112.247.67.26：以“先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。病儿...”为内容创建页面

2014-02-06T06:38:26Z

以“先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。病儿...”为内容创建页面

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[[先天性十二指肠闭锁]](congenital duodenal atresia) 是[[胚胎时期]]，肠管空泡化不全所引致，属肠管[[发育障碍]]性[[疾病]]。病儿可伴有其他发育[[畸形]]，如21号[[染色体]]三体畸形([[先天愚型]]，[[Down综合征]])。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的[[婴儿]]施行手术治疗。到1931年仅有9例[[成活]]记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。
==先天性十二指肠闭锁的病因==
(一)发病原因

正常[[肠道]]发育过程分3个阶段：①管腔开通阶段，在[[胚胎]]初期[[小肠]]已形成一个贯通的肠管。②[[上皮细胞]][[增殖]]阶段，胚胎5～10周时上皮细胞[[增生]]繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时充实期。③再度腔化阶段，胚胎11～12周时完成，闭塞肠管内出现很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通(图1)。如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或[[融合不全]]，将形成肠管的[[闭锁]]或狭窄。有人认为[[胎儿]]时期肠管血[[循环障碍]]，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁。如[[脐环]]收缩太快、胚胎8周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快、腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入[[脐囊]]内，10～12周腹腔增大，突出的[[中肠]]做逆时针方向旋转，还纳入腹腔，还纳前脐环收缩，影响该段小肠[[血液循环]]，引起[[萎缩]]，发展成狭窄或闭锁。如小肠营养[[血管异常]]，有缺损或分支[[畸形]]，或发生[[肠套叠]]均可致发育不良。

(二)发病机制

1.好发部位 [[先天性十二指肠闭锁]]可位于[[十二指肠]]的任何部位，但以[[胆总管]]、[[胰管]]、[[壶腹]]附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。

2.[[病理]]类型先天性十二指肠闭锁常见有4种类型：

(1)盲管型：十二指肠近端终止于异常扩张的盲管，远端细小并与近端分离，肠管失去其连续性(图2A)。

(2)索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有[[纤维]]索带相连接，此型最为罕见(图2B)。

(3)盲状束袋型：十二指肠近远端虽然相连，但中间有盲状束袋形成，肠腔不通，且近端与远端直径差异甚大(图2C)。

(4)[[隔膜]]型：此型最多见，占[[十二指肠闭锁]]的85%～90%。其特征为肠管保持连续性，但在第2段或第3段的肠腔内有一隔膜，形如蹼状，可为单个隔膜，也可能为多发性隔膜，多数位于法特[[乳头]]附近，引起不同程度的[[十二指肠梗阻]]。隔膜中央或边缘有一小孔，直径如[[探针]]粗细，食物通过困难(图2D)。无孔的隔膜则出生后就发生梗阻，孔大的隔膜可无[[症状]]或症状轻微。Krieg(1937)曾收集十二指肠先天性隔膜病例21例，对其中的18例作了隔膜孔的有无、大小与发病时间的关系的统计，说明隔膜的孔愈大，出现的症状愈迟(表1)。有的在儿童期或成人期始出现症状。在[[解剖]]上虽是不完全性闭塞，但在功能方面，实际上相当于闭锁;有时隔膜为完全性，在解剖上也是闭锁，某些病例隔膜可以脱垂到第3段内。

3.病理改变闭锁型者造成完全性梗阻，梗阻近端的十二指肠和[[胃扩张]]，可较正常直径粗几倍，肠壁肥厚，[[蠕动]]力减退;梗阻远端的十二指肠萎瘪细小，在完全性闭锁病例其腔内没有气体，比筷子还细，其壁非常薄。若为有孔隔膜型者造成不完全性梗阻，其梗阻近端肠管肥厚，扩张程度与肠腔狭窄程度及病程长短有关。
==先天性十二指肠闭锁的症状==
1.孕期母亲[[羊水过多]] 十二指[[闭锁]]患儿的母亲40～60%有羊水过多史。在正常情况下，[[羊水]]被[[胎儿]][[吞咽]]后，在[[小肠]]远端被吸收。[[肠道]]的任何梗阻均可导致异常的羊水[[积聚]]。梗阻部位越远，羊水过多的机会越少。因为有足够的[[胃肠道吸收]]羊水，同时从[[肾脏]][[排泄]]出来。

