了[[眼眶]][[囊肿]]。囊肿是不成熟的[[视网膜]]经眼球壁缺失向外[[疝出]]的球形肿物，与[[小眼球]]是一体的。

(二)发病机制

[[先天性小眼]]球[[畸形]]是[[胎儿]]在发育过程中，眼球在胚胎裂闭合以后停止发育的结果。如不伴有眼或其他[[先天畸形]]。常以真正小眼球或单独[[侏儒]]小眼球(nanophthalmos)称之，或称纯小眼球(pure microphthalmic)。小眼球合并眼眶囊肿为胚胎发育过程中胚裂闭合不全引起。在小眼球的未闭合的缺口部，[[神经上皮]][[增殖]]，通过缺口形成眼眶囊肿，其内充以液体，并多位于小眼球下方，与其紧密相连，多为单侧发病。
==先天性小眼球合并眼眶囊肿的症状==
[[小眼球]]和[[囊肿]]发生于[[胚胎时期]]，出生后或[[婴儿期]]即被父母发现。多发生于一侧眼，约1/3为双眼。初时[[眼窝]]塌陷，[[睑裂]]小，[[结膜囊]]内可见小眼球;或由于[[眼球]]太小，被[[结膜]]遮盖，眼球不能发现，用眼钩拉开结膜，可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色[[角膜]]和眼球。随着年龄增长。囊肿逐渐肿大，[[下睑]]向前隆起，青蓝色，可扪及软性肿物。小眼球向上移位，下部结膜也呈青蓝色隆起，或自睑裂突出。肿物内有澄清的液体，在下睑和结膜表面照光，整个囊肿透亮。一般情况囊肿位于眼球以下，下睑之后。约有6%病例囊肿位于眼球上方，这是由于囊肿自下绕至眼球以上，或非典型的胚裂位于上方。偶见小眼球与囊肿无明显联系，只有[[病理]][[组织学]]检查才能证实二者的密切关系。

出生以后发现小眼球，随着患儿的增长，下睑逐渐隆起，透见青蓝色，并可扪及软性肿物，这些典型临床发现便可做出正确诊断。[[超声]]探查发现小眼球及其所连接的囊肿，囊内缺乏回声。[[CT]]扫描可见与[[眼睑]]贴附的小眼球及其后下方的高密度占位病变，CT值差别较大。[[注射造影剂]]后环形强化。CT还可发现眶容积明显扩大，有时小眼球形成钙斑。[[MRI]]发现囊性肿物在小眼球之下，边界清楚。T1WI为低信号，与[[玻璃体]]等强度或稍高。在T2WI上，信号强度增高为高信号，与玻璃体等强度或稍低，但高于脂肪信号强度。
==先天性小眼球合并眼眶囊肿的诊断==

===先天性小眼球合并眼眶囊肿的检查化验===
[[病理学]]检查：[[先天性小眼]]球因发育程度不同[[病理]]所见可不一致。巨检所见为大小不等、形状不一的[[小眼球]]，在其下面连接1个大[[囊肿]]。小眼球内[[晶状体混浊]]、[[钙化]]，可与后部的[[视网膜]]粘连。视网膜未分化或[[分化]]不良，可见[[菊花]]样排列[[细胞]]和胶质[[增生]]。[[眼球]]下方的胚裂未闭合，不成熟的视网膜与眶[[内囊]]肿的内壁相连续。囊肿可有一或数个，圆形、不规则或分叶状。[[色素膜]]和[[玻璃体]]可进入囊肿一个短距离。囊肿壁分为两层，内层为分化程度不等的视网膜层，往往不完全地衬于囊内壁。镜下可见[[增殖]]的[[神经胶质]]和发育不完全的视网膜，偶见菊花样排列的原始视网膜细胞。囊壁的外层为[[纤维]][[血管]]组织，系因囊肿压迫周围组织，[[成纤维细胞]]增生所致。囊内含有淡黄色澄清液体，内有小梁及脱落细胞，[[蛋白质]]和氯化物含量近似[[脑脊液]]。

1.[[X线]] 无眼球或小眼球者，显示其[[眼眶骨]]窝发育较小而圆。也可见眶内有球形软组织块影，患侧眶骨及[[视神经孔]]一般发育较小，甚至缺如。先天性小眼球合并眶内囊肿者，如囊肿小，[[眼眶]]发育多较小;如囊肿较大则眼眶骨窝可正常或扩大变形。

2.[[超声波]](US)检查可明确显示有无眼球及小眼球，如合并囊肿，多为无回声，并与眼球相连，随压迫变形

3.[[CT]] 表现为眶内眼球缺如或眼环变小，三维[[成像]]可显示眶发育小，或合并其他[[颅面]]骨异常，如合并原发玻璃体持续增生或玻璃体密度轻度增加。[[平扫]]眶内小眼球呈高或低密度阴影，眼眶内囊肿表现为低密度区，常位于眼球后下方，边界清楚，增强后囊内容物不强化。较大者可压迫邻近结构，[[眼球突出]]，[[眼窝]]可扩大。[[视神经]]变细或缺如，但[[眼外肌]]和[[泪腺]]存在。
===先天性小眼球合并眼眶囊肿的鉴别诊断===
因本病发现于婴幼儿时期，需与[[囊肿]]眼、[[毛细血管瘤]]和[[脑膜]]膨出鉴别。囊肿眼发生于一侧，在[[结膜囊]]内有一较大的囊性眼，[[超声]]和[[CT]]发现大眼球。脑膜膨出见于[[眼眶]]内侧，有自发搏动，[[X线]]和CT发现骨缺失。毛细血管瘤发生于[[上睑]]或[[下睑]]，紫红色，软性、实体性肿物，哭闹时肿大，[[彩色多普勒超声]]发现肿物内弥漫性红蓝血流信号，这是一种特异性超声征。
==先天性小眼球合并眼眶囊肿的并发症==
在临床上除眼部异常之外，少数病例伴有身体其他部位的[[先天畸形]]。如[[唇裂]]、狼咽、小头颅，缺乏[[视束]]和[[外侧膝状体]]，[[大脑]][[白质]]较少以及[[脑膜]]-[[脑膨出]]、[[心血管]]和泌尿生殖器[[发育异常]]等。
==先天性小眼球合并眼眶囊肿的预防和治疗方法==
注意做好[[产前检查]]和诊断，提高优生率。
===先天性小眼球合并眼眶囊肿的西医治疗===
(一)治疗

反复抽吸囊液，或以[[硬化剂]]冲洗后加压[[包扎]]，使囊腔闭合。因常伴有[[结膜囊狭窄]]，手术治疗往往必要。摘除[[小眼球]]及[[囊肿]]，结膜囊狭窄成形。如[[眼球]]发育程度较高，仍保持一定[[视力]]，或有较好的外观，也可单纯摘除囊肿，修补眼球裂孔，保留眼球及视功能;保持正常眶内压，使[[眼眶]]得到正常发育。若眼球大小，无恢复视力可能者，可将其同囊肿一起摘除，同时安放[[义眼]]座，为随后安装义眼做准备。

(二)预后

预后不良，与先天性异常程度有关。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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