2014年3月12日 (三) 14:52 Admin

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112.247.67.26：以“先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例...”为内容创建页面

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以“先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例...”为内容创建页面

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[[先天性二尖瓣畸形]]可引致[[二尖瓣狭窄]]及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与[[房室管畸形]]、大动脉错位、[[单心室]]、[[心房间隔缺损]]、[[心室间隔缺损]]、[[左心室]]流出道或[[主动脉]]出口狭窄、[[主动脉缩窄]]、[[法乐四联症]]等多种先天性心脏血管[[疾病]]合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见，在先天性[[心脏]]血管疾病的[[尸检]]材料中仅占0.6％。在临床病例中占0.21～0.42％。[[二尖瓣]]由瓣环、瓣叶、[[腱索]]、[[乳头肌]]和[[左心房]]壁等结构组成，任何一个或数个组成结构[[发育异常]]均可产生先天性二尖瓣畸形。大多数病例多种组成结构均发育异常，致左侧房室血流通道多处发生狭窄。　　
==[[病理]]改变==
（一）二尖瓣狭窄常见的有下列异常：

1．二尖瓣瓣环发育不良，但无其它[[瓣膜]]异常。瓣环比正常小20～50％，产生不同程度的二尖瓣狭窄。

2．腱索缺失，两个增粗的乳头肌直接与瓣叶交界融合，瓣膜呈漏斗状，瓣叶活动受限制，位于乳头肌之间的瓣口高度狭窄。

3．所有腱索均附着于仅有的一个粗大乳头肌顶部，腱索间隙被逾量的瓣叶组织闭塞。二尖瓣呈降落伞状，此种[[畸形]]较常见。

4．两个乳头肌发育正常，但腱索间隙被异常的瓣叶组织所闭塞。有时多余的瓣叶组织形成拱桥，跨越前后瓣叶之间，使二尖瓣分隔成两个瓣口。

5．正常乳头肌缺失，被位于[[心室]]后壁许多细小的[[纤维]]或[[肌肉]]束所替代。前瓣叶腱索跨越瓣口附着于心室后壁的异常乳头肌样组织，瓣口被分隔成多个小的瓣口。

6．瓣上环左心房壁下方靠近二尖瓣瓣环处出现环状纤维组织，窄边[[纤维环]]可不影响二尖瓣瓣口血流，瓣上纤维环宽即可遮盖一部分二尖瓣瓣口，产生二尖瓣狭窄。

（二）[[二尖瓣关闭不全]]产生二尖瓣关闭不全病变常见的有下列数种畸形：

1．瓣叶裂缺前瓣叶裂缺最常见。裂缺游离缘常附着异常腱索，少数病例裂缺位于后瓣叶。有时二尖瓣有三处裂缺呈三个瓣叶，瓣叶交界扩大，引致关闭不全。

2．瓣叶部分发育不良或形成小孔。这种畸形较常见于后瓣叶。

3．瓣叶脱垂前瓣叶过长过大，腱索缺失、腱索过长或乳头肌过长等均可引致心脏收缩时瓣叶（常见的是前瓣叶）游离缘脱入左心房，产生关闭不全。

4．瓣环扩大，致二尖瓣瓣口前后径的长度超过横径，心脏收缩时两片瓣叶未能对拢闭合。

5．瓣叶活动度因腱索过短或乳头肌异常致二尖瓣呈降落伞状或漏斗状，以及乳头肌缺失，前后瓣叶均通过异常腱索附着于左心室后壁或[[前乳头肌]]发育不良，相应的前瓣叶部分和前外交界也发育不良，形成交界部裂缺等均可产生关闭不全。　　
==[[临床表现]]==
先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的[[二尖瓣病]]变相似，但呈现[[症状]]的时间早，且无风[[湿热]]病史，约30％的病人在出生后1个月内，75％在出生后1年内呈现症状。常见的症状为气急、[[端坐呼吸]]、[[肺水肿]]和反复发作[[肺部感染]]。病情严重者由于并发[[肺循环]][[高压]]，呈现[[充血性心力衰竭]]和[[紫绀]]。