2.新生儿[[呕吐]] [[十二指肠闭锁]]者生后不久(数小时～2天)即发生，且呕吐频繁、量多、有力，有时呈喷射性。因梗阻部位多在[[胆总管]][[胰管]][[壶腹]]之远端，故呕吐物除胃内容物及乳汁外，常混有[[胆汁]]。呕吐剧烈者可混有[[血液]]或[[咖啡]]样物。呕吐的次数及程度进行性加剧。

3.[[排便]]异常由于完全性梗阻，患儿无胎粪排出，偶尔少数病例可有1～2次少量胎粪，闭锁部位在[[十二指肠]]远端的病例，胎粪仅系肠道分泌物所构成，混有脱落的[[细胞]]。或排出少量灰白色[[大便]]。此胎粪较正常干燥、量少，颜色较淡，排出时间较晚。

4.[[腹胀]] [[新生儿]][[十二指肠梗阻]]腹胀并不显著，多数只[[上腹]]中央略有[[膨胀]]，[[婴儿]]呕吐又使胃获得减压，因此有时完全没有腹胀。胃[[蠕动波]]为更少见的[[症状]]。并发[[肠穿孔]]者，腹胀更为明显，甚至腹壁静脉清晰可见。

5.一般情况早期一般情况良好，晚期病例多呈现[[消瘦]]。

符合下列情况高度怀疑[[肠闭锁]]。

1.[[早产儿]]，体重在2500g以下。生后即开始发生持续性呕吐，量大，呈喷射状。

2.生后24～36h内无正常胎便排出，并有进行性腹胀。

3.母亲于[[妊娠]]早期发生妊娠[[并发症]]或有[[病毒性]][[感染]]，妊娠后期羊水过多。

4.[[肛门指检]]排除[[肛门闭锁]]的可能，Farber试验胎便无羊水内容物。

5.[[腹部]]X检查可见胃和十二指肠近端扩张，呈“双气泡征”。整个腹部其他地方无气体，可证实十二指肠梗阻。
==先天性十二指肠闭锁的诊断==

===先天性十二指肠闭锁的检查化验===
1.[[羊水细胞]]学检查当母亲[[羊水过多]]，或[[超声]]检查高度怀疑[[胎儿]]有高位梗阻时，可行[[羊膜腔穿刺]]羊水细胞学检查，确定是否合并有染色体[[畸形]]存在。

2.Farber试验用1%温盐水或1%[[过氧化氢]]液[[灌肠]]，无大量胎便排出，可排除[[胎粪性便秘]]及[[先天性巨结肠]]。胎便检查无[[胎毛]]及角化上皮，说明胎粪内不含[[羊水]]内容物，[[胎儿期]]已产生[[肠闭锁]]。配合[[肛门]]指诊，可助于诊断。

1.[[腹部X线检查]] 立位[[腹部]]平片或碘造影检查[[十二指肠闭锁]]可显示胃和[[十二指肠]]第1段内有扩大气液平面，即典型的“双泡征”，整个腹部其他地方无气体(图3)。

2.[[B超]]检查除可以作[[临床诊断]]外，还可以用于[[产前检查]]，特别是线阵型实时超声扫描检查可显示十二指肠闭锁胎儿腹内两个典型的液区，提示本病的诊断，供生后正确诊断和有准备地进行治疗的参考。

3.[[肛门指检]] 排除[[肛门闭锁]]的可能。
===先天性十二指肠闭锁的鉴别诊断===
[[先天性十二指肠闭锁]]应与以下[[疾病]]鉴别。

1.[[幽门]][[闭锁]]和[[隔膜]] 呕吐物不含[[胆汁]]。[[腹部]]立位[[X线]]平片只见[[胃扩张]]伴液平。钡剂检查可见梗阻部位在[[幽门窦]]部。

2.[[先天性肥厚性幽门狭窄]] 呕吐物不含胆汁，且发病在生后2～3周。右上腹可触及橄榄形肿块。钡餐及[[B型超声]]均显示[[幽门管狭窄]]且延长。

3.环形[[胰腺]] 本病也表现为[[十二指肠]]第2段梗阻。有时与[[十二指肠闭锁]]或狭窄合并发生，因此从临床检查不易鉴别，需经手术确诊。

4.先天性肠旋转不全本病表现主要[[症状]]之一为十二指肠第2段梗阻。钡[[灌肠]]检查显示[[盲肠]]位置异常，多位于[[上腹]]部可作为诊断依据。

5.其他尚须与[[胎粪性腹膜炎]]、[[先天性巨结肠]]，先天性索带压迫十二指肠引起[[肠梗阻]]等疾病相鉴别。
==先天性十二指肠闭锁的并发症==
由于持续性[[呕吐]]，患儿可发生[[脱水]]、[[电解质紊乱]]，亦常继发[[吸入性肺炎]]。
==先天性十二指肠闭锁的预防和治疗方法==
(一)治疗

