https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%A4%A7%E7%96%B1%E6%80%A7%E9%B1%BC%E9%B3%9E%E7%97%85%E6%A0%B7%E7%BA%A2%E7%9A%AE%E7%97%85 2026-04-08T03:07:07Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%A4%A7%E7%96%B1%E6%80%A7%E9%B1%BC%E9%B3%9E%E7%97%85%E6%A0%B7%E7%BA%A2%E7%9A%AE%E7%97%85&diff=130125&oldid=prev 2014-01-27T05:42:15Z

<p>以“<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%A4%A7%E7%96%B1%E6%80%A7%E9%B1%BC%E9%B3%9E%E7%97%85%E6%A0%B7%E7%BA%A2%E7%9A%AE%E7%97%85" title="先天性大疱性鱼鳞病样红皮病">先天性大疱性鱼鳞病样红皮病</a>(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名<a href="/index.php?title=%E9%B1%BC%E9%B3%9E%E7%97%85%E6%A0%B7%E7%BA%A2%E7%9A%AE%E7%97%85&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="鱼鳞病样红皮病（页面不存在）">鱼鳞病样红皮病</a>(<a href="/index.php?title=%E5%A4%A7%E7%96%B1&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="大疱（页面不存在）">大疱</a>型)、<a href="/index.php?title=%E5%A4%A7%E7%96%B1%E6%80%A7%E9%B1%BC%E9%B3%9E%E7%97%85&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="大疱性鱼鳞病（页面不存在）">大疱性鱼鳞病</a>样...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[先天性大疱性鱼鳞病样红皮病]](congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名[[鱼鳞病样红皮病]]([[大疱]]型)、[[大疱性鱼鳞病]]样角化过度症、[[显性]][[遗传]]先天性[[鱼鳞病]]、[[表皮松解性角化过度鱼鳞病]]。是一种[[常染色体]]显性遗传的[[先天性疾病]]。<br /> ==先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[显性]][[遗传]]先天性[[鱼鳞病样红皮病]](dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是[[常染色体]]显性遗传。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病与12号[[染色体]]上的K1角[[蛋白]][[基因]]或17号染色体上的K16角蛋白[[基因突变]]有关。这些基因突变可能导致[[角质形成细胞]]内张力细丝异常聚集，破坏[[细胞骨架]]网及板层小体分泌，导致水分丧失增多。<br /> ==先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的症状==<br /> 出生时即有[[皮肤发红]]，角质样增厚，[[鳞屑]]如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性[[大疱]]。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如[[腹股沟]]、[[腋窝]]、[[腘]]窝、[[肘窝]]等可见灰棕色[[疣]]状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和[[毛发]]正常。此型[[鱼鳞病]]可在[[颈部]]及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长，[[症状]]可逐渐减轻。<br /> <br /> 根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。<br /> ==先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的诊断==<br /> <br /> ===先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的检查化验===<br /> 组织病理：[[表皮]]呈现特征性的[[表皮松解]]性角化过度。表现有显著的角化过度，中度[[棘层肥厚]]，[[颗粒层]]可明显增厚。表皮内有[[细胞]]边界不清的网状间隙，系因[[细胞内水肿]]所致。[[真皮]]上部有中度慢性炎性[[浸润]]。电[[镜检]]查可见核周区张力细丝形成过多，特征性表现为[[透明角质颗粒]]大且多。<br /> ==先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 治疗方法类似板层样[[鱼鳞病]]，可外用及口服[[维A酸]]。如疱液内分离出[[化脓]]性[[病原菌]]，可加用[[抗生素]]直至病原菌培养阴性。<br /> <br /> (二)预后<br /> ==参看==<br /> *[[皮肤病科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;先天性大疱性鱼鳞病样红皮病,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病症状_什么是先天性大疱性鱼鳞病样红皮病_先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的治疗方法_先天性大疱性鱼鳞病样红皮病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;先天性大疱性鱼鳞病样红皮病,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病治疗方法,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的原因,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病吃什么好,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病症状,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病诊断&quot; metad=&quot;医学百科先天性大疱性鱼鳞病样红皮病条目介绍什么是先天性大疱性鱼鳞病样红皮病，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病有什么症状，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病吃什么好，如何治疗先天性大疱性鱼鳞病样红皮病等。先...&quot; /&gt;<br /> [[分类:皮肤病科疾病]]</div>

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