[[体格检查]]：体格[[生长发育]]差，易倦乏。二尖瓣狭窄病例典型[[体征]]是[[心尖]]区[[舒张]]期滚筒样杂音，并可伴有震颤，第一[[心音]]亢进和开放拍击音，若瓣叶活动受限制则上述体征不明显。并发肺循环高压病例则[[肺动脉瓣]]区第2心音亢进分裂。肺部感染者可听到湿性[[罗音]]。二尖瓣关闭不全病例心尖区可见到、扪到有力的抬举性搏动，心尖区尚可听到全收缩期杂音[[传导]]到左腋部，常可听到第三心音。肺循环高压者肺动脉瓣区第二心音亢进分裂。　　
==辅助检查==
[[胸部X线检查]]：心脏阴影增大，左心房扩大异常显著，[[肺动脉]]圆锥突出，肺郁血引致肺血管影纹增粗，病情严重者可呈现肺水肿征象。[[心电图]]检查：典型征象为P波增宽，有切迹。右胸导联呈现增大的双相P波表示左心房肥大，二尖瓣狭窄病例显示[[右心室]]肥大，电轴右偏。二尖瓣关闭不全病例则显示左心室肥大和[[劳损]]或左右[[心室肥大]]。[[心房]]颤动很少见。心导管检查和选择性左心造影检查：心导管和选择性左心造影检查可显示病变的部位、形态和轻重程度，查明肺循环压力和肺血管阻力，并可判断并有的其它先天性心脏血管疾病。

[[超声心动图]]检查：切面超声心动图检查可直接显示瓣叶形态、活动及对合情况，测定瓣口大小，有无瓣上环和瓣下结构的形态。[[超声]]脉冲[[多普勒检查]]尚可判定二尖瓣有无返流及其程度。超声心动图亦可检查并存的其它心脏血管病变。　　
==鉴别诊断==
本病需与其它儿童二尖瓣病变进行鉴别，如小儿风湿性二尖瓣狭窄。

小儿风湿性二尖瓣狭窄，轻度可不出现症状，中度以上狭窄患儿可出现疲乏、[[心悸]]、[[气短]]、活动后[[呼吸困难]]，并伴有口周轻度青紫，面颊潮红，所谓“二尖瓣面容”，严重者可出现[[咯血]]或血性泡沫痰，端坐呼吸及阵发性夜间呼吸困难。患儿体征表现为心前区饱满，心尖部可闻低调隆隆样舒张期杂音，杂音范围较局限，常伴有舒张期震颤。心尖部第一心音亢进，肺动脉第二音亢进且分裂。[[胸骨]]左缘3～4肋间或心尖部内上方可闻响亮的二尖瓣开放拍击音(二尖瓣开瓣音)。有活动性[[风湿]]心脏炎及左房扩大、压力增高者常并发[[房性心律失常]]，如[[房性早搏]]、[[房性心动过速]]及[[心房纤颤]]等，尤其后者多提示有风湿活动。而可与本病鉴别的最主要的一点是[[先天性二尖瓣狭窄]]呈现症状的时间早，且无风湿热病史，约3%的病人在出生后1个月内，75%在出生后1年内呈现症状。　　
==治疗措施==
先天性二尖瓣畸形病例如二尖瓣病变对[[心功能]]影响较轻又不伴有其它心脏血管畸形，临床症状较迟出现，可能生存到[[成年期]]。如在出生后1年内即呈现临床症状，则往往病情进展迅速并持续加重，约半数病例在6个月到1年内死亡，很少生存到10岁以上。因此明确诊断后应争取施行手术治疗。

