https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E4%B9%B3%E7%B3%96%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F 2026-05-02T13:31:11Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E4%B9%B3%E7%B3%96%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F&diff=162714&oldid=prev 2014-02-05T23:18:08Z

<p>以“<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E4%B9%B3%E7%B3%96%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F" title="先天性乳糖酶缺乏">先天性乳糖酶缺乏</a>：<a href="/%E5%A9%B4%E5%84%BF" title="婴儿">婴儿</a>出生后进食母乳或<a href="/%E7%89%9B%E4%B9%B3" title="牛乳">牛乳</a>后不久即出现<a href="/%E5%91%95%E5%90%90" title="呕吐">呕吐</a>，不能成长，出现<a href="/%E8%84%B1%E6%B0%B4" title="脱水">脱水</a>、<a href="/%E9%85%B8%E4%B8%AD%E6%AF%92" title="酸中毒">酸中毒</a>、乳糖...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[先天性乳糖酶缺乏]]：[[婴儿]]出生后进食母乳或[[牛乳]]后不久即出现[[呕吐]]，不能成长，出现[[脱水]]、[[酸中毒]]、[[乳糖尿]]和[[氨基酸尿症]]，病情严重，预后较差。 本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性[[疾病]]，使[[小肠]][[黏膜]]刷状缘[[双糖酶]]缺乏，使双糖的[[消化]]、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列[[症状]]和[[体征]]。分为[[原发性]]和[[继发性]]双糖酶缺乏症，其中包括乳糖酶、[[蔗糖酶]]、[[麦芽糖酶]]、[[海藻糖酶]]等缺乏，以乳糖酶缺乏症最常见。乳糖酶缺乏症又称[[乳糖]]不耐受症或[[乳糖吸收不良]]症。乳糖酶能使乳糖分解为[[半乳糖]]和[[葡萄糖]]，由于乳糖酶缺乏，患者进食乳糖后仅有轻微的双糖吸收，余者均进入小肠下段。肠腔的[[细菌]]使双糖发酵产生[[乳酸]]等有机酸及[[二氧化碳]]和氮气，未吸收的双糖使肠腔内[[渗透压]]增高，[[肠道]]水分吸收减少引起[[腹泻]]。有机酸对肠道作用使排出酸性粪便，由于产气过多，引起[[腹胀]]及[[肠鸣]]。<br /> ==先天性乳糖酶缺乏的原因==<br /> 先天性乳糖酶不足：这是由于[[遗传]]功能紊乱造成的生产乳糖酶的官能失灵。这种与生俱来的[[病症]]可以在出生后不久确诊。乳糖酶缺乏是正常现象，一般认为与饮食习惯不同所造成的遗传[[基因突变]]有关，亚洲人种及我国人群，[[发病率]]高。<br /> ==先天性乳糖酶缺乏的诊断==<br /> [[先天性乳糖酶缺乏]]多有家族性，[[新生儿]]哺乳后1至2小时即出现以[[腹泻]]为主的[[症状]]，伴有[[腹胀]]。常用氢气[[呼气]]试验来检测乳糖酶缺乏，这种方法最简便、敏感、可靠、又无损伤。但需注意的是[[小肠细菌过度生长]]会产生[[假阳性]]，服用大量[[抗生素]]等会产生[[假阴性]]。此外[[睡眠]]、吸烟、情绪以及试验前饮食等均会影响试验结果。<br /> ==先天性乳糖酶缺乏的鉴别诊断==<br /> [[先天性乳糖酶缺乏]]的鉴别诊断：<br /> <br /> 1、[[先天性乳糖不耐受]]症：这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的[[疾病]]，属于[[常染色体]]显性遗传。开始喂养后出现暴发性[[腹泻]]，水样多泡的酸性[[大便]]，伴腹泻。可致[[呕吐]]、[[脱水]]、[[肾小管性酸中毒]]、双糖尿、[[氨基酸尿]]、[[白内障]]、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无[[乳糖尿]]和[[氨基酸尿症]]。<br /> <br /> 2、成人后天性[[乳糖]]不耐受症：服[[牛乳]]后可引起水样酸性便伴[[腹胀]]、[[腹部不适]]。<br /> <br /> 3、[[蔗糖-异麦芽糖吸收不良]]：是[[蔗糖]]α-[[糊精酶]]缺乏所致，由于未吸收的蔗糖在肠腔内过多造成[[渗透压]]过高和发酵性腹泻。粪便可呈酸性，粪pH 可达4.0～5.0，有酸味，量多，[[婴儿]]有剧泻，成年人却仅胃部不适。摄入甜食及水果后会出现[[症状]]。据说爱斯基摩人患本病者较多。占人口的10%左右，但一般无症状。<br /> <br /> 4、[[海藻糖酶缺乏]]：海藻糖酶缺乏症(trehalase deficiency)较少见，病人吃蕈类后引起[[腹痛]]、腹泻、胀气与呕吐等症状。粪便常为水样。[[蘑菇]]含[[海藻糖]]，海藻糖是一种1，α-[[葡萄糖]]-1-α-[[葡糖苷]]，腹泻只延续数小时，禁食蘑菇类就不再发病。<br /> <br /> 先天性乳糖酶缺乏多有家族性，[[新生儿]]哺乳后1至2小时即出现以腹泻为主的症状，伴有腹胀。常用氢气[[呼气]]试验来检测乳糖酶缺乏，这种方法最简便、敏感、可靠、又无损伤。但需注意的是[[小肠细菌过度生长]]会产生[[假阳性]]，服用大量[[抗生素]]等会产生[[假阴性]]。此外[[睡眠]]、吸烟、情绪以及试验前饮食等均会影响试验结果。<br /> ==先天性乳糖酶缺乏的治疗和预防方法==<br /> 主要是限制饮食，禁食奶类及含有[[乳糖]]的食物。轻者牛奶限量，重者完全禁食，[[婴儿]]可给无糖牛奶或加乳糖酶，[[蔗糖]]-异麦芽[[糖酶]]缺乏者应限制蔗糖摄入，必要时限制[[淀粉]]摄入。[[继发性]][[双糖酶]]缺乏常为多种酶缺乏。[[小肠]]刷状缘酶损害继发于涉及[[肠道]]的其他[[疾病]]如成人[[乳糜泻]]、[[淋巴瘤]]、[[小肠细菌过度生长]]、广泛的Crohn 病等，治疗原发病也许有可能恢复正常。<br /> ==参看==<br /> *[[半乳糖血症]]<br /> *[[其它症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;先天性乳糖酶缺乏,先天性乳糖酶缺乏的治疗_先天性乳糖酶缺乏的原因,先天性乳糖酶缺乏怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;先天性乳糖酶缺乏,先天性乳糖酶缺乏治疗,先天性乳糖酶缺乏原因,先天性乳糖酶缺乏症状&quot; metad=&quot;医学百科先天性乳糖酶缺乏症状条目页面。介绍先天性乳糖酶缺乏是怎么回事，先天性乳糖酶缺乏的原因，先天性乳糖酶缺乏怎么办，如何治疗等。先天性乳糖酶缺乏：婴儿出生后进食母乳或牛乳后不久即出现呕吐，...&quot; /&gt;<br /> [[分类:其它症状]]</div>

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