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	<title>先天性全丙种球蛋白低下血症 - 版本历史</title>
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		<title>2014年4月16日 (三) 03:48 Floyd</title>
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		<updated>2014-04-16T03:48:44Z</updated>

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		<author><name>Floyd</name></author>
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		<title>112.247.109.102：以“先天性全丙种球蛋白低下血症   先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-01-27T05:42:49Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&lt;a href=&quot;/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%85%A8%E4%B8%99%E7%A7%8D%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E4%BD%8E%E4%B8%8B%E8%A1%80%E7%97%87&quot; title=&quot;先天性全丙种球蛋白低下血症&quot;&gt;先天性全丙种球蛋白低下血症&lt;/a&gt;   先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B&lt;a href=&quot;/%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%88%86%E5%8C%96&quot; title=&quot;细胞分化&quot;&gt;细胞分化&lt;/a&gt;为B&lt;a href=&quot;/%E7%BB%86%E8%83%9E&quot; title=&quot;细胞&quot;&gt;细胞&lt;/a&gt;的...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;[[先天性全丙种球蛋白低下血症]] &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B[[细胞分化]]为B[[细胞]]的[[分化]]过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。　　&lt;br /&gt;
==治疗措施==&lt;br /&gt;
原则是用替代[[疗法]]，补充病人不能产生的[[抗体]]。方法是[[周期性]]地[[肌肉注射]]人血清[[免疫球蛋白]]，剂量为γ[[球蛋白]]每月ml/kg。正常[[血清]]IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起[[局部注射]]部位瘢痕形成，偶尔[[发热]]、[[皮疹]]、[[荨麻疹]]、[[哮喘]]和[[血压]]下降等[[休克]]样反应，应及时按[[过敏性休克]]处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人，可连续[[静脉]]输入[[血浆]]10ml/kg，以提高[[血清免疫]]球蛋白水平。另外，尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg；输入前给予[[抗组织胺]]药或氢化[[考的松]]，能明显减少球蛋白的[[副作用]][7]。对各种[[感染]]宜于[[抗生素]]治疗。甲氨苄啶与[[磺胺甲恶唑]]联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。　　&lt;br /&gt;
==[[临床表现]]==&lt;br /&gt;
在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性[[细菌感染]]，尤其是[[上呼吸道]]及下[[呼吸道感染]]，常见有化脓性[[支气管炎]]、[[肺炎]]、[[中耳炎]]等，亦可发生[[脑膜炎]]、[[骨髓炎]]及[[化脓性关节炎]]等。但对[[毒素]]及[[真菌]]则无特殊[[易感性]]。患儿[[淋巴结]]发育不良，[[扁桃体]]小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及[[脾脏]]均不肿大。　　&lt;br /&gt;
==辅助检查==&lt;br /&gt;
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.循环中的带有表面Ig或Ia样[[抗原]]的B细胞显著减少，这点与常见[[变异]]型[[免疫缺陷病]]不同。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.缺乏同种血球[[凝集素]]或[[效价]]很低。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4.对[[菌苗]][[接种]][[抗体反应]]极低或缺如。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
5.外周血中[[淋巴细胞]]数值正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少（＜0.5%）或缺如。T/B细胞比值上升。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
6.[[细胞免疫]]功能正常。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
淋巴结及扁桃体活检 缺乏[[生发中心]]和[[浆细胞]]（而[[骨髓]]中有正常量的前B细胞）。　　&lt;br /&gt;
==鉴别诊断==&lt;br /&gt;
1.[[婴儿期]]暂时性[[低丙种球蛋白血症]]：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B[[细胞计数]]正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.正常5～9月龄[[婴儿]]：①血清IgG虽低，但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。&lt;br /&gt;
==健康问答网关于先天性全丙种球蛋白低下血症的相关提问==&lt;br /&gt;
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