治疗：Starky于1959年，Creech于1962年开展先天性二尖瓣畸形的[[外科手术]]治疗。由于先天性二尖瓣畸形病变比较复杂，形态多样且本病很少见，手术治疗的病例数不多，积累的经验很少。关于手术治疗的方法尚有不少不同的意见。选择施行手术的年龄需考虑体格生长发育，体力活动能力和是否并发肺高压等情况。[[婴儿]]病例手术[[死亡率]]高达50％，出生后3个月内[[胶原]]组织尚未发育成熟，瓣膜组织非常脆弱，手术时容易破损，如病情许可宜延迟到2～3岁时施行手术。并发重度肺高压者则应在1岁半之前施行手术治疗。手术方法首选二尖瓣整形术。儿童病例应用人工器械瓣膜术后易并发[[血栓栓塞]]，需长期抗凝治疗，[[生物瓣]]膜虽然术后无需长期抗凝治疗，瓣膜的血流动力学性能也较好，但瓣膜[[钙化]]的发生率很高，因此儿童病人应尽可能避免施行[[二尖瓣替换术]]。因病变情况必需作瓣膜替换术者约占病例数的10～15％。

手术操作：胸骨[[正中切口]]，经[[右心房]]切口置入上下腔静脉引血[[导管]]，在靠近无名[[动脉]]开口处置入[[升主动脉]]插管。[[建立体外循环]]，将[[体温]]降至25℃左右，用冷停搏液心脏局部降温保护[[心肌]]。阻断主动脉，在房间沟部位切开左心房，判定二尖瓣病变情况，特别注意瓣叶活动度、对合情况以及瓣环、腱索和乳头肌的形态。手术时于左心室腔内加压注入[[生理]][[食盐水]]有助于判定二尖瓣的功能情况，如能达到瓣叶闭合线与瓣环的后内瓣叶基部相平行，且两个瓣叶对合面较多，则可认为瓣膜畸形已获得较满意的矫治。

先天性二尖瓣狭窄瓣膜整复术：按瓣膜病变的具体情况作如下[[整形]]矫治术。

瓣叶：瓣叶[[穿孔]]可用[[心包]]片缝补，瓣叶裂缺则作[[间断缝合]]。交界融合可行切开术。

腱索：腱索过长可[[植入]]乳头肌内。腱索部分缺失可切除该段失去支撑的瓣叶，再[[缝合]]瓣叶和瓣环。腱索间隙被瓣叶组织遮盖或腱索过粗致间隙狭小者，可行腱索修整开窗术，亦可将缺少腱索的瓣叶游离缘缝合固定于邻近的腱索。

乳头肌：乳头肌过长或仅有一个粗大的乳头肌，可部分切开乳头肌或施行乳头肌开窗术。

瓣环：瓣环过大可作瓣环缩缝术或用人工瓣环作瓣环整形术。二尖瓣瓣上环：沿左心房壁切除纤维环但须注意勿损伤前瓣叶。

瓣膜替换术：切除二尖瓣后用[[子宫颈]]扩大器轻柔地扩大瓣环，仅将[[人工瓣膜]]的瓣柱放入瓣口而将缝环缝合于左心房壁，这样可以选用口径较大的人工瓣膜。

治疗结果：二尖瓣狭窄病例，瓣膜修复整形术的手术死亡率为25～40％。二尖瓣关闭不全病人手术死亡率则仅3～10％。瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为20～60％，二尖瓣关闭不全为30％。术后生存的病例虽然半数以上左心房、左心室之间仍有残余的[[舒张压]]差或心尖区仍可听到收缩期杂音，但近90％的病例心功能恢复到I级。　　
==[[并发症]]==
本病常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在，严重者可并发肺循环高压。对于接受手术的患儿，还可能并发一些术后并发症，包括：[[低心排综合征]]、[[呼吸]]功能障碍和严重[[心律失常]]等。　　
==预防==
尚无有效预防措施。及时接受手术治疗，同时注意一些潜在的全并症并积极处理，是防止引起更为严重的危害的唯一有效措施。在手术效果上，二尖瓣狭窄病例，瓣膜修复整形术的手术死亡率为25～4%。二尖瓣关闭不全病人手术死亡率则仅3～1%。瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为2～6%，二尖瓣关闭不全为3%。术后生存的病例虽然半数以上左心房、左心室之间仍有残余的舒张压差或心尖区仍可听到收缩期杂音，但近9%的病例心功能恢复到I级。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于先天性二尖瓣畸形的相关提问==
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先天性二尖瓣畸形 - 版本历史

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