[[先天性十二指肠闭锁]]一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠治[[脱水]]、电解质及[[酸碱平衡]]紊乱，并给予[[维生素K]]和[[抗生素]]。

对近端[[十二指肠梗阻]]的病人，采用经右侧腹脐上[[横切口]]，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开[[腹直肌]]，进人腹腔后，膨大的[[十二指肠]]往往暴露在切口上。

引起十二指肠梗阻的原因不同，手术方法亦各异，每一种病因都有相对固定的方法。要估计有无合并[[小肠]][[闭锁]]同时发生，复杂的闭锁约占15%左右。在手术探查时，应高度重视有无旋转不良异常。如果合并有旋转不良，应先处理旋转不良而后才处理十二指肠病变的异常。

对[[十二指肠闭锁]]的患儿，进入腹腔后，小心探查扩张的十二指肠。检查其活动情况。把[[结肠]]肝曲及[[横结肠]]推向左侧，充分暴露这一区域，施行十二指肠十二指肠[[侧侧吻合]]术或十二指肠空[[肠侧侧吻合]]术(图4A)。术中仔细检查Ladd索带，确认有无横跨十二指肠，以免造成压迫。[[吻合口]]应在十二指肠梗阻的最低位，行全层吻合。近端十二指肠的切口至少2cm，而小肠或未使用的十二指肠应在系膜游离缘斜行切开。远端肠管切开后，从切口处放置一根Foley[[导管]]，充胀气囊，同时向远端小肠注入[[生理盐水]]。观察气囊能否顺利通过小肠进入结肠，或生理盐水是否能顺利进入结肠，从而保证没有它处闭锁的同时存在。

对十二指肠闭锁患者，一些[[外科]]专家成功地在结肠后行[[十二指肠空肠吻合术]](图4B)。在这种情况下，[[空肠]]穿过[[结肠系膜]]进行吻合。吻合后置吻合口于结肠系膜下，同时把结肠系膜附着在[[十二指肠管]]壁上。一般使用4-0或5-0丝线进行全层吻合。线结可打在肠腔内或肠腔外。仔细[[缝合]]结肠系膜的孔隙，结肠肝曲可仍留在左[[腹部]],而小肠放于右腹部。

对[[十二指肠狭窄]]式[[隔膜]]形成患儿，在切开十二指肠近端前，应行胃造瘘置管，导管往十二指肠插向远端肠腔。如果有隔膜存在，导管附着在其上面加压抽吸时可引起导管的皱折。如果存在风袋状隔膜，导管的尖端可感到插至更远端，但往往在风袋状或隔膜的附着处出现皱折现象。当这种隔膜存在时，切口应从近端纵行切开直至隔膜可能附着的部位。扩大切口，超过隔膜的附着处。这时应非常小心谨慎，因为Vater[[壶腹]]经常伴随这些隔膜存在。隔膜切开宜采取放射状切口，以避免损伤壶腹部。可通过按压[[胆囊]]，检查有无金黄色的[[胆汁]]流出而确认壶腹部。壶腹部可以[[小叶]]瓣状结构保留在十二指肠肠腔，十二指肠切口可以Heineke-Mikulicz方式横向关闭。

(二)预后

有资料显示，手术[[死亡率]]约为30%。由于[[术前准备]]及[[静脉]]营养，死亡率已下降至5%～10%。在[[新生儿期]]，如果[[Down综合征]]确诊后，与患者家属商量，决定是否手术。随访结果发现，十二指肠闭锁的病人术后有良好的生活质量，仅有轻微或根本无症状。但是，有研究资料表明，仍可有巨十二指肠、胆汁反流式[[胃炎]]的存在。尽管有这些发现，病人通常是无症状的，亦毋须进一步治疗。
==先天性十二指肠闭锁的护理==
对伴[[羊水过多]]的孕妇应警惕[[先天性畸形]]发生的可能。[[羊水]][[穿刺]]造影和羊水[[甲胎蛋白]]、[[乙酰胆碱酯酶]]同时升高有助于[[产前诊断]]。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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先天性十二指肠闭锁 - 版本历